대동맥 전치 (TGA) 란 무엇입니까?

콘텐츠

• TGA의 유형
• 조짐
• 원인
• 진단
• 치료
• 예지

대동맥 전치 (TGA)는 심장의 주요 혈관 위치가 바뀌는 선천적 결함 그룹입니다. 드문 경우지만 심장의 방도 바뀝니다. TGA는 정상적인 혈액 순환을 전환하여 신체의 산소와 영양분을 빼앗습니다. 어떤 구조가 전환되는지에 따라 TGA는 무증상 (적어도 삶의 후반까지 주목할만한 증상이 없음)에서 생명을 위협하는 정도까지 다양합니다. TGA는 X-ray 및 기타 연구로 쉽게 진단 할 수 있습니다. 수술은 대부분의 경우 치료 계획의 필수적인 부분입니다.

TGA (대 혈관 전치)라고도하는 TGA는 4,000 ~ 10,000 명의 출생 중 한 명에게 영향을 미치는 드물지만 심각한 질환입니다.

TGA의 유형

관련된 혈관과 심장 챔버에 따라 다른 두 가지 유형의 TGA가 있습니다.

• 대동맥의 덱스 트로 전이 (d-TGA) 주 폐동맥과 대동맥의 위치가 바뀔 때 발생합니다.
• 대동맥의 레보 전위 (l-TGA) 대동맥과 폐동맥뿐만 아니라 심장의 하부 공간 (심실이라고 함)도 전환되는 드문 질환입니다.

TGA는 일반적으로 심실 중격 결손 (심장 하부 공간 사이의 구멍), 심방 중격 결손 (심장 상부 공간 사이의 구멍) 또는 특허 관 동맥관 (심장의 구멍)과 같은 다른 결손을 동반합니다. 대동맥).

조짐

TGA의 증상은 관련된 결함 유형에 따라 다를 수 있습니다. d-TGA와 관련된 사람들은 더 즉각적이고 심각하며, l-TGA와 관련된 사람들은 종종 생후까지 무증상 적입니다 (눈에 띄는 증상이 거의 없음).

Dextro-TGA

두 가지 유형 중 d-TGA는 대동맥과 폐동맥의 전환이 혈액의 흐름을 방해하기 때문에 더 심각한 것으로 간주됩니다. 정상적인 패턴 (body-heart-lung-heart-body)을 따르는 대신 d-TGA는 두 개의 별개의 "원형"패턴을 따릅니다.

1. 폐를위한 탈 산소 혈액은 대신 대동맥 (신체-심장-신체)을 통해 심장 밖으로 우회됩니다.
2. 순환을위한 산소화 된 혈액은 대신 폐동맥 (신체-폐-신체)을 통해 폐로 다시 전환됩니다.

d-TGA가있는 영아의 혈액 산소 고갈 (저산소증)은 다음과 같은 심각하고 잠재적으로 생명을 위협하는 증상을 유발할 수 있습니다.

• 청색증 (산소 부족으로 인한 푸르스름한 피부)
• 호흡 곤란 (숨가쁨)
• 두근 거리는 심장
• 약한 맥박
• 수유 불량

또한 산소가 풍부한 혈액을 폐에 너무 많이 전달하면 폐 조직에 산화 스트레스 (항산화 제와 자유 라디칼 간의 불균형)가 발생하여 손상을 입을 수 있습니다.

수술없이 아기가 d-TGA에서 생존 할 수있는 유일한 방법은 혈액이 심장의 구멍 (예 : 중격 결손 또는 특허 동맥관)을 통과하여 산소가 공급 된 혈액이 산소가 제거 된 혈액과 혼합되도록하는 것입니다. ,,,,,,,,, 무,,,,,,,,,,,.

Levo-TGA

l-TGA를 사용하면 대동맥과 폐동맥뿐만 아니라 좌심실과 우심실을 전환해도 혈액 순환이 중단되지 않습니다. 대신 혈액이 반대 방향으로 흐르게합니다.

