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대사성 근육 병증이란 무엇입니까?
신진 대사는 우리 세포가 연료 원 (예 : 설탕)을 사용 가능한 에너지로 전환하는 과정입니다.
모든 세포와 마찬가지로 근육 세포는 올바르게 기능하기 위해 신진 대사에 의존합니다. 근육 세포는 효소 작용을 통해 당과 지방을 아데노신 삼인산 또는 ATP로 전환합니다. ATP는 근육이 수축하고 정상적으로 기능하도록합니다.
대사성 근병증은 유전 적 차이로 인해이 과정에서 사용되는 특정 효소의 수준이 충분하지 않을 때 발생합니다. 이런 일이 발생하면 영향을받은 근육은 연료를 에너지로 변환 할 수 없으므로 기능을 할 수 없습니다.
대사성 근육병 유형
다양한 형태의 대사성 근병증은 어떤 효소가 부족하거나 결여되었는지에 따라 구별됩니다.
예를 들어, McArdle 질병은 탄수화물 대사를 돕는 효소가 부족하기 때문입니다. 산성 말타아제 결핍으로 인한 다른 종류의 대사성 근육 병증을 폼 페병이라고합니다.
미토콘드리아 대사성 근육 병증은 세포의 에너지 생성 부분 인 미토콘드리아에 일반적으로 존재하는 특정 효소가 부족하여 발생하는 또 다른 유형입니다.
대사성 근육 병증 증상
대사성 근육 병증 증상은 개인마다 다릅니다. 사실, 일부 사람들은 세포가 근육에 힘을주는 에너지를 생성하는 다른 경로를 발견했기 때문에 증상이없는 상태로 살아 있습니다.
다른 경우에는 어떤 효소가 누락되었는지에 따라 증상이 나타날 수 있습니다. 대사성 근육 병증의 증상은 다음과 같습니다.
피로와 운동 불내성 (휴식 후 에너지 회복)
근육 경련
심장 질환
질병이 호흡과 관련된 근육에 영향을 미치는 경우 호흡 곤란
횡문근 융해증, 신장 손상을 유발할 수있는 근육 조직의 고통스러운 파괴는 너무 격렬한 운동, 질병, 스트레스, 추위에 노출되거나 음식없이 너무 오래 가면 발생할 수 있습니다.
대사성 근육병 진단
대사성 근병증은 다른 여러 질환과 유사한 증상을 가질 수 있습니다. 근육 생검은 근쇠약의 원인을 파악하는 데 도움이 될 수 있습니다.
혈액 검사는 유전 적 차이와 근육 조직 파괴의 징후를 감지 할 수 있습니다. 혈류에서 근육 손상이 발생했다는 증거를 찾기 위해 강렬하거나 중간 정도의 운동과 함께 혈액 검사를 실시 할 수 있습니다.
근이영양증 및 기타 장애를 배제하기 위해 근전도 검사 (EMG)를 사용할 수 있습니다.
대사성 근육병 치료
대사성 근병증이있는 사람은 근육 단백질을 혈류로 방출하고 심각한 신장 손상을 일으키는 급성 근육 파괴를 피해야합니다.
개인은 신체 활동 관리 계획을 개발하기 위해 의사 및 치료 팀의 다른 구성원과 협력해야합니다. 어떤 경우에는 간병인이 가벼운 유산소 훈련 프로그램을 추천 할 수 있습니다.
대사성 근병증에 익숙한 심장 전문의는 심장 근육 손상을 선별 할 수 있습니다.
식이 요법은 증상과 합병증을 예방하는 요인이 될 수 있습니다. 대사성 근육 병증의 영향을받는 효소에 따라 고단백 또는 저지방 식단이 도움이 될 수 있습니다.
폼 페병이라는 대사성 근육 병증의 한 유형에 대해 새로운 치료법이 누락 된 산성 말타아제 효소를 합성 버전으로 대체합니다.
대사성 근육 병증의 영향을받는 사람은 의사의 전문 지식에 의존하고 권장 식단 및 치료 계획을 따르는 것이 중요합니다.
대사성 근육 병증에 대한 추가 정보
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