롤란 딕 간질의 개요

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작가: Tamara Smith
창조 날짜: 19 1 월 2021
업데이트 날짜: 22 십월 2024
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롤란 딕 간질은 어린이와 청소년에게 영향을 미치는 발작 장애입니다. 이는 또한 아동기의 양성 롤란 딕 간질 (BRE), 중심 측두 스파이크가있는 간질 또는 아동기의 양성 부분 간질이라고도합니다.

자녀가 BRE 진단을 받았다면 이것이 자녀의 미래에 어떤 영향을 미칠지 걱정할 것입니다. BRE가있는 소아는 일반적으로 평생 간질이 발생하지 않거나 관련된 신경 장애가 없습니다. 이 상태는 일반적으로 10 대에 해결됩니다.

BRE는 일반적으로 수면 중에 발생하는 짧고 간헐적 인 발작이 특징이지만 낮에도 발생할 수 있습니다. 이러한 유형의 간질은 증상과 EEG 패턴에 따라 진단됩니다. BRE는 항 경련제 (항 경련제)로 관리 할 수 ​​있지만 일부 어린이는 치료가 전혀 필요하지 않습니다.

조짐

BRE 발작은 한 번에 몇 초 동안 지속됩니다. 그들은 얼굴과 입술의 경련 및 / 또는 입과 입술의 따끔 거림을 나타냅니다. 일부 어린이는 에피소드가 진행되는 동안 침을 흘리거나 비자발적 인 인후 소음을냅니다.


귀하의 자녀는 또한 발작 중에 의식 장애를 경험할 수 있지만 종종 아동은 완전히 깨어 있고 에피소드 내내 완전히 깨어 있습니다.

발작은 종종 수면 중에 발생합니다. 소아는 일반적으로 발작 중에 깨어나지 않으며 때때로 에피소드가 완전히 눈에 띄지 않게 될 수 있습니다. 흔하지 않지만 발작이 일반화 될 수 있으며, 이는 신체의 떨림과 경련 및 의식 장애를 포함 할 수 있음을 의미합니다.

BRE가있는 소아는 일반적으로 어린 시절 내내 몇 가지 발작을 경험합니다. 발작은 일반적으로 10 대에 멈 춥니 다. 그러나 예외가 있으며, 일부 소아는 다른 유형의 발작을 경험하거나 잦은 발작을 경험하거나 성인기 동안 계속 발작을 일으킬 수 있습니다.

관련 증상

일반적으로 BRE가있는 어린이는 건강하지만 일부 어린이는 언어 또는 학습 장애가 있습니다. 흔하지는 않지만 아이들은 행동 적 또는 심리적 문제도 가질 수 있습니다.


BRE와 중앙 청각 처리 장애 (CAPD) 사이에는 강력한 연관성이 있습니다. 실제로 한 연구에 따르면 BRE 아동의 46 %가 청각, 이해 및 의사 소통에 문제를 일으키는 CAPD를 앓고있는 것으로 나타났습니다. CAPD는 학습 및 언어 장애뿐만 아니라 행동 및 심리적 장애의 원인 일 수 있습니다. 문제.

또한 BRE와 소아 편두통 사이에는 연관성이 있으며이 연관성의 원인과 빈도는 완전히 이해되지 않았습니다.

원인

BRE 발작을 포함한 발작은 뇌의 불규칙한 전기 활동으로 인해 발생합니다. 일반적으로 뇌의 신경은 체계적이고 리드미컬 한 방식으로 서로에게 전기적 메시지를 전송하여 기능합니다. 전기적 활동이 무질서하고 목적없이 발생하면 발작이 발생할 수 있습니다.

BRE는 특발성 간질로 설명되며, 이는 사람이 왜 발병하는지 알 수 없음을 의미합니다. 이 상태는 어떤 유형의 외상이나 기타 식별 가능한 소인 생명 인자와 관련이 없습니다.


일부 전문가들은 BRE에서 보이는 발작이 뇌의 불완전 성숙과 관련이 있다고 제안했으며, 뇌 성숙이 청소년기 말기에 발작이 멈추는 이유라고 제안했습니다.

