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진행성-재발 성 다발성 경화증 (MS)은 진행성-재발 성 다발성 경화증 (PRMS)이라는 용어가 여전히 가끔 사용 되기는하지만 현재는 일차 진행성 MS (PPMS)로 공식적으로 분류되는 MS 유형입니다.이것은 MS의 약 15 %에 영향을 미치는 가장 흔한 유형의 MS입니다. PPMS는 질병 과정의 초기에 시작되는 신체 능력의 점진적인 감소를 생성하며, MS 악화는 몇 가지만 있거나 전혀 악화되지 않습니다. PPMS의 치료는 재발이 상태의 주요 부분이 아니기 때문에 다른 MS 유형의 치료와 약간 다릅니다. 다른 유형의 다발성 경화증에 대해 승인 된 많은 질병 수정 요법 (DMT)은 PPMS에 대해 승인되지 않았습니다.
조짐
MS- 임상 격리 증후군 (CIS), 재발 완화 MS (RRMS), 이차 진행성 MS (SPMS) 및 PPMS의 네 가지 유형이 있습니다. 이 네 가지 유형의 주요 차이점은 증상의 빈도와 진행입니다.
PPMS의 증상은 다른 MS 유형의 증상이 개선되는 방식을 개선하지 않습니다. 일반적으로 증상은 시간이 지남에 따라 악화되며 감소가 반드시 항상 부드럽고 꾸준한 속도로 발생하는 것은 아닙니다. 쇠약 및 시력 상실과 같은 효과는 갑작스런 감소와 간헐적 인 안정 기간으로 고르지 않게 악화 될 수 있습니다.
PPMS의 증상은 다음과 같습니다.
- 한쪽 또는 양쪽 눈의 시력 저하
- 근육 약화
- 균형 및 조정 문제
- 분명하지 않은 말투
- 삼키기 어려움
- 걷기 어려움
- 감각 감소
- 저림, 무감각 또는 통증
- 배뇨 장애 (소변 불가) 또는 요실금 (방광 사고)
PPMS가 있으면 악화 될 수 있지만 악화가 없어도 전반적인 신체 능력은 감소 할 것으로 예상됩니다. 그리고 때로는 PPMS를 가진 사람은 전혀 악화되지 않을 수도 있습니다.
감기 나 더 심각한 감염과 같은 질병은 PPMS 증상을 악화시킬 수 있습니다. 이러한 트리거에 의해 유발 된 악화는 몇 주 동안 지속될 수 있습니다.
PPMS의 증상은 더운 날씨와 뜨거운 목욕으로 일시적으로 악화 될 수 있습니다.
열이 MS 증상을 악화시키는 이유원인
MS는 중추 신경계의 탈수 초화로 인해 발생합니다. Myelin은 지방 분자로 구성된 코팅입니다. 신경을 덮고 보호하여 전기 신호를 서로 효율적으로 전달할 수 있습니다. 탈수 초화는 이러한 신경 주변에서 수초가 손실되는 것입니다. 탈수 초화로 인해 신경이 신호를 전달하는 것이 어렵거나 불가능하기 때문에 신경 학적 증상이 나타납니다.
다발성 경화증에서 탈수 초화는 뇌, 척수 및 시신경 (시력을 제어하는 신경)의 일부에 영향을 미칩니다. MS의 탈수 초화는 신체가 자체 수초를 공격하는 염증 과정에서 기인하는 것으로 여겨집니다. 이것은자가 면역 과정 (자신을 공격하는 신체의 면역 체계)으로 설명됩니다.
PPMS 및 신경 손상
일반적으로 신체는 정기적으로 미엘린을 재생하여 CIS 및 RRMS의 회복을 설명합니다. 그러나 PPMS에서는 수초화 및 신경 기능이 개선되지 않으며 전문가들은 이러한 유형의 MS에서 신경이 영구적으로 손상 될 수 있다고 제안합니다.
PPMS와 다른 유형의 MS의 또 다른 차이점은 PPMS의 다른 유형의 MS에서만큼 염증이 많지 않다는 것입니다. 전문가들은 PPMS에서 염증 이외에 탈수 초화의 또 다른 원인이있을 수 있다고 제안합니다.
연구자들은 PPMS를 가진 사람들이 다른 유형의 MS를 가진 사람들과 다른 특정 유전자를 갖는 경향이 있으며 이러한 유전 적 변이가 염증과 질병 과정의 차이의 근원이 될 수 있음을 발견했습니다.
진단
PPMS의 진단은 영상 검사 및 요추 천자를 포함한 임상 기록 및 진단 검사에 의존합니다.
