만성 골수성 백혈병의 개요

콘텐츠

• CML의 원인은 무엇입니까?
• 누가 CML을 얻습니까?
• CML은 얼마나 흔한가요?
• 조짐
• 진단
• CML의 단계
• 예지
• CML 치료
• Verywell의 한마디

만성 골수성 백혈병 (CML)은 백혈병의 네 가지 주요 범주 중 하나입니다. 나머지 3 개는 급성 골수성 백혈병, 급성 림프 모 구성 백혈병 및 만성 림프 구성 백혈병입니다.

유형에 관계없이 모든 백혈병은 골수에있는 조혈 세포에서 시작됩니다. 각 유형의 백혈병은 암이 빠르게 성장하는 경향 (급성 암은 빠르게 성장하고 만성은 천천히 성장)과 악성 종양이 발생한 혈액 형성 세포의 유형에서 그 이름을 얻습니다.

CML은 만성 백혈병으로, 천천히 성장하고 진행되는 경향이 있습니다. CML은 또한 골수성 백혈병으로 골수성 세포로 알려진 미성숙 백혈구에서 시작됩니다.

CML의 원인은 무엇입니까?

DNA의 특정 변화는 정상적인 골수 세포를 백혈병 세포로 만들 수 있습니다. CML 환자는 일반적으로 비정상 BCR-ABL 유전자를 포함하는 필라델피아 염색체를 가지고 있습니다. BCR-ABL 유전자는 백혈구가 비정상적이고 통제 할 수없는 방식으로 성장하여 백혈병을 유발합니다.

누가 CML을 얻습니까?

CML은 모든 연령에서 발생할 수 있지만 50 세 이상의 성인에서 더 흔하며 전체 사례의 거의 70 %를 차지합니다. Kareem Abdul-Jabbar는 CML을 가진 유명한 미국인 중 한 명입니다.

CML은 얼마나 흔한가요?

CML은 비교적 드뭅니다. 2017 년 미국에서는 8,950 건의 새로운 사례가 발생하고 약 1,080 명이이 질병으로 사망 할 것으로 추정되었습니다.

조짐

CML은 천천히 성장하는 암이기 때문에 많은 사람들이 처음 진단을 받았을 때 증상이 없습니다. 실제로 환자의 최대 40 ~ 50 %는 전혀 증상이 없으며 일상적인 혈액 검사에서 이상을 발견 한 후 진단을받습니다.

그러나 CML은 시간이 지남에 따라 증상을 유발할 수 있습니다. 이러한 상황에서 "가장 일반적인 증상"목록은 다음과 같이 설명 할 수 있습니다.

• 증상 없음 (진단시 최대 50 %)
• 극심한 피로 또는 피로
• 약점
• 발열
• 식은 땀
• 설명 할 수없는 체중 감소
• 갈비뼈 아래 왼쪽 위 복부의 통증 또는 충만 함.

목록의 마지막 증상은 비장 비대 (비장 비대라고도 함)로 인한 것으로 CML 환자의 46 ~ 76 %에서 나타납니다. 이러한 비장이 비대 해지면 위와 같은 해당 부위의 다른 장기를위한 공간이 줄어들 수 있으며, 이는 식사를 일찍 할 때 포만감을 느끼게 할 수 있습니다.

CML 경험이있는 일부 사람들의 약점과 피로는 다양한 원인에서 발생할 수 있습니다. 쇠약과 피로의 원인 중 하나는 빈혈이며, 이는 신체에 산소를 조직으로 운반하는 건강한 적혈구가 충분하지 않음을 의미합니다. 빈혈은 또한 평소처럼 힘을 쏟거나 근육을 사용하지 못하는 것처럼 느끼게합니다.

진단

의사는 질병에 대한 다른 평가와 마찬가지로 귀하의 병력을보고 신체 검사를 수행합니다.

비장 크기

비장의 크기를 확인하는 것은 신체 검사의 중요한 부분입니다. 정상 크기의 비장은 일반적으로 느껴지지 않지만, 흉곽 가장자리 아래 상복부 왼쪽에서 비대 비장이 발견 될 수 있습니다. 비장은 일반적으로 혈액 세포를 저장하고 오래된 혈액 세포를 파괴합니다. CML에서는 장기를 차지하는 모든 여분의 백혈구 때문에 비장이 비대해질 수 있습니다.

실험실 테스트

실험실 테스트도 필요합니다. 혈액은 일반적으로 팔의 정맥에서 채취하고 골수는 골수 흡인 및 생검이라는 절차를 통해 채취합니다. 검체는 실험실로 보내지고 병리학자는 현미경으로 검체를 검사하고 다른 검사를 수행하여 백혈병 세포 (있는 경우)를 찾아 추가로 설명합니다.

