결절성 경화 호 지킨 림프종의 개요

콘텐츠

• 림프종의 유형
• 결절성 경화형 Hodgkin 림프종의 특성
• 조짐
• 원인 및 위험 요소
• 진단
• 치료
• 예지
• 생존

결절성 경화성 호 지킨 림프종 (NSHL)은 선진국에서 가장 흔한 유형 (그리고 가장 치료 가능한 유형)의 호 지킨 림프종이며 이러한 암의 60 ~ 80 %를 차지합니다. 첫 번째 증상은 일반적으로 림프절 비대이며 림프절 생검으로 진단합니다. NSHL은 15 세에서 35 세 사이에 가장 일반적으로 발생하며 동일한 수의 남성과 여성에게 영향을 미칩니다. 치료에는 대부분 방사선 유무에 관계없이 화학 요법이 포함되지만, 단클론 항체 요법이나 줄기 세포 이식은 진행 단계에서 또는 재발이 필요할 수 있습니다. 일반적으로 예후는 매우 양호하며 대략 90 %의 사람들이 5 년 후에 살아 있고 치유 될 가능성이 있습니다. 즉, 치료가 어려울 수 있으며 장기적인 관리뿐만 아니라 지원도 중요합니다.

림프종의 유형

림프종에는 호 지킨과 비호 지킨 림프종을 포함한 두 가지 주요 범주가 있습니다.호 지킨 림프종 (호 지킨 질환이라고도 함)은 차례로 두 그룹으로 나뉩니다. 전형적인 호 지킨 림프종 (약 95 %)과 결절성 림프구 우세한 호 지킨 림프종 (약 5 %).

고전적인 Hodgkin 림프종은 병리학 (현미경으로 종양이 보이는 방식)에 따라 4 가지 하위 유형으로 분류되며 다음을 포함합니다.

• 결절성 경화성 호 지킨 림프종
• 혼합 세포 성
• 림프구 풍부
• 림프구 고갈

결절성 경화성 호 지킨 림프종 (결절성 경화증 고전적인 호 지킨 림프종 또는 NSCHL이라고도 함)은 이름이 비슷해 보이지만 결절성 림프구 우세 호 지킨 림프종과는 다르며 다르게 치료된다는 점에 유의하는 것이 중요합니다.

결절성 경화형 Hodgkin 림프종의 특성

결절성 경화성 호 지킨 림프종은 세포의 모양과 발생 가능성이 가장 높은 신체 부위에 따라 고전적인 호 지킨 림프종의 다른 아형과 다릅니다.

유래

호 지킨 림프종은 B 림프구 또는 B 세포라고하는 림프구 유형에서 발생하며 림프절에서 시작됩니다. 림프절은 몸 전체를 흐르는 림프관을 따라 다양한 지점에서 발생하는 전초 기지와 같습니다.

호 지킨 림프종은 모든 림프절에서 발생할 수 있지만 NSHL은 흉부 (종격동), 목 및 겨드랑이 (겨드랑이)의 림프절에서 가장 자주 발견됩니다. 이 부위 중 50 % 이상이 가슴에서 발생합니다.

병리학

현미경으로 NSHL에서 발견되는 비정상적인 B 림프구는 리드 스턴 버그 세포. 이 세포는 정상 B 세포보다 크고 두 개의 핵을 가지고 있습니다. 세포에 올빼미의 얼굴 모양을 부여합니다. "결절성 경화증"이라는 이름은 다량의 흉터 또는 섬유질 조직 (경화증)을 포함하는 림프절 조직의 출현에서 유래되었습니다.

조짐

"샘 부기"에 대한 우려는 일반적으로 NSHL 환자에게 의사의 진찰을 받으라고 경고하는 것입니다. 그러나 많은 사람들은 피로 및 식욕 부진과 같은 비특이적 증상을 보입니다.

림프절 비대

NSHL의 가장 흔한 증상은 다음과 같습니다. 무통, 확대 된 림프절. 이것이 목이나 겨드랑이에서 발생하면 종종 마디를 느끼는 것으로 감지됩니다. 가슴에서 림프절이 비대 해지면기도가 막혀 기침, 흉통, 숨가쁨 또는 재발 성기도 감염이 발생할 수 있습니다. NSHL을 사용하면 림프절의 부종이 많은 수의 암성 B 세포가 아니라 노드의 다른 면역 세포의 활성화로 인해 발생한다고 생각됩니다.

