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수초는 전선 주변의 보호 절연과 유사하게 신경 섬유를 둘러싸는 보호용 지방 코팅입니다. 이 코팅은 신경 세포 사이의 전기 자극이 빠르게 앞뒤로 이동할 수 있도록합니다. 미엘린이 손상되면 이러한 전기 신호가 차단되고 완전히 중지 될 수도 있습니다.해부
미엘린은 지방과 단백질로 만들어지며 뇌, 척수, 시신경 (눈) 신경뿐만 아니라 말초 신경계를 포함하는 중추 신경계 (CNS)의 많은 신경 주위에 수많은 층으로 둘러싸여 있습니다. CNS 외부의 모든 신경을 포함하는 시스템 (PNS).
Myelin은 특정 유형의 glial 세포에 의해 생성됩니다. CNS에서 glial 세포는 oligodendrocytes입니다. PNS에서 그들은 Schwann 세포입니다.
아기가 만드는 갑작스럽고 갑작스러운 움직임을 본 적이 있다면, 이는 아기의 수초가 태어날 때 완전히 발달하지 않았기 때문입니다. 나이가 들면서 수초가 성숙하고 축적됨에 따라 그들의 움직임은 더 부드럽고 더 통제됩니다. 이 과정은 성인기까지 계속됩니다.
기능 장애
건강한 사람의 경우 신경 세포는 신경 세포체에 부착 된 얇은 섬유를 따라 서로에게 충동을 보냅니다. 이러한 얇은 돌출을 축삭 대부분은 수초에 의해 보호되어 신경 자극이 빠르고 효과적으로 이동할 수 있습니다. 수초는 건강한 신경계에 필수적이며 운동에서인지에 이르기까지 모든 것에 영향을 미칩니다.
수초 손상과 관련된 가장 흔한 질병 인 다발성 경화증 (MS)에서 면역 세포는 수초를 공격하고 결국 뇌와 척수의 축삭을 공격합니다. 반복적 인 공격은 결국 흉터를 남깁니다. 수초에 흉터가 생기면 신경 자극이 제대로 전달되지 않습니다. 그들은 너무 느리게 여행하거나 전혀 여행하지 않습니다. 결국, 축삭은 만성 수초 소실의 결과로 퇴화되어 신경 세포가 죽게됩니다.
탈수 초화는 신경 섬유를 둘러싸고있는 보호막 인 수초의 파괴를 설명하는 데 사용되는 용어입니다. 이 손상으로 인해 신경 신호가 느려지거나 중지되어 신경 장애가 발생합니다.
중추 신경계의 미엘린이 공격받는 위치에 따라 감각 장애, 시력 문제, 근육 경련 및 방광 문제와 같은 증상이 나타나기 시작합니다. 수초 발작의 위치가 중추 신경계 내에서 다양하기 때문에 MS의 증상은 사람마다 크게 다릅니다.
뇌와 척수에서 다양한 면역 체계 공격 부위 외에도 이러한 공격의시기는 예측할 수 없지만 스트레스 나 산후 기간과 같은 잠재적 인 유발 요인이 있습니다.
1:34미엘린 칼집과 그것이 MS에서하는 역할
원인
다발성 경화증 외에 수초에 대한 손상은 여러 가지 흔하고 흔하지 않은 상태로 인해 발생할 수 있습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.
- 뇌졸중
- 감염
- 염증
- 대사 장애
- 특정 약물
- 면역 장애
- 과도한 알코올 사용
- 일산화탄소 중독
- 비타민 B12 결핍
CNS 탈수 초성 질환
중추 신경계의 가장 흔한 탈수 초성 질환은 다발성 경화증이지만 다른 것들은 다음과 같습니다.
- 시신경염, 눈의 시신경 염증
- 시신경 및 척수에 영향을 미치는 데 빅병으로도 알려진 시신경 세포 염
- 척수에 염증을 일으키는자가 면역 질환 인 횡단 척수염
- 급성 파종 성 뇌척수염 (ADEM), 뇌와 척수의 감염
- Adrenoleukodystrophy 및 adrenomyeloneuropathy, 희귀 유전 퇴행성 장애
- 부분 실명으로 이어지는 Leber 유전성 시신경 병증
이러한 상태의 원인은 알려져 있지 않습니다. 시신경 골수염, ADEM, 시신경염, 횡 척수염과 같은 일부는 비정상적인 면역 공격의 결과로 수초를 간접적으로 손상시키는자가 면역으로 여겨집니다.
