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천포창은 피부와 점막 모두에 영향을 미치는 드문 수 포성자가 면역 질환 그룹입니다.천포창이 발생하는 이유는 여전히 수수께끼로 남아 있지만 과학자들은 면역 체계가 갑자기 세포가 서로 달라 붙도록 돕는 데스 모글 레인 (desmoglein)이라는 단백질을 표적화하고 공격 할 것이라는 사실을 입증 할 수있었습니다.
천포창은 자체적으로 발생하거나 특정자가 면역 질환 또는 암의 특징으로 나타날 수 있습니다. 천포창은 특정 약물에 의해 유발 될 수도 있습니다. 진단에는 일반적으로 피부 또는 점막 생검이 포함됩니다. 치료에는 경구 또는 주사 스테로이드, 면역 억제제, 정맥 내 항체 및 생물학적 약물이 포함될 수 있습니다.
코르티코 스테로이드가 출현하기 전에 천포창 환자의 사망률은 1 년 내에 약 75 %였습니다. 그 이후로 급격히 떨어졌습니다.
조짐
천포창은 일반적으로 입의 점막에 먼저 영향을 미치며 수주 및 수개월 동안 지속될 수있는 다발성 궤양을 유발합니다. 어떤 경우에는 구강 병변이 유일한 증상 일 수 있습니다. 다른 경우, 물집이 피부, 주로 위 가슴, 등, 두피 및 얼굴에 발생할 수 있습니다.
물집은 일반적으로 명확하지 않으며 쉽게 파열됩니다. 그들은 종종 더 큰 물집으로 통합되어 광범위한 벗겨짐과 흘러 나옴을 유발합니다. 물집은 거의 항상 고통스럽고 위치에 따라 가렵거나 가렵지 않을 수 있습니다.
치료하지 않고 방치하면 천포창은 점차적으로 퍼져 더 많은 양의 조직을 포함 할 수 있습니다. 이로 인해 다음과 같은 잠재적으로 생명을 위협하는 합병증이 발생할 수 있습니다.
- 영양 실조 (입 통증이나 목의 통증으로 인한)
- 체액 손실 및 심한 탈수
- 감염
- 패혈증 및 패 혈성 쇼크
사망은 대부분 패혈증, 감염 또는 폐렴의 결과입니다.
종류
심각도가 다른 천포창에는 여러 유형이 있습니다. 두 가지 주요 유형은 병변의 깊이와 신체에서의 위치에 따라 구분됩니다.
천포창 Vulgaris
천포창은 질병의 가장 흔한 형태입니다. 궤양은 대부분 입에서 발생하지만 생식기와 같은 다른 점막 조직에도 영향을 미칠 수 있습니다.
이 질병은 더 깊은 조직에 영향을 미치기 때문에 물집이 극도로 고통 스러울 수 있습니다 (가렵지 않은 경향이 있음). 소수의 사람들 만이 피부에 물집이 생깁니다.
천포창은 때때로 신경근자가 면역 질환 중증 근무력증의 특징으로 발생할 수 있습니다.
천포창 Foliaceus
Pemphigus foliaceus는 피부에 영향을 미치는 덜 심각한 형태의 질병입니다. 그것은 각질층으로 알려진 건조한 최상층의 표면 조직만을 포함합니다. 이 때문에 질병은 훨씬 덜 고통 스럽지만 종종 극도로 가려울 수 있습니다.
Pemphigus foliaceus는 종종 두피에 발생하여 가슴, 등 및 얼굴로 퍼지는 딱딱한 궤양이 특징입니다. 구강 궤양이 발생하지 않습니다.
천포창은 종종자가 면역 피부 상태를 치료하는 데 사용되는 자외선 (UV) 광선 요법의 결과로 건선 환자에게 영향을 미칠 수 있습니다.
기타 유형
덜 흔하지 만 잠재적으로 더 심각한 형태의 천포창이 있으며, 각각의 원인은 서로 다릅니다.
- 면역 글로불린 A (IgA) 천포창 심상 성 천포창 또는 잎사귀와 관련된 항체와 다른 항체에 의해 발생합니다. 때때로 고름으로 가득 찬 병변 (농포)을 유발할 수 있지만 전체적으로 가장 심각한 형태로 간주됩니다.