NSHL의 영향을받는 림프절은 일반적으로 통증이 없지만 음주 후 림프절 통증의 이상한 증상이 나타날 수 있습니다. 이것이 왜 발생하는지 정확히 알려지지 않았지만 마디의 혈관 확장과 관련이있을 수 있습니다.

B 증상

NSHL 환자의 약 40 %는 림프종의 B 증상을 갖게됩니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

• 발열 : 명백한 감염이나 원인없이 지속되거나 간헐적 인 발열이 발생할 수 있습니다.
• 의도하지 않은 체중 감소 : 예상치 못한 체중 감소는 6 개월 동안 체중의 10 % 이상이 감소하는 것으로 정의됩니다.
• 흠뻑 젖는 식은 땀 : 호 지킨 림프종과 관련된 식은 땀은 종종 "정상적인"일과성 열감과 다르며, 사람들은 잠에서 깨어 밤에 여러 번 잠옷을 갈아 입어야합니다.
• 가려움증 : 가려움증은 작열감과 함께 "호 지킨 가려움증"으로 만들어 질 정도로 중요합니다. 가려움증 (가려움증)은 다리 아래에서 가장 흔하며 진단을 내리기도 전에 시작될 수 있습니다.

원인 및 위험 요소

NSHL의 정확한 원인은 알려져 있지 않지만 몇 가지 위험 요소가 확인되었습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

• 나이 : NSHL은 청소년과 청년에게 가장 흔합니다.
• 성별 : NSHL의 발생률은 남성과 여성에서 동일합니다.
• 인종적 배경 : 질병에 대한 인종적 또는 민족적 선호가없는 것 같습니다.
• Epstein-Barr 바이러스 감염 : 단핵구증을 유발하는 바이러스 감염이 흔합니다.
• 가족력 : NSHL은 질병의 가족력이있는 사람들에게 더 흔하지 만 이것이 유전 때문인지 Epstein-Barr 바이러스의 일반적인 감염 때문인지는 확실하지 않습니다.
• 더 높은 사회 경제적 배경 : NSHL은 선진국에서 더 일반적입니다.
• 면역 억제 : HIV에 감염된 사람들은 NSHL에 걸릴 가능성이 더 높으며,이 질병은 이전에 줄기 세포 이식을받은 사람들에게서 더 흔합니다.
• 비만
• 흡연 : 흡연은 호 지킨 림프종의 위험 요소이며, 담배의 독소가 Epstein-Barr 바이러스와 함께 작용하여 NSHL로 이어지는 돌연변이를 유도 할 수 있다고 생각됩니다.
• 낮은 자외선 노출 : 호 지킨 림프종의 다른 아형과 달리 NSHL의 발생률은 아니 자외선 노출이 높은 지역에서는 더 낮은 것으로 보입니다.

진단

림프종의 진단은 림프절 생검. 수행 할 수있는 기타 검사는 다음과 같습니다.

• CBC, 혈액 화학 검사 및 진정 율 (ESR)과 같은 혈액 검사
• 면역 조직 화학 (호 지킨 림프종 세포 표면에서 발견되는 단백질 인 CD15 및 CD30 찾기)
• 골수 생검 : 초기 NSHL 환자는이 검사가 필요하지 않을 수 있습니다.

림프절 생검 이해

각색

병기 림프종은 최상의 치료 옵션을 결정하는 데 매우 중요합니다 (NSHL은 II 기에서 가장 자주 진단됩니다).

PET 스캔 (PET / CT)은 정상 크기의 림프절에서도 암이 발견 될 수 있기 때문에 이러한 암의 정도를 결정하는 데 가장 민감합니다.

NSHL은 증상, 신체 검사 결과, 림프절 생검 결과, PET / CT와 같은 영상 검사 결과 및 골수 검사 결과 (필요한 경우)에 따라 단계와 범주가 지정됩니다.

단계는 다음과 같습니다.