산소가 함유 된 혈액을 여전히 사용할 수 있기 때문에 l-TGA의 증상은 덜 심각한 경향이 있습니다. 그러나 이것이 상태가 양호하다는 것을 의미하지는 않습니다. 혈액의 흐름이 역전되기 때문에 우심실은 정상적인 순환의 힘을 상쇄하기 위해 더 열심히 일해야하며 심장에 과도한 부담을줍니다.

단순 l-TGA (다른 선천성 심장 결손이 관련되지 않음)는 혈압이 상승 할 수 있지만 쉽게 식별 할 수있는 증상을 유발하지 않을 수 있습니다. 시간이 지남에 따라 우심실에 가해지는 스트레스는 심실 비대를 유발할 수 있습니다.

이것은 심장에서 혈액의 유출을 줄이고 다음과 같은 심부전 증상을 유발할 수 있습니다.

• 운동시 호흡 곤란
• 운동시 협심증 (가슴 통증)
• 실신 (실신, 일반적으로 운동시)
• 심계항진 (건너 뛰는 심장 박동)
• 일반적인 피로
• 상부 복부 충만
• 오른쪽 위 복부의 불편 함이나 통증
• 식욕 부진

추가적인 심장 결손이 관련된 복잡한 l-TGA는 가벼운 청색증 및 과로로 인한 극심한 피로를 포함하여 조기에 식별 가능한 증상을 유발할 수 있습니다. 심장의 비정상적인 통로는 폐와 신체의 나머지 부분으로 혈액을 공급하는 심장의 능력을 저하시킬 수 있습니다.

l-TGA를 가진 일부 사람들은 심부전의 징후가 나타날 때 성인이 될 때까지 증상이 없거나 자신의 상태를 인식 할 수도 있습니다. 그들에게는 종종 수술보다 의료 관리가 선호됩니다.

오른쪽 심부전이 다른 이유

원인

대동맥의 전위는 태아 발달 중에 발생합니다. 이것이 발생하는 이유는 알려져 있지 않지만 특정 건강 상태가 배아 세포의 전문화 및 분화 방식을 변경한다고 믿어집니다. 어떤 경우에는 유전자 코딩을 "뒤집어서"대동맥과 심실의 위치가 반전 될 수 있습니다.

TGA와 관련된 모성 위험 요소는 다음과 같습니다.

• 임신 중 제대로 조절되지 않는 당뇨병
• 임신 중 음주
• 임신 중 풍진 (독일 홍역) 또는 기타 바이러스 감염
• 임신 중 흡연
• 선천성 심장 결함의 가족력

TGA의 위험은 세포가 전문화되기 시작하는 임신 첫 삼 분기 동안 이러한 일이 발생하면 더 높습니다.

이러한 위험 요소가 있다고해서 자녀가 TGA를 가지고 태어나는 것은 아닙니다. 다른 요인이 기여할 수 있으며 유전 및 환경 유발 요인이 명확하게 정의되기 전에 추가 연구가 필요합니다.

즉, 임신 중 흡연과 음주를 피하고 당뇨병 및 기타 만성 건강 상태를 관리하며 임신 전에 필요한 예방 접종을 받기 위해 모든 노력을 기울여야합니다.

선천적 결함을 유발할 수있는 5 가지 감염

진단

TGA는 일반적으로 아기가 청색증과 호흡 곤란을 특징으로하는 저산소증-저혈압의 징후를 가지고 태어난 경우 의심됩니다. 그러나 l-TGA 또는 d-TGA에 중격 결손이 동반되면 징후를 놓칠 수 있습니다. 종종 태아기 검사는 심장이나 순환기 결함의 분명한 징후가없는 한 수행되지 않습니다.

TGA가 의심되면 의사는 먼저 청진기로 아기의 심장을 확인합니다. 일반적인 징후는 혈액이 심장을 통과 할 때 비정상적인 윙윙 거리는 소리를내는 심장 잡음입니다.

TGA는 진단 테스트 조합으로 확인할 수 있습니다.