유전학

BRE에는 유전 적 요소가있을 수 있으며 대부분의 아동은 간질이있는 친척이 한 명 이상 있습니다.

BRE를 담당하는 것으로 확인 된 특정 유전자는 하나도 없습니다. 그러나 몇 가지 유전자가 이러한 유형의 간질과 관련이 있습니다. BRE와 연관 될 수있는 유전자 중 하나는 SCN9A 유전자에 의해 암호화 된 전압 개폐 나트륨 채널 NaV1.7을 암호화하는 유전자입니다. 전문가들은 장애와 관련이있을 수있는 다른 유전자가 염색체 11에 위치하고 있다고 제안합니다. 염색체 15.

진단

간질은 뇌파뿐만 아니라 임상 병력을 기반으로 진단됩니다. 자녀가 발작을 경험 한 경우 의사는 신체 검사를 통해 신체 한쪽의 쇠약, 청력 상실 또는 언어 문제와 같은 신경 학적 결함이 있는지 확인합니다.

자녀는 뇌파 검사 (EEG) 또는 뇌 영상 검사와 같은 일부 진단 검사를받을 수도 있습니다.

뇌파: EEG는 뇌의 전기적 활동을 감지하는 비 침습적 검사입니다.

자녀는 두피 바깥쪽에 여러 개의 금속판 (각각 동전 크기)을 두게됩니다. 금속판은 각각 전선에 연결되어 있고 전선은 모두 컴퓨터에 연결되어 종이나 컴퓨터 화면에 트레이싱을 생성합니다.

추적은 두피의 금속판 위치에 해당하는 리드미컬 한 웨이브로 나타나야합니다. 일반적인 파동 리듬의 변화는 자녀의 의사에게 자녀의 발작 여부와 치료 방법에 대한 아이디어를 제공 할 수 있습니다.

BRE를 사용하면 EEG는 일반적으로 다음과 같은 패턴을 보여줍니다. 롤란 딕 스파이크, 중심 측두 스파이크라고도합니다. 이것은 움직임과 감각을 제어하는 ​​뇌 영역의 발작 경향을 나타내는 날카로운 파동입니다. 스파이크는 수면 중에 더 두드러 질 수 있습니다.

수면 중에 발생하는 발작은 종종 EEG 검사로 확인할 수 있습니다. 자녀가 EEG 중에 발작이있는 경우 다른 시간에도 발작이 발생할 수 있음을 의미합니다.

수면 부족 뇌파가 발작을 진단하는 방법

뇌 영상: 또한 자녀가 뇌의 시각적 이미지를 생성하는 비 침습적 검사 인 뇌 컴퓨터 단층 촬영 (CT) 또는 자기 공명 영상 (MRI)을받을 가능성이 높습니다.

뇌 MRI는 뇌 CT보다 더 세밀하지만 약 1 시간이 걸리고 뇌 CT는 몇 분 밖에 걸리지 않습니다. 뇌 MRI는 작은 터널처럼 느껴지는 밀폐 된 공간에서 수행되어야합니다. 이러한 이유로 자녀는 MRI 검사를 통해 가만히 앉아 있거나 MRI 기계에 둘러싸인 느낌을 처리하지 못하여 CT를 더 쉽게 선택할 수 있습니다.

이러한 영상 검사는 이전의 두부 외상 또는 발작을 유발할 수있는 기타 해부학 적 변형과 같은 문제를 식별 할 수 있습니다.

일반적으로 뇌 영상 검사는 BRE에서 정상입니다.

BRE의 진단을 확인하거나 제거 할 수있는 혈액 검사는 없으므로 의사가 대사 상태와 같은 다른 의학적 문제에 대해 우려하는 경우에만 혈액 검사가 필요합니다.

감별 진단

비자발적 근육 모멘트를 생성 할 수있는 몇 가지 상태가 있으며, 특히 자녀의 증상이 막 시작되었거나 직접 관찰 할 수없는 경우에는 롤란 딕 간질과 유사하게 보일 수 있습니다.