너무 많은 백혈구와 혈액 내 특정 화학 물질의 비정상적인 수준은 CML을 나타낼 수 있습니다. 골수 검체에서 예상되는 혈액 형성 세포가 더 많이 존재할 때 골수는 과세 포라고합니다. 골수는 백혈병 세포로 가득 차 있기 때문에 종종 CML에서 과세 포입니다.

유전자 검사

"필라델피아 염색체"및 / 또는 BCR-ABL 유전자를 찾기 위해 유전자 검사도 실시됩니다. 이 유형의 검사는 CML의 진단을 확인하는 데 사용됩니다. 필라델피아 염색체 나 BCR-ABL 유전자가 없으면 CML이없는 것입니다.

이미징 테스트

CML을 진단하기 위해 스캔 또는 이미징 테스트가 필요하지 않습니다. 그러나 어떤 경우에는 작업의 일부로 수행 될 수 있습니다. 예를 들어 특정 증상을 조사하거나 비장 또는 간의 비대가 있는지 확인합니다.

CML의 단계

CML 사례는 단계라고하는 세 가지 그룹으로 분류 할 수 있습니다. 이 단계는 혈액과 골수에있는 미성숙 백혈구 또는 폭발의 수를 기반으로합니다. 귀하의 CML 단계를 아는 것은 귀하의 질병이 미래에 귀하에게 어떤 영향을 미칠지 이해하는 데 도움이 될 수 있습니다.

만성 단계

이것은 CML의 첫 번째 단계입니다. 이 단계에서는 이미 혈액 및 / 또는 골수에 백혈구 수가 증가했습니다. 그러나 이러한 미성숙 백혈구 또는 모세포는 혈액 및 / 또는 골수에서 세포의 10 % 미만을 구성합니다.

일반적으로 만성기에는 증상이 없지만 약간의 좌측 복부 충만이있을 수 있습니다. 당신의 면역 체계는 만성 단계에서 여전히 꽤 잘 기능하고 있기 때문에 당신은 여전히 ​​감염에 맞서 싸울 수있는 능력이 있습니다. 사람은 몇 달에서 몇 년까지 만성 단계에있을 수 있습니다.

가속 단계

가속기에는 혈액 및 / 또는 골수의 모세포 수가 만성기보다 많으며 백혈병 세포가 성장하여 발열, 체중 감소, 배고픔 없음, 비장 비대 등의 증상을 유발할 수 있습니다.

백혈구 수가 정상보다 높으며 높은 호염기구 수 또는 낮은 혈소판 수와 같이 혈구 수에 변화가있을 수 있습니다.

오늘날 가속 단계를 정의하는 데 사용되는 여러 가지 기준이 있습니다. WHO (세계 보건기구) 기준은 가속화 단계를 다음 중 하나의 존재로 정의합니다.

• 혈류 및 / 또는 골수에서 10 ~ 19 %의 폭발
• 혈류 내 호염기구 20 % 이상
• 치료와 관련이없는 매우 높거나 낮은 혈소판 수
• 치료에도 불구하고 비장 크기 및 백혈구 수 증가
• 새로운 유전 적 변화 또는 돌연변이

폭발 단계

이것은 세 번째이자 마지막 단계이며 생명을 위협 할 가능성이 있기 때문에 "폭발 위기"라고도합니다. 혈액 및 / 또는 골수에있는 모세포의 수가 매우 많아지고 이러한 모세포가 혈액 및 / 또는 골수 외부로 다른 조직으로 퍼집니다. 증상은 폭발 단계에서 훨씬 더 흔하며 감염, 출혈, 복통 및 뼈 통증이 포함될 수 있습니다.

폭발 단계의 CML은 만성 백혈병보다 급성 백혈병처럼 보일 수 있습니다. 폭발 기에서 CML 세포는 AML (급성 골수성 백혈병) 또는 ALL (급성 림프 모구 백혈병)과 더 비슷하게 행동 할 수 있습니다.

폭발 단계에 대한 WHO 정의는 혈류 또는 골수에있는 20 % 이상의 폭발 세포입니다. 국제 골수 이식 레지스트리의 폭발 단계에 대한 정의는 혈액 및 / 또는 골수에서 30 % 이상의 폭발 세포입니다. 두 정의 모두 혈액 또는 골수 외부에있는 돌풍 세포의 존재를 포함합니다.

예지

예후를 예측할 때 CML 단계가 중요한 요소이지만 유일한 요소는 아닙니다.

나이, 비장 크기, 혈구 수를 포함하여 개별 환자로서의 위험과 관련이있는 것으로 밝혀진 몇 가지 다른 항목이 있습니다. 이러한 요인에 따라 사람은 저 위험, 중급 또는 고위험의 세 가지 범주 중 하나에 속할 수 있습니다.

같은 위험 그룹의 사람들은 치료에 대해 유사한 방식으로 반응 할 가능성이 더 높습니다. 저 위험군의 사람들은 일반적으로 치료에 더 잘 반응합니다. 그러나 이러한 그룹은 도구이지 절대적인 지표가 아닙니다.