PNS 탈수 초성 질환
말초 신경계의 수초에 주로 영향을 미치는 탈수 초 상태도 있습니다.
- 길랭-바레 증후군 (GBS)
- 만성 염증성 탈수 초성 다발 신경 병증 (CIDP)
- 기타 말초 신경 다발 신경 병증
유전 적 장애
미엘린의 파괴 또는 결함이있는 미엘린 외피가 영구적 인 신경 학적 손상을 일으킬 수있는 드문 유전 질환도 있습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.
- 부신 뇌 이영양증
- 변색 성 백혈구 이영양증
- Krabbe의 질병
- Pelizaeus-Merzbacher 질병
치료
다발성 경화증에 대한 현재 치료법은 면역 체계를 표적으로합니다. 다발성 경화증 재발의 수와 중증도를 감소시키는 것으로 밝혀졌지만 여전히 다발성 경화증에 대한 치료법은 없습니다. 그러나 현재 전문가들은 수초를 표적으로하는 치료법을 검토하고 있습니다.
수초 수리 연구
현재의 질병 수정 MS 요법은 면역 체계가 미엘린을 공격하는 것을 방지하는 방법에 초점을 맞추고 있지만 과학자들은 미엘린이 면역 체계에 의해 손상되면 어떻게 복구 될 수 있는지 조사하고 있습니다. 수초가 회복되면 신경 기능이 회복되고 MS가 악화되는 것을 멈추거나 적어도 속도가 느려질 수 있기를 바랍니다.
좋은 소식은 이미 일부 연구에서 축삭을 둘러싼 미엘린을 보존하고 복원하면 신경 세포 생존을 증가시킬 수 있다는 사실이 이미 밝혀 졌다는 것입니다. MS 관련 장애는 미엘린을 복구하고 신경 세포를 보호함으로써 신경 세포 사멸 정도와 관련이 있기 때문에 전문가들은 결국 다발성 경화증 환자의 장애 진행을 막을 수 있기를 희망합니다.
Clemastine Fumarate
현재 조사 중 2017 년에 발표 된 연구는 랜싯 클레 마 스틴 푸마 레이트 (Tavist, Dayhist 등의 브랜드 이름으로 판매)라는 일반 의약품 알레르기 약물이 MS 환자의 뇌에서 수초 복구를 촉진 할 수 있다고 제안했습니다.
이 연구에서 재발 성 MS 및 시신경 손상이있는 50 명의 사람들에게 150 일 동안 매일 2 회 클레 마 스틴 또는 위약을 투여했습니다. 90 년 이후 참가자들은 치료법을 바 꾸었습니다. 즉, 클레 마 스틴을 투여 한 사람들은 연구의 마지막 60 일 동안 위약을 복용하고있었습니다.
참가자들은 시신경을 통해 눈의 망막에서 영상을 처리하는 뇌의 영역 인 시각 피질로의 신호 전달을 측정하는 시각 유발 전위를 경험했습니다 (보는 것을 실제 그림으로 변환).
결과는 사람들이 클레 마 스틴으로 치료를받는 동안 시각 유발 전위의 지연이 눈당 1.7 밀리 초만큼 감소한 것으로 나타났습니다. 이러한 신경 전달 지연 감소는 시신경 신호 전달 경로를 따라 미엘린 복구가 발생했음을 시사합니다.
조사중인 기타 약물
다른 초기 연구는 환자를 모집하거나 현재 미엘린 복구를 촉진하고 중추 신경계의 신경 세포를 보호하는 데 도움이 될 수있는 약물에 대해 진행 중입니다. 많은 치료법이 연구되고 있지만 몇 가지 예는 다음과 같습니다.
- Guanabenz : 고혈압 치료를 위해 미국 식품의 약국 (FDA)에서 이전에 승인 한 약물 인 guanabenz는 동물 연구에서 희소 돌기 세포 (미엘린을 생성하는 세포)의 생존을 증가시키는 것으로 밝혀졌습니다. Guanabenz는 또한 뇌와 척수에 모이는 염증성 면역 세포의 수를 줄이는 것으로 나타났습니다.
- 이부 딜라 스트 : 일차 또는 이차 진행성 다발성 경화증 환자 255 명을 대상으로 한 2 상 시험에서 일본에서 제조 된 항염증제 인 이부 딜라 스트가 위약에 비해 뇌 위축 (수축) 속도를 늦춘 것으로 나타났습니다.