• 심전도 (ECG), 심장 박동 중 심장의 전기적 활동을 측정하여 구조적 이상을 감지합니다.
• 심 초음파, 음파를 사용하여 혈액을 펌프질 할 때 심장을 시각화합니다.
• 흉부 엑스레이, 이온화 ​​방사선을 사용하여 대동맥 및 폐동맥의 위치를 ​​시각화합니다.
• 컴퓨터 단층 촬영 (CT), 여러 X-ray 이미지를 사용하여 심장의 3 차원 "조각"을 만듭니다.
• 심장 카테터 삽입, 좁은 관을 아기 사타구니의 정맥에서 심장으로 연결하여 X- 레이에서 심장을 더 잘 시각화하고 심장의 내부 압력을 측정합니다.

출생 전에 TGA가 의심되는 경우 태아가 아직 자궁에있는 동안 태아 심 초음파 검사를 수행 할 수 있습니다. 현재 태아 심장 수술과 카테터 삽입은 효과가 아직 입증되지 않았기 때문에 생명을 위협하는 상황을 위해 예약되어 있습니다.

내부 태아 심장 모니터링이란 무엇입니까?

치료

TGA의 치료는 진단 당시 환자의 나이뿐만 아니라 관련된 유형에 따라 다릅니다.

Dextro-TGA

d-TGA는 일반적으로 출생시 더 명백하고 진단 될 가능성이 더 높기 때문에 치료는 심장 결함 교정에 중점을 둡니다.

그러나 신생아의 심장이 너무 작기 때문에 수술은 종종 출생 후 최소 2 주까지 지연됩니다. 이 대기 기간 동안 아기의 생존은 적절한 순환을 유지하기 위해 일반적으로 심장에 하나 이상의 구멍 (즉, 중격 결손, 동맥관 특허증)이 있는지에 달려 있습니다.

교정 수술 전에 소아 심장 외과의는 신생아의 상태를 더 잘 안정시킬 수있는 몇 가지 옵션을 권장합니다.

• 약물: 출생 직후, 아기는 심장의 비정상적인 구멍을 열어 두는 데 도움이되는 Alprostadil (프로스타글란딘 E1)을 정맥 (IV) 주입합니다.
• 풍선 심방 중격 절제술 ​​(BAS):이 시술에서는 아기의 사타구니에서 심장까지 얇은 카테터를 삽입합니다. 그런 다음 카테터 끝의 풍선을 부풀려 심장의 구멍을 확대합니다.

과거에는 교정 수술을 한 달 정도 늦출 수 있도록 이러한 시술을 시행했습니다.

최근 몇 년 동안 외과의는 합병증 (뇌졸중, 색전증, 심방 천공, 혈관 손상, 심장 탐포 나드 등)의 위험으로 인해 BAS를 포기하고 출생 2 주 후 교정 수술을 시행합니다.

외과의가 d-TAG를 수정하기 위해 추구 할 수있는 몇 가지 옵션이 있습니다. 둘 다 가슴에 들어가 심장에 접근하는 개방 수술입니다. 두 가지 기본 선택 사항은 다음과 같습니다.

• 동맥 스위치 작동:이 시술에서는 대동맥과 폐동맥을 각각 절단하여 올바른 위치로 이동합니다. 대부분의 경우 선호되는 옵션으로 간주됩니다. 수술 중에는 심장의 구멍을 봉합하거나 작은 경우 저절로 닫힐 수 있습니다.
• 심방 스위치 작동:이 수술은 심장의 두 상방 (심방) 사이에 터널 (배플)을 만드는 것입니다. 이를 통해 산소가 제거 된 혈액이 폐에 도달하고 산소가 공급 된 혈액이 대동맥에 접근하여 신체의 나머지 부분으로 전달됩니다. 수술은 효과적이기는하지만 누출 및 심장 리듬 장애를 유발할 수 있으며 종종 나중에 추가 교정 수술이 필요합니다.

수술이 성공한 것으로 간주 되더라도 심장 전문의는 평생 동안 심장을 정기적으로 모니터링해야합니다. 역도 또는 익스트림 스포츠와 같은 특정 신체 활동은 심장에 과도한 부담을 줄 수 있으므로 피해야 할 수 있습니다.

심장 수술 합병증 및 위험

Levo-TGA

l-TGA의 증상은 종종 미묘하기 때문에 아기가 나이가들 때까지 인식되지 않을 수 있으며 경우에 따라 심부전 징후가 나타날 때까지 발견되지 않을 수 있습니다.