- 천포창 베지터 스 팔 아래와 사타구니에 두꺼운 염증을 일으 킵니다. 천포창 약물 치료에 내성이있는 사람들에게서 종종 발병 할 수 있습니다.
- 부신 생물 천포창 희귀하지만 잠재적으로 생명을 위협하는 특정 암의 합병증입니다. 입술, 입, 눈꺼풀 및기도에 궤양을 유발할 수 있습니다. 치료하지 않고 방치하면 돌이킬 수없는 폐 손상과 심지어 사망까지 초래할 수 있습니다.
원인
자가 면역 질환으로서 천포창은 면역 체계가 잘못되어있는 것이 특징입니다. 잘 이해되지 않은 이유로, 신체는 마치 감염을 중화시키는 것처럼 갑자기 정상 세포에 대한 면역 방어를 전환합니다.
천포창의 경우 면역 체계는 데스 모글 레인을 표적으로 삼도록 프로그램 된자가 항체라고하는 단백질을 생성합니다. Desmoglein은 세포를 결합시켜 조직의 완전성을 유지하는 접착 분자 역할을하는 단백질입니다.
천포창에 의한 염증은 피부 세포 사이의 결합을 끊고 박리 (아칸소 용해)와 조직 층 사이에 림프액 축적을 유발합니다.
IgA 천포창을 제외하고 천포창에 관련된자가 항체는 면역 글로불린 G (IgG)입니다. 특정 유형은 표재 조직에서 desmoglein 1을 표적으로 삼고 (엽상 천포창을 유발 함), 다른 유형은 더 깊은 조직에서 desmoglein 3을 표적으로 삼을 것입니다 (심상 천포창 유발).
유전학
유전학은 천포창의 발달에 중심적인 역할을하는 것으로 믿어집니다. 특정 유전 적 돌연변이는 일반적으로 인간 백혈구 항원 (HLA) 그룹의 유전자와 관련된 질병을 가진 사람들에게 나타납니다. HLA DR4는 천포창 환자에서 가장 흔히 볼 수있는 돌연변이입니다.
Pemphigus는 Ashkenazi 유대인과 지중해 출신을 포함한 특정 민족 집단에 불균형 적으로 영향을 미쳤습니다. 콜롬비아와 튀니지 인구에서만 거의 독점적으로 발생하는 특정 하위 유형도 있습니다.
위험 요소
천포창은 남성과 여성에게 똑같이 영향을 미칩니다. 일반적으로 30 ~ 60 세 사이에 발생합니다.
- 극도의 정서적 스트레스
- 자외선에 과도한 노출, 햇빛 및 광선 요법 포함
- 피부 외상찰과상, 베인 상처, 일광 화상, 벌레 물림, 방사선 요법 등
- 특정 약물, 특히 페니실린, 페니 실라 민, 세 팔로 스포린, 카포 텐 (캅토 프릴) 및 바 소텍 (에 날라 프릴)
알려진 트리거의 긴 목록에도 불구하고 대부분의 경우는 특발성입니다 (알려진 원인이 없음을 의미).
진단
천포창은 다른 질병을 모방 할 수 있으며 일반적으로 확실한 진단을 내리려면 피부 병리학 자 또는 구강 병리학 자와 같은 전문가가 필요합니다. 이것은 일반적으로 감염된 피부 또는 점막 조직의 생검을 포함합니다.
병리학자는 현미경으로 피부 외층 (표피 내 소포라고 함)에서 액체로 채워진 병변을 찾습니다. 소포는 acantholysis의 명확한 증거를 제공하고 다른 물집이 생기는 피부 질환과 천포창을 구별하는 데 도움이됩니다.
확실한 진단을 위해서는 anti-desmoglein자가 항체를 식별하기 위해 직접 면역 형광으로 알려진 기술이 필요합니다. 현미경에서자가 항체는 세포 사이의 접합부에서 형광 침전물로 나타납니다.
효소 결합 면역 흡착 분석 (ELISA)이라고하는 혈액 검사도 항 데스 모글 레인자가 항체를 검출하는 데 사용할 수 있습니다.
식도가 영향을받은 경우 내시경을 시행하여 기관 내부를보고 조직 샘플을 채취 할 수 있습니다. 엑스레이와 초음파는 진단에 덜 도움이됩니다.