• I 기 : 단 하나의 림프절 또는 인접 노드 그룹을 포함하는 림프종
• II 기 : 횡격막의 같은쪽에있는 두 개 이상의 림프절 부위를 포함하는 림프종
• III 기 : 횡격막 양쪽의 림프절을 포함하는 림프종
• IV 기 : 횡격막 양쪽의 림프절을 포함하거나 비장, 폐, 간, 뼈 또는 골수를 포함한 기관을 포함하는 림프종

카테고리는 다음과 같습니다.

• 카테고리 A : 증상 없음
• 카테고리 B : B 증상이 있음 (설명 할 수없는 발열, 식은 땀, 체중 감소)
• 카테고리 E : 림프계를 넘어서는 조직의 침범
• 카테고리 S : 비장 침범

부피가 크거나 부피가 크지 않은 경우 : 종양은 부피가 큰지 여부에 따라 A 또는 B로 지정됩니다 (대형 종양은 직경이 10cm이거나 가슴 직경의 1/3 이상을 포함하는 종양입니다.

감별 진단

비호 지킨 림프종의 한 유형 인 원발성 종격동 거대 B 세포 림프종 (PMBL)도 흉부에서 발견 될 수 있으며 현미경으로 보면 비슷하게 보일 수 있습니다. 면역 조직 화학 검사는 두 질병이 다른 방식으로 치료되기 때문에 차이를 확인하기 위해 실시 할 수 있습니다.

치료

NSHL의 치료는 Hodgkin 림프종의 유형보다 질병의 단계에 더 많이 기반합니다. 옵션은 영향을받는 림프절의 수와 위치, 다른 조직에있는 림프종의 존재 여부에 따라 다릅니다.

초기 림프종 (1 기 또는 2 기)의 경우 방사선을 포함하거나 포함하지 않는 화학 요법은 종종 치유 적이지만 (많은 고형 종양과 달리) 진행성 림프종에서도 치료가 가능할 수 있습니다.

치료 시작 전 : 불임 보존 및 임신

치료 후 아이를 갖기를 원하는 사람들에게는 호 지킨 림프종이 생식 능력에 미치는 영향을 인식하는 것이 중요합니다. 관심있는 사람들을 위해 생식력을 보존하기위한 다양한 옵션이 있습니다.

진단을 받았을 때 임신 한 사람들의 경우 임신 중 Hodgkins 관리에도 특별한 고려가 필요합니다.

화학 요법

화학 요법은 NSHL 치료의 중심입니다. 초기 단계 질병의 경우 일반적인 요법에는 ABVD 또는 방사선 유무에 관계없이 용량 상승 BEACOPP (문자는 다른 화학 요법 약물을 나타냄)가 포함됩니다.

방사선 요법

화학 요법 후 림프절 침범 부위에 방사선을 조사 할 수 있습니다.

단일 클론 항체

약물 Adcentris (brentuximab)가 포함 된 단일 클론 항체는 이제 저항성 또는 재발 성 종양이있는 사람들에게 제공됩니다. Adcentris는 진행된 단계 림프종과 함께 화학 요법 (ABVD)과 함께 사용할 수도 있습니다.

줄기 세포 이식

재발하는 림프종이있는 사람들의 경우 고용량 화학 요법 후 줄기 세포 이식을 사용할 수 있습니다. 이 경우 줄기 세포 이식은 가장 흔히자가 조직입니다 (자신의 줄기 세포 사용).

비 골수 파괴성 줄기 세포 이식은 기존의 줄기 세포 이식과 함께 사용되는 고용량 화학 요법을 용인하지 않는 일부 사람들을위한 또 다른 옵션입니다.

임상 시험

재발하거나 위의 치료에 반응하지 않는 림프종 (불응 성 종양)이있는 사람에게는 다른 옵션을 사용할 수 있습니다. 면역 체크 포인트 억제제라고하는 면역 요법을 사용할 수 있습니다. 이 범주의 약물에는 Opdivo (nivolumab) 및 Keytruda (pembrolizumab)가 포함되며 치료하기 어려운 림프종 환자의 생존율을 향상시킬 것으로 예상됩니다.