CML 치료

모든 치료에는 잠재적 인 위험과 이점이 있으며, CML 치료 결정은 의사와 환자 간의 대화를 나누고 특정 개별 환자와 환자의 질병 및 전반적인 건강 상태를 평가하여 내리는 결정입니다. CML을 가진 모든 사람이 아래에 설명 된 모든 CML 치료를받는 것은 아닙니다.

티로신 키나아제 억제제 요법

티로신 키나제 억제제 요법은 표적 요법의 한 유형입니다. 목표는 무엇입니까? 이 약물 그룹은 CML 세포의 성장을 돕는 비정상적인 BCR-ABL 단백질을 표적으로합니다.

이 약물은 BCR-ABL 단백질이 너무 많은 CML 세포를 형성하는 신호를 보내는 것을 억제합니다. 이러한 약물은 삼킬 수있는 알약의 형태로 제공됩니다.

요법	기술
이마티닙	FDA가 CML을 치료하기 위해 승인 한 최초의 티로신 키나제 억제제였습니다. 2001 년에 승인되었습니다.
다 사티 닙	2006 년 CML 치료 승인을 받았습니다.
닐 로티 닙	2007 년 처음으로 CML 치료 승인을 받았습니다.
보스 티닙	2012 년 CML 치료 승인을 받았지만, 작동을 멈췄거나 매우 나쁜 부작용을 일으킨 다른 티로신 키나제 억제제로 치료받은 사람들에게만 승인되었습니다.
포 나티 닙	2012 년 CML 치료 승인을 받았지만 T315I 돌연변이 또는 다른 티로신 키나제 억제제에 내성이 있거나 불내성 인 CML 환자에 대해서만 승인되었습니다.

면역 요법

인터페론은 면역 체계가 자연적으로 만드는 물질입니다. PEG (pegylated) 인터페론은 약물의 오래 지속되는 형태입니다.

인터페론은 CML의 초기 치료법으로 사용되지 않지만 일부 환자의 경우 티로신 키나제 억제제 치료를 견딜 수없는 경우 옵션이 될 수 있습니다. 인터페론은 바늘로 피부 아래 또는 근육에 주입되는 액체입니다.

화학 요법

오마 세탁 신은 2 개 이상의 티로신 키나제 억제제에 대한 내성 및 / 또는 불내성 환자를 대상으로 2012 년 CML 승인을받은 새로운 화학 요법 약물입니다. 저항성은 CML이 치료에 반응하지 않는 경우입니다. 과민증은 심각한 부작용으로 인해 약물 치료를 중단해야하는 경우입니다.

오마 세탁 신은 바늘로 피부 아래에 주입되는 액체로 제공됩니다. 다른 화학 요법 약물을 정맥에 주사하거나 삼키는 알약으로 투여 할 수 있습니다.

조혈 세포 이식 (HCT)

티로신 키나제 억제제 이전에 이것은 CML에 대한 선택 치료로 간주되었지만 동종 HCT는 복잡한 치료이며 매우 심각한 부작용을 일으킬 수 있습니다. 따라서 모든 CML 환자에게 좋은 치료 선택이 아닐 수 있으며 오늘날 많은 치료 센터에서는 65 세 미만의 환자에게만이 치료 옵션을 고려합니다.

골수에있는 정상 세포와 CML 세포를 모두 파괴하기 위해 먼저 고용량 화학 요법이 제공됩니다. HCT는 골수에서 파괴 된 세포를 새롭고 건강한 혈액 형성 세포로 대체하는 절차입니다.

임상 시험 : 조사 요법

신약은 지속적으로 연구되고 있습니다. 새로운 치료법의 임상 시험은 일부 환자에게 선택 사항이 될 수 있습니다. 귀하가 참여할 수있는 공개 임상 시험이 있는지, 그리고 귀하가 그러한 임상 시험에 적합한 후보가 될 것이라고 믿고 있는지 여부를 치료 팀에 언제든지 문의 할 수 있습니다.

Verywell의 한마디

CML 환자의 경우 예후는 연령, CML 단계, 혈액 또는 골수에있는 모세포 수, 진단시 비장의 크기 및 전반적인 건강과 같은 요인에 따라 달라질 수 있습니다.

2001 년에 시작된 티로신 키나제 억제제라는 약물의 도입으로 많은 CML 환자들이 매우 잘 해왔고이 질병은 종종 수년 동안 만성 단계로 유지 될 수 있습니다.

그럼에도 불구하고 많은 과제가 남아 있습니다. 처음부터 어떤 CML 환자가 결과가 좋지 않을지 예측하기가 어려울 수 있습니다. 또한 대부분의 환자는 CML을 무기한으로 치료해야하며 억제 치료에는 부작용이 없습니다. 따라서 최근 수십 년 동안 상당한 발전이 있었지만 여전히 추가 개선의 여지가 있습니다.

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