감별 진단
결과가 확실하지 않은 경우 의사는 증상의 다른 가능한 원인을 찾습니다. 감별 진단이라고하는 조사에는 다음과 같은 질병이 포함될 수 있습니다.
- 아프 타성 궤양
- 단독
- 다형성 홍반
- 낭창
- 구강 편평 태선
- 농포 성 건선
- 스티븐스-존슨 증후군 (SJS)
- 독성 표피 괴사 (TEN)
치료
즉시 치료하지 않으면 천포창은 일반적으로 압도적 인 기회 감염의 결과로 치명적일 수 있습니다. 이 때문에 천포창은 입원이 필요할 수 있으며 화상 센터에서 사용되는 것과 동일한 개입이 많이 필요할 수 있습니다.
천포창 치료의 주된 방법은 경구 용 코르티코 스테로이드 (보통 프레드니손)입니다. 이것은 일반적으로 극도로 높은 복용량을 필요로하며 일부에게는 위험 할 수 있으며 장 천공 및 패혈증을 유발할 수 있습니다.
이 문제는 통증 치료에 사용되는 비 스테로이드 성 항염증제 (NSAID)에 의해 더욱 악화 될 수 있습니다. NSAID는 위장 출혈을 유발할 수 있으며 천공 위험을 증가시킬 수 있습니다.
경구 용 코르티코 스테로이드를 사용할 수없는 경우 다음과 같은 다른 옵션을 고려할 수 있습니다.
- 국소 스테로이드 주사
- 면역 억제제, 유사 CellCept (mycophenolic acid)
- 정맥 감마 글로불린 (IVIG), 일반적으로 중증 부종 양성 천포창에 예약 됨
- 생물학적 약물, 다른 약물 치료가 실패 할 경우 Rituxan (rituximab)과 유사
Rituxan을 사용할 수없는 경우 혈액을 정화하는 데 사용되는 투석과 유사한 기술인 Plasmapheresis를 고려할 수 있습니다. 2 차 감염을 예방하기 위해 테트라 사이클린 항생제를 처방 할 수도 있으며, 활석 가루는 침대 시트와 의복이 병변에 달라 붙는 것을 방지 할 수 있습니다. 다른 사람들은 재발을 방지하기 위해 영구적으로 약물을 복용해야합니다.
갓돌
천포창을 유발하는 원인에 대해 우리가 거의 알지 못하기 때문에 이전에 한 번도 천포창을 피할 수있는 방법을 제안하기는 어렵습니다. 그렇게 말하면 과거에 천포창을 앓은 적이 있다면 재발을 예방할 수 있습니다. 다음은 도움이 될 수있는 몇 가지자가 진단 팁입니다.
- 피부 손상을 즉시 치료하십시오. 여기에는 감염을 예방하기위한 국소 항생제, 염증을 줄이기위한 상처 결빙, 부기를 조절하기위한 압박 붕대가 포함될 수 있습니다.
- 과도한 태양 노출을 피하십시오. 실외에서는 적절한 옷을 입고 항상 SPF가 높은 자외선 차단제를 착용하십시오.
- 구강 건강을 유지하십시오. 이것은 구강 물집의 치유를 돕고 질병을 재 활성화 할 수있는 감염을 예방할 수 있습니다.
- 스트레스 관리하기. 명상, 요가, 태극권, 안내 이미지 또는 점진적 근육 이완 (PMR)과 같은 스트레스 감소 기술을 탐색하여 긴장을 풀고 감정을 더 잘 제어 할 수 있습니다.
Verywell의 한마디
천포창은 특히 식사 능력에 영향을 미치거나 통증을 유발하거나보기 흉하고 땀을 흘리는 궤양을 유발하는 경우 함께 살기가 어려울 수 있습니다. 자신을 고립시키기보다는 자신이 겪고있는 일을 이해하는 다른 사람들과 이야기하는 것이 도움이됩니다.
Facebook의 온라인 지원 커뮤니티에 연결하거나 비영리 International Pemphigus and Pemphigoid Foundation에 연락하여 해당 지역에 지원 그룹이 있는지 확인할 수 있습니다. 대처할 수없는 경우 주저하지 말고 필요한 경우 상담 및 약물을 제공 할 수있는 치료사 또는 정신과 의사에게 의뢰를 요청하십시오.