부재 발작: 작은 발작이라고도 불리는 또 다른 유형의 아동기 발작은 짧은 응시 주문이 특징입니다.

실신 발작과 롤란 딕 발작의 차이점은 실신 발작은 일반적으로 운동 움직임을 수반하지 않는 반면 (입술 때리거나 눈꺼풀 펄럭이는 경우가 포함될 수 있음), 롤란드 발작은 일반적으로 의식 변화를 수반하지 않는다는 것입니다.

그러나 조건간에 약간의 유사점과 혼동이있을 수 있으므로 EEG로 구분할 수 있습니다. 부재 발작의 EEG는 중심 측두 영역뿐만 아니라 뇌 전체의 파동 모양의 변화를 보여야합니다.

Tics 또는 Tourette 증후군: 투렛 증후군은 종종 틱이라고 불리는 불수의적인 근육 운동을 특징으로합니다. 어떤 어린이는 틱이 있지만 투렛은 없습니다. 이러한 움직임은 얼굴을 포함한 신체의 모든 영역을 포함 할 수 있습니다.

일반적으로 틱은 몇 분 동안 억제 될 수 있지만 발작은 억제되지 않습니다. Tics는 발작의 EEG 뇌파 특성과 관련이 없습니다.

선천성 대사 질환: 일부 유전성 질환은 자녀가 일반적인 영양소를 대사하기 어렵게 만들 수 있으며, 경련이나 의식 변화로 나타날 수 있습니다. 예를 들어, 리소좀 축적 장애와 윌슨 병은 BRE와 겹칠 수있는 일부 증상을 유발할 수 있습니다.

일반적으로 대사성 질환은 운동 쇠약을 포함한 다른 증상을 유발합니다. 종종 혈액 검사 또는 유전 검사를 통해 롤란 딕 간질과 대사 장애를 구분할 수 있습니다.

치료

롤란 딕 간질에 대한 치료법이 있습니다. 그러나 증상이 너무 경미하여 치료가 필요없는 경우가 많습니다.

자녀가 발작을 자주한다면 항 경련제를 복용하는 것이 도움이 될 수 있습니다. 그리고 증상이 팔이나 다리의 경련, 넘어짐, 장 또는 방광 조절 상실 또는 의식 장애와 관련된 경우, 항 경련제를 종종 고려합니다.

롤란 딕 간질에 사용되는 가장 일반적인 항 발작 치료제는 Tegretol (carbamazepine), Trileptal (oxcarbazepine), Depakote (sodium valproate), Keppra (levetiracetam) 및 sulthiame입니다.

자녀에게 롤란 딕 발작 외에 다른 유형의 발작이있는 경우 의사는 다른 발작 유형을 조절하기 위해 항 경련제를 처방 할 것입니다. 이것은 또한 롤란 딕 간질을 완전히 조절할 수 있습니다.

대부분의 경우 어린이는 성인이되기 전에 롤란드 성 간질을 극복하기 때문에 결국 약물 치료를 중단 할 수 있습니다. 그러나 갑작스러운 중단은 발작을 유발할 수 있으므로 자녀의 항 경련제를 스스로 중단하지 마십시오.

자녀의 의사는 상태를 재평가하고 점차적으로 약물을 줄이기 전에 다른 EEG를 주문할 수 있습니다.

Verywell의 한마디

자녀에게 발작이나 다른 신경 학적 질환이있는 경우 자녀의인지 및 신체 발달에 대해 걱정할 수 있습니다.

롤란 딕 간질은 일반적으로 가볍고 일시적인 아동기 상태이지만 발작을 유발할 수있는 상황을 피하는 것이 중요합니다. 이러한 상황에는 수면 부족, 음식 부족, 고열, 알코올 및 약물이 포함됩니다. 이러한 유발 요인으로 인한 발작의 추가 위험을 자녀에게 알리는 것은 자녀의 건강을 통제하는 데 도움이되는 중요한 부분입니다.

이것은 자신의 의학적 상태로 인해 다소 압도 당할 수있는 어린이에게 힘을 실어 줄 수 있습니다.