아기의 선천적 결함 자두 배 증후군

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• 원인
• 진단
• 치료

Eagle-Barrett 또는 triad 증후군으로도 알려진 Prune Belly Syndrome은 아이가 태어날 때 겪는 독특한 신체적 문제가있는 선천적 결함입니다. 이러한 문제는 다음과 같습니다.

• 신체 앞쪽의 복부 근육이 약하거나 없습니다.
• 요로의 일부가 비정상적으로 발달합니다. 여기에는 비정상적인 요관 확장 (확장), 신장에서 방광으로 소변을 전달하는 관에 소변 축적, 및 / 또는 방광에서 관 및 관으로 소변의 역류 (방광 요관 역류라고 함)가 포함됩니다.
• 남성 (95 %의 경우)에서 고환은 복부 내부에 머무르며 음낭으로 내려 가지 않습니다.

척추 만곡, 고관절 탈구, 만곡 족, 호흡기 또는 심장 문제, 위장 문제와 같은 다른 신체적 문제가있을 수 있습니다.

원인

이 증후군의 원인은 알려져 있지 않지만 연구자들은 태아의 성장 장애가 문제를 일으킨다 고 생각합니다. 무언가가 태아의 요로 일부를 막는 것으로 생각되며, 이로 인해 다른 부위가 비정상적으로 발달하게됩니다. Prune Belly Syndrome은 미국에서 40,000 명 중 1 명에서 발생합니다.

진단

임신 중 초음파는 때때로 방광과 요로의 비정상적인 발달을 볼 수 있습니다. 태아가 성장하는 동안 복부에서 체액이 발생하여 점점 더 커집니다. 체액은 출생 전에 재 흡수되므로 출생시 유아의 복부가 처지거나 주름이 생깁니다 (따라서 "자두 배"이름).

출생 후 초음파와 X- 레이를 통해 어떤 유형의 요로 이상이 있는지 확인할 수 있습니다. Prune Belly 증후군은 종종 다음과 같은 특징이 있습니다.

• 일부 또는 대부분의 복부 근육이 부분적으로 없습니다. 이것은 주름진 또는 가지 치기와 같은 외관을 제공합니다.
• 근육이 뼈에 부착되어있을 수 있지만 근육은 방광 위로 더 작고 얇습니다.
• 복벽은 얇고, 복부 자체는 크고 느슨하며 얇은 복벽을 통해 내장이 보입니다.
• 피부 주름은 배꼽에서 발산되거나 배를 가로 지르는 것처럼 보입니다.
• 배꼽에서 음모 부위까지 주름이 생기는 경우도 있으며 때로는 배꼽이 근관 (우라 쿠스)이나 낭종을 통해 방광에 연결될 수 있습니다.
• 갈비뼈가 벌어 지거나 가슴이 좁아지면 증후군이있는 소아에서 가슴이 변형 될 수 있습니다.
• 방광 확대는 거의 모든 경우에 존재합니다.

불행히도, Prune Belly 증후군은 유아에게 매우 심각한 영향을 미칠 수 있습니다. 통계에 따르면 아기의 20 %는 출생 전에 사망하고 30 %는 생후 첫 2 년 동안 신장 문제로 사망합니다. 나머지 50 %의 영아에게는 다양한 정도의 비뇨기 문제가 있습니다.

Prune Belly Syndrome은 종종 복부 근육 결핍 증후군, 복부 근육의 선천적 결여, 복부 근육의 결핍, Eagle-Barrett 증후군, Obrinsky 증후군 또는 삼 합체 증후군과 같은 다양한 이름으로 진단됩니다.

치료

Eagle-Barrett (자두 배 증후군)에 대한 치료법은 없지만 요로를 복구 할 수 있습니다. 일부 외과의는 태아가 태어나 기 전에 문제를 바로 잡으려고 시도하지만 결과는 엇갈 렸습니다. 요로 감염에 걸리기 쉬운 어린이에게는 예방 항생제를 투여하고 수술을 통해 소년의 고환을 음낭으로 가져올 수 있습니다.

때로는 최선의 치료에도 불구하고 어린이의 신장이 작동을 멈 춥니 다 (신부전). 이를위한 치료법은 투석이나 신장 이식입니다.

특히 복강경 검사를 사용하는 더 나은 수술 기술은 Prune Belly 증후군이있는 어린이에게 필요한 수리 수술을 덜 어렵게 만듭니다. 증후군에 대해 더 많이 알게됨에 따라 치료법이 향상되고 어린이가 더 오래 생존하는 데 도움이 될 수 있습니다.