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기면증은 과도한 주간 졸음, 갑작스런 수면 발작, 수면 기능 장애, 때로는 무의식적 인 근육 조절 상실을 유발하는 드문 신경 장애입니다. 기면증은 일반적으로 뇌의 전방 시상 하부의 하이포크 레틴 분비 세포 손상으로 인해 발생합니다.비정상적인자가 면역 반응, 유전 적 면역 특성으로 인한 근본적인 감수성, 연상 환경 요인, 때로는 두부 손상 또는 뇌의 시상 하부에 대한 기타 손상을 포함하여 상태에 기여하는 여러 요인이 있습니다.
일반적인 원인
기면증의 가장 흔한 기전은 뇌의 시상 하부 전방에있는 하이포크 레틴 분비 세포를 손상시키는자가 면역 과정입니다. 하이포크 레틴 분비 세포는 면역 T 세포에 의해 잘못 표적화되고 파괴되어 뇌 전체에 하이포크 레틴이 결핍되거나 결핍됩니다.
제 1 형 기면증
신경 전달 물질 인 하이포크 레틴은 수면-각성주기 활동의 조절에 관여하는 시상 하부의 정상적인 기능을 유지하는 데 중요합니다. 이러한 형태의 크레 틴 결핍 기면증을 1 형 기면증이라고하며 일반적으로 감정에 반응하여 갑작스런 근육 약화 (무력 발작) 증상이 나타납니다.
예를 들어, 경험하는 사람 긴장 농담을하는 중일 수 있으며, 펀치 라인이 다가 오면 무릎이 구부러 지거나 말이 흐트러 지거나 머리가 처지는 등 신체적으로 약한 느낌이들 수 있습니다.
제 2 형 기면증
기면증의 모든 사례가 분명히 hypocretin과 관련이있는 것은 아니며, hypocretin 연결이없는 일부 사람들이 왜 기면증을 경험하는지 이해하기위한 연구가 여전히 수행되고 있습니다. 이런 일이 발생하면 제 2 형 기면증이라고합니다.
제 2 형 기면증을 가진 사람들은 종종 제 1 형 기면증에 비해 하이포크 레틴이 덜 심각하게 감소하고 갑작스러운 정서적 근육 약화 (무력 발작) 증상이 없습니다. 제 2 형 기면증의 원인은 현재 잘 알려져 있지 않으며, 증상에 기여하는 여러 가지 상태를 포함 할 수 있습니다.
유전 적 및 환경 적 위험
기면증에 유전학이 중요한 역할을하는 것으로 보이지만, 기면증에 대한 유전 적 소인이있는 모든 사람이이를 경험하는 것은 아닙니다.
기면증에 유전 적 요소가있는 일부 사람들은 기면증을 경험하는 직계 친척이 있습니다. 이것은 기면증 환자의 1 급 친척의 1 % 또는 2 %에서만 발생하지만, 이는 여전히 일반인에 비해 기면증의 가능성이 불균형 적으로 높습니다.
동일한 유전 적 소인을 가질 수있는 개인의 상대적 위험을 설명하는 데 도움이되는 환경 적 요인이 제안되었습니다. 이것은 일반적인 바이러스에 대한 면역 체계의 반응 때문일 수 있습니다. 특정 종류의 독소에 노출되면 기면증을 유발하는 면역 반응을 유발하는 것으로 생각됩니다.
금속 공예, 목공예, 도자기, 그림과 같은 공예 기반 거래에서 기면증의 더 높은 환경 위험이 발견됩니다. 건축, 조경, 농업 및 보호 노동자는 특히 독소와 오염 물질의 역사가있는 곳에서 더 높은 기면증 위험을 경험할 수 있습니다. (예 : 납과 석면이있는 건물 또는 비소, 살충제 또는 비료로 오염 된 토양).
기면 발작은 환경 신경독 노출과 관련하여 가능한 많은 부정적인 결과 중 하나 일뿐입니다. 환기가 잘 안되고 개인 보호 장비 (PPE)가 부족하면 과도한 면역 반응과 뇌 세포에 대한 독성을 유발하는 미립자 부산물로 인한 위험이 증가 할 수 있습니다.
머리 외상
머리 외상은 종종 수면 장애를 유발합니다. 머리에 중등도 또는 중증 손상이있는 경우 기면증 증상이 일시적으로 몇 주 또는 몇 달 동안 나타날 수 있습니다. 이것은 일반적으로 1 형 기면증의 형태를 띠며 하이포크 레틴 감소가 감지되는 시간의 절반 정도입니다. 머리 외상으로 유발 된 기면증 사례의 나머지 절반에서는 기계적인 원인을 확인할 수 없습니다.