증상이 MS의 특징이라면 뇌 자기 공명 영상 (MRI) 검사 및 / 또는 척추 MRI를받을 가능성이 있습니다. 탈수 초로 보이는 병변이 나타날 수 있습니다. 일반적으로 MS는 하나 이상의 탈수 초 병변이 특징입니다.
척수 천자라고도하는 요추 천자는 척수액 검체를 채취하는 데 사용되는 중재 적 진단 검사입니다. 의사는 허리에있는 작은 바늘을 사용하여 샘플을 수집합니다. 절차는 다소 불편할 수 있지만 안전하고 매우 유용 할 수 있습니다.
유체 샘플은 분석을 위해 실험실로 보내집니다. 다발성 경화증의 척수액에는 올리고 클론 밴드라고하는 면역 단백질이 포함될 수 있습니다.
검사가 다발성 경화증을 매우 암시하는 경우, 특정 유형의 다발성 경화증 진단은 증상의시기와 증상의 해결 여부를 기반으로합니다.
PPMS를 다른 MS 유형과 구별
CIS는 완전히 또는 거의 완전히 향상되는 일회성 MS와 유사한 이벤트입니다. CIS의 증상이 해결 된 후 재발하면 진단은 RRMS가되며, 이는 중간에 약간의 회복과 함께 질병 악화 에피소드를 특징으로합니다.
CIS의 증상이 호전되지 않으면 대개 PPMS의 시작이며, 완화되지 않는 경증, 중등도 또는 심각한 영향으로 시작할 수 있습니다. SPMS는 RRMS가 점진적이되면 발생합니다.
치료
다발성 경화증에는 여러 가지 치료 방법이 사용됩니다. 질병은 악화 및 진행을 방지하기 위해 정기적으로 복용하는 질병 수정 치료 (DMT)로 치료됩니다. 통증과 같은 질병 효과는 특정 약물이나 요법으로 관리되며 악화는 일반적으로 단기 고용량 스테로이드로 치료됩니다.
DMT
하나의 DMT 인 Ocrevus (ocrelizumab)가 PPMS 용으로 승인되었습니다. MS 용으로 표시된 대부분의 DMT는 PPMS 용으로 특별히 승인되지 않았습니다. 귀하의 의사가 귀하의 상태에 대해 승인되지 않은 DMT의 혜택을받을 것이라고 생각하는 경우, 이는 라벨 외 사용으로 간주됩니다. 종종 약물은 좋은 임상 적 이점과 함께 라벨없이 안전하게 사용됩니다.
증상 치료
PPMS를 사용하면 치료해야 할 여러 가지 지속적인 효과를 얻을 수 있습니다. 요실금과 요실금 관리를위한 약물과 방광 운동이 있습니다. 통증이있는 경우에도 약을 복용 할 수 있습니다. 약점의 경우 종종 근육 지원을 위해 보조기를 사용할 수 있습니다.
물리 치료
종종 물리 치료는 균형, 근육 조절 및 근력을 최적화하는 데 도움이 될 수 있습니다. 씹거나 삼키는 데 문제가있는 경우 맞춤 운동이 도움이 될 수 있습니다. PPMS를 사용하면 수년 동안 물리 치료를 계속해야 할 수 있습니다.
집에서 운동하고 그룹 운동과 피트니스 수업에 참여하면 특히 PPMS의 효과가 경미한 경우 신체 능력을 유지하는 데 도움이 될 수 있습니다.
MS 관리를위한 재활 요법악화 치료
MS 악화는 PPMS에서 흔하지 않지만 발생할 수 있습니다. 주요 에피소드가 발생하면 의료진이 정맥 (IV) 스테로이드 치료를 고려할 것입니다. 이는 종종 회복을 촉진하고 MS 공격의 장기적인 영향을 줄일 수 있습니다. 어떤 경우에는 혈장 교환을 포함하는 절차 인 혈장 분리법이 고려됩니다.
Verywell의 한마디
PPMS는 가장 덜 일반적인 유형의 MS이기 때문에 무엇을 예상해야하는지 알기가 어려울 수 있습니다. MS에 대해보고 듣는 많은 것들이 귀하에게 적용되지 않을 수 있습니다.
PPMS를 가진 일부 사람들은 경미하고 매우 느린 감소를 경험할 수 있지만 다른 사람들에게는 질병이 더 빠르게 진행될 수 있습니다.
다발성 경화증과 잘 지내려면 지원을 요청하고 해당 질환에 대처하는 데 사용할 수있는 리소스를 사용하는 것이 포함됩니다. 가까운 지원 그룹에 대해 의료 팀에 문의하고 National MS Society와 같은 리소스를 사용하는 것이 좋습니다.