일반적으로 말해서, l-TGA를 가진 대부분의 소아는 중격 결손이나 우심실 판막의 막힘이없는 한 수술이 필요하지 않습니다. 대신, 발생할 수있는 심장 문제를 확인하고 치료하기 위해 평생 동안 그리고 성인이 될 때까지 아이를 모니터링 할 것입니다.

수술이 필요한 경우 다음이 포함될 수 있습니다.

• 심장 판막 복구:이 수술은 개복 수술로 시행하거나 카테터를 통해 심장으로 교정 할 수 있습니다.
• 심장 판막 교체:이 수술은 개복 수술 또는 심장 카테터 삽입으로 수행되며 손상된 판막을 보철물로 대체합니다.
• 이중 스위치 작동: 산소화 된 혈액을 좌심실과 대동맥으로, 탈 산소 된 혈액을 우심실과 폐동맥으로 다시 라우팅하는 기술적으로 복잡한 수술입니다.

수술 여부에 관계없이 l-TGA 소아는 나이가 들어감에 따라 심장 판막 문제, 서맥 (심장 박동 저하), 심부전 등 수많은 심장 문제에 직면 할 수 있습니다. 이러한 문제를 해결하려면 심장 차단 및 심박 조율기 수술과 같은 약물 및 시술이 필요할 수 있습니다.

l-TGA 진단을받은 성인은 밸브 수리 또는 교체가 드물지 않지만 이중 스위치 수술이 거의 필요하지 않습니다. 대신, 치료는 심부전 및 심장 리듬 장애의 증상 완화에 초점을 맞출 것입니다.

심장 판막 장애의 원인과 치료

예지

TGA의 예후 (예상 결과)는 다를 수 있습니다. 그러나 d-TGA 및 l-TGA의 외과 및 제약 관리가 발전함에 따라 최근 몇 년 동안 생존 시간과 삶의 질 측정이 엄청나게 증가했습니다. 어떤 경우에는 정상적인 기대 수명에 도달합니다.

Dextro-TGA

분명히 결과를 개선하는 데있어 가장 큰 도전은 항상 수술이 필요한 d-TGA를 가진 신생아입니다. 2018 년 연구는 흉부 외과 연대기 동맥 전환 수술이나 심방 전환 수술을받은 아기는 각각 86.1 % 또는 76.3 %의 생존율을 보였습니다. 적어도 20 년.

수술 중 사망 한 사람을 제외하면 동맥 전환 환자의 생존 가능성은 97.7 %로, 심방 전환 환자의 생존율은 20 년 86.3 %였다. 장기적인 의료 관리와 필요한 경우 추가 수술은 이러한 생존 시간을 더 오래 연장 할 수 있습니다.

Levo-TGA

l-TGA 환자의 경우 생존 시간은 일반적으로 더 길지만 심장의 구조적 이상 정도와 취한 의학적 개입의 영향을받습니다.

예를 들어, 2015 년 리뷰는 오셔 저널 삼첨판 (심장 오른쪽에있는 두 개의 판막 중 하나)이 누출 된 l-TGA 환자는 20 년 생존이 있었던 판막 누출이없는 사람들에 비해 43 %의 20 년 생존율을 보였습니다. 93 %.

반면 TGA 환자의 삼첨판 교체는 5 년 생존율과 10 년 생존율이 각각 100 %와 94 %에 해당합니다.

심장 이식이 필요한 TGA 환자조차도 향상된 수술 기술과 수술 후 치료로 인해 5 년 생존율이 69 %입니다.

심부전 치료 방법

Verywell의 한마디

아기에게 대동맥 전위가 있으면 당연히 걱정할 수 있습니다. TGA로 태어난 대부분의 아기는 적절하게 치료하면 심각한 합병증없이 성인이 될 때까지 잘 생존 할 수 있다는 사실을 아는 것이 도움이 될 수 있습니다.

20 세기 중반까지 TGA를 가지고 태어난 아기의 대부분은 몇 달 이상 생존하지 못했습니다. 더 새롭고 더 나은 수술 기술과 개선 된 수술 후 관리의 출현으로 상황은 더 나아졌습니다.