종종 기면증의 증상은 뇌가 치유되고 하이포크 레틴 생성을 재개함에 따라 초기 외상 후 반년 이내에 가라 앉습니다. 6 개월 후에도 여전히 과도한 주간 졸림 (EDS)을 경험하는 두부 외상이있는 사람들은 기면증을 계속 경험할 가능성이 더 높습니다.
다발성 경화증
다발성 경화증은 기면증을 비롯한 수면 장애를 유발할 수있는 퇴행성 신경 질환입니다. 자가 면역 과정은 뇌의 하이포크 레틴 생성 영역에 병변을 남길 수 있습니다.
Sarcoidosis
Sarcoidosis는 신체의 다른 부분에 염증을 일으키는 질병입니다. 하이포크 레틴을 생성하는 뇌 조직에서 염증이 발생하면 (신경 육종 증으로 알려진 상태에서) 조직이 손상되거나 중단되어 하이포크 레틴이 저하되어 결국 기면증을 유발할 수 있습니다.
종양
종양은 기면증을 유발할 수있는 일반적인 비 면역 반응입니다. 종양이 뇌에서 형성되기 시작하면 주변 조직에서 자원을 가져갈 수있을뿐만 아니라 뇌의 주변 영역에 압력을 가하여 시상 하부에 영향을 미칠 수 있습니다.
뇌졸중
뇌졸중은 마찬가지로 수면에 영향을 미칠 수 있으며 드물게 기면증을 일으킬 수 있습니다. 시상 하부로의 혈액 공급이 중단되면 세포 사멸이 일어나 수면에 중요한 경로의 기능이 중단 될 수 있습니다.
많은 사람들이 뇌졸중 후 주간 졸음이 증가하고 때때로 기면증의 여러 증상이 명백 해져 회복 과정을 방해 할 수 있습니다.
유전학
HLA DQB1 * 0602는 일반 인구의 약 5 분의 1에서 발견되는 HLA 유전자의 대립 유전자 또는 변이체입니다. HLA DQB1 * 0602 대립 유전자를 가진 대다수의 사람들은 기면증을 경험하지 않으므로 1 형 기면증의 원인은 다인 성인 것으로 생각됩니다.
HLA 일련의 유전자는 신체의 면역 반응에 사용되는 단백질을 암호화합니다. 항원 단백질이 변경되어 정상 세포와 유사한 모습을 보이면 면역 세포가 뇌에서 하이포크 레틴 생성 세포를 표적으로 잘못 식별 할 수 있습니다.
매우 드물게 하이포크 레틴 생성 세포 또는 하이포크 레틴 반응 뉴런을 만드는 유전자의 돌연변이가 기면증을 유발합니다. 현재 확인 된 유전자는 다음과 같습니다.
- Hcrt
- Hcrtr1
- Hcrtr2
다른 아직 확인되지 않은 유전자가 수면 조절에 사용되는 신경 연결 네트워크에 관여 할 가능성이 있습니다.
라이프 스타일 위험 요인
기면증에 기여할 수있는 특정 생활 습관 위험 요인에 대해서는 알려진 바가 거의 없습니다. 직장이나 가정에서 환경 독소에 대한 노출을 인식하고 완화하면 기면증 발병 위험을 줄일 수 있습니다.
일반적으로 건강한 식습관, 운동, 금연과 같은 건강한 생활 습관 결정은 뇌졸중과 같은 사건에 기여할 위험을 감소시킬 수 있지만 일반적으로 기면증의 주요 원인은 아닙니다.
고려해야 할 한 가지 주목할만한 예외는 2009 년 유럽 H1N1 백신입니다. 이를 피하는 것이 기면증 발병 가능성을 줄이는 중요한 방법이었을 수 있습니다. 유럽에서 배포 된 H1N1 백신 버전은 HLA-DQB1 * 0602 및 HLA-DQB1 * 0301 대립 유전자를 가진 사람들 사이에서 기면증이 약간 증가했습니다.
드물게 백신 내에 특정 형태의 인플루엔자 항원이 존재하면 신체가 뇌의 하이포크 레틴 생성 세포를 공격하는 면역 반응이 유발되었을 수 있습니다. 일반적으로 기면증 증상은 백신 투여 2 개월 후 시작되었습니다.이 백신은 이후 시장에서 제거되었으며 유럽 이외 지역에서는 사용되지 않았습니다.
Verywell의 한마디
기면증의 증상을 경험할 수 있다고 우려되는 경우, 공인 수면 의사 또는 신경과 전문의의 평가를받는 것이 중요합니다. 이 상태는 진단 수면 다원도 및 다중 수면 지연 검사 (MSLT)로 진단됩니다. 존재하는 경우 졸음을 줄이고 수면의 질을 최적화하며 긴장을 개선 할 수있는 약물을 처방 할 수 있습니다. 현재 상태를 치료할 수는 없지만 기면증 치료는 상당한 완화를 제공 할 수 있습니다.