부작용

다행스럽게도 Hodgkin 림프종 환자는 독성이 적은 화학 요법을받는 경우가 많으며 과거보다 작은 영역에 방사선을 전달합니다.

단기 부작용 : 화학 요법의 즉각적인 부작용은 탈모, 골수 억제 (백혈구, 적혈구 및 혈소판 수치 감소), 메스꺼움 및 구토가 가장 흔한 것으로 잘 알려져 있습니다. 다행히도 과거에는 이러한 부작용이 훨씬 더 견딜 수 있도록 발전했습니다. 방사선 요법의 부작용으로는 피부 발적과 피로가 있습니다. 방사선이 흉부에 전달되면 폐와 식도의 염증이 발생할 수 있습니다.

장기적인 부작용 : 결절성 경화성 호 지킨 림프종을 가진 많은 사람들이 젊고 생존율이 높기 때문에 암 치료의 장기적인 효과가 매우 중요합니다.

가장 큰 우려 중 하나는 호 지킨 림프종 생존자에서 이차 암 위험입니다. 호 지킨 림프종으로 치료받은 사람들은 유방암, 폐암 및 갑상선암이 가장 흔한 종양과 함께 이차 암 (화학 요법 약물 또는 방사선으로 인한 암)에 걸릴 가능성이 대략 4.6 배 더 높습니다.

독성이 적은 화학 요법과 더 정확한 방사선 장으로이 위험이 감소 할 것이라고 생각되었지만 실제로는 이차 암이 증가하고있는 것으로 보입니다.

대처 및 지원

NSHL은 생존율이 좋지만 그 지점에 도달하기위한 치료는 어렵고 때로는 힘들 수 있습니다. 지원은 매우 중요하며, 많은 사람들은 친구와 가족에게 연락하는 것 외에도 지원 그룹에 참여하는 것이 도움이된다고 생각합니다. 인터넷은 사람들이 Hodgkin 림프종의 하위 유형으로 다른 사람들과 연결할 수있는 기회를 제공합니다.

호 지킨 림프종과 함께 생활하기 : 대처 및 지원

예지

결절성 경화성 호 지킨 림프종은 다른 유형의 고전적인 호 지킨 림프종보다 생존율이 더 높으며 5 년 생존율은 90 % 이상입니다.

회귀

고형 종양과 마찬가지로 NSHL도 재발 할 수 있지만 유방암과 같은 종양과 달리 대부분의 재발은 조기에 발생합니다. 전체 재발의 약 절반은 2 년 이내에 발생하며 90 %는 5 년 이내에 발생합니다.

Hodgkin 림프종으로 증가하는 생존율

생존

생존 및 생존 관리의 개념은 비교적 새롭지 만 젊은 사람들에게 자주 발생하고 생존율이 높은 NSHL과 같은 암에 대해 중요합니다.

소아로 진단받은 사람들에게는 피로, 성장 지연, 갑상선 문제 및 청력 상실과 같은 문제가 발생할 수 있습니다.

NSHL 치료를받은 모든 사람에게는 이차 암의 위험이 있습니다.

Hodgkin 림프종에 대한 생존 지침과 이것이 당신에게 의미하는 바를 인식하고 더 많은 것을 배우는 것에 따라 이들을 따라 잡는 것이 중요합니다.

예를 들어, 현재 10 세에서 30 세 사이의 호 지킨 림프종으로 가슴에 방사선 요법을받은 여성은 유방 X 선 촬영과 함께 유방 MRI 검사를받는 것이 좋습니다.

치료를 마치면 종양 전문의는 이러한 권장 사항 중 일부를 요약 한 생존 치료 계획을 작성해야합니다.

Verywell의 한마디

결절성 경화성 호 지킨 림프종은 종종 치료가 가능하지만 치료가 어렵습니다. 또한 늦은 부작용이 발생할 수 있으며 평생 모니터링이 필요합니다. 이것이 의미하는 바는 지원이 여정 내내 중요하다는 것입니다. 도움을 요청하고 받아들이는 법을 배우고 Hodgkin 커뮤니티와 연결하여 "부족"을 찾는 것은이 질병에 직면 할 때 매우 중요합니다.

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