골수이 형성 증후군 (MDS) 치료

콘텐츠

• 치료 고려 사항
• 보고 기다려
• 지지 요법
• 저 강도 요법
• 고강도 요법
• 요약

골수이 형성 증후군 (MDS)은 골수 기능에 영향을 미치는 다양한 장애를 포함합니다. 골수는 새로운 적혈구, 백혈구 및 혈소판을 생성하여 응고를 위해 골수 기능이 좋지 않아 빈혈, 낮은 세포 수, 그리고 다른 문제.

MDS의 주요 관심사는 a) 이러한 낮은 수치와 모든 관련 문제, b) MDS가 암 급성 골수성 백혈병 또는 AML로 발전 할 가능성입니다.

다른 유형의 MDS는 매우 다르게 취급됩니다. 모든 MDS 요법이 모든 MDS 환자에게 적합한 것은 아닙니다. MDS 치료 옵션에는지지 요법, 저 강도 요법, 고강도 요법 및 / 또는 임상 시험이 포함됩니다.

치료 고려 사항

의사와 MDS 치료 계획을 논의 할 때 소위 환자 관련 요인이 매우 중요 할 수 있습니다. 환자 관련 요인의 예는 다음과 같습니다.

• MDS 진단 전에 일상적인 활동을 어떻게 지냈습니까?
• 당신이 가지고있는 다른 건강 상태
• 당신의 나이
• 다양한 치료의 재정적 비용
• 귀하에게 허용되는 치료 위험

특정 형태의 MDS 특성도 매우 중요합니다. 특정 특성 및 결과의 예는 다음과 같습니다.

• 골수에 대한 유전자 검사의 마커와 결과는 귀하가 이용할 수있는 옵션, MDS가 백혈병으로 진행될 가능성, 특정 치료에서 기대할 수있는 결과를 결정하는 데 도움이됩니다.
• MDS가 순환하는 혈액의 건강한 세포 수에 미치는 영향
• 골수에있는 미성숙 "모세포"세포의 수와 관련하여 귀하의 질병이 얼마나 심각한 지

치료에서 얻고 자하는 목표에 대한 목표도 계획에 포함됩니다. 다른 치료 목표의 예는 다음과 같습니다.

• 기분이 나아지기 위해서
• 너무 많은 수혈에 대한 필요성을 제한하십시오
• 빈혈, 호중구 감소증, 혈소판 감소증 개선
• 차도 달성
• MDS 치료

보고 기다려

International Prognostic Scoring System (IPSS)에 의해 결정된 저 위험 MDS 및 안정적인 완전 혈구 수 (CBC)를 가진 환자의 경우, 때때로 치료에 대한 최선의 접근 방식은 필요에 따라 관찰 및 지원입니다.

이 경우 질병의 진행을 나타낼 수있는 골수 변화를 모니터링해야합니다. 정기적 인 CBC, 골수 흡인 및 생검은 모니터링의 일부가 될 수 있습니다.

지지 요법

지지 요법이란 MDS를 치료하고 관리하는 데 사용되는 요법을 말합니다. 이러한 치료는 사람의 상태를 크게 개선 할 수 있지만 실제로 MDS를 유발하는 세포를 공격하기에는 부족합니다.

수혈

혈구 수가 떨어지기 시작하고 증상이 나타나면 적혈구 또는 혈소판 수혈로 도움이 될 수 있습니다. 수혈 결정은 귀하가 가지고있는 다른 의학적 상태와 귀하의 기분에 따라 달라집니다.

철분 과부하 및 킬 레이션 요법

매월 여러 차례 수혈이 필요하기 시작하면 철분 과부하라는 상태가 발생할 위험이 있습니다. 적혈구 수혈의 높은 철분 수치는 신체의 철분 저장량을 증가시킬 수 있습니다. 이러한 높은 수준의 철분은 실제로 장기를 손상시킬 수 있습니다.

의사는 경구 요법, 데페 라시 록스 (Exjade) 또는 데페 록 사민 메실 레이트 (Desferal)라는 주입을 포함하는 철 킬 레이터라는 약물을 사용하여 다중 수혈로 인한 철 과부하를 치료하고 예방할 수 있습니다. National Comprehensive Cancer Network (NCCN)의 진료 지침은 의사가 철 킬 레이션 요법이 필요한지 결정하는 데 사용할 수있는 기준을 제공합니다.

성장 인자

MDS 빈혈이있는 특정 사람들은 에리스로포이에틴 자극제 또는 단백질 (ESA)이라고하는 성장 인자 약물을받는 것이 도움이 될 수 있습니다. ESA의 예로는 에포 에틴 알파 (Eprex, Procrit 또는 Epogen) 또는 더 오래 지속되는 다 베포 에틴 알파 (Aranesp)가 있습니다. 이러한 약물은 지방 조직에 주사 (피하 주사)로 투여됩니다. 이러한 약물이 모든 MDS 환자에게 도움이되는 것은 아니지만 일부에서는 수혈을 예방하는 데 도움이 될 수 있습니다.

MDS로 인해 백혈구 수가 낮아지면 의사가 G-CSF (Neupogen) 또는 GM-CSF (leukine)와 같은 집락 자극 인자로 시작할 것을 제안 할 수 있습니다. 집락 자극 인자는 호중구라고 불리는 백혈구와 싸우는 더 많은 질병을 생성하도록 신체를 강화하는 데 도움이됩니다. 호중구 수가 적 으면 위험한 감염이 발생할 위험이 높습니다. 감염이나 발열의 징후가 있는지 주시하고 우려되는 경우 가능한 한 빨리 의료 서비스 제공자를 만나십시오.

저 강도 요법

저 강도 치료는 저 강도 화학 요법 또는 생물학적 반응 조절 제로 알려진 약제를 사용하는 것을 말합니다. 이러한 치료는 주로 외래 환자 환경에서 제공되지만 일부는 예를 들어 결과적인 감염을 치료하기 위해 지원 치료 또는 가끔 입원이 필요할 수 있습니다.

후생 적 치료

저 메틸 화제 또는 탈 메틸 화제라고하는 약물 그룹은 MDS와의 싸움에서 가장 새로운 무기입니다.

Azacitidine (Vidaza)은 모든 프랑스-미국-영국 (FAB) 분류 및 MDS의 모든 IPSS 위험 범주에 사용하도록 FDA의 승인을 받았습니다. 이 약물은 일반적으로 최소 4-6주기 동안 28 일마다 7 일 연속 피하 주사로 투여됩니다. 아자 시티 딘에 대한 연구에 따르면 고위험 MDS 환자의 약 50 %가 개선되고 삶의 질이 향상된다는 사실을 발견했습니다. 아자 시티 딘은 종종 처음 1 ~ 2주기 후에 회복되지 않을 수있는 초기 혈구 수를 감소시킵니다.

MDS 치료에 사용되는 또 다른 유형의 저 메틸 화제는 데시 타빈 (Dacogen)입니다. 아자 시티 딘과 구조가 매우 유사하며 모든 유형의 MDS에 대해 FDA 승인을 받았습니다. 치료 요법은 일반적으로 저 강도 유형의 독성과 관련이 있으므로 저 강도 치료로 간주됩니다. 데시 타빈은 정맥 또는 피하로 투여 할 수 있습니다.

면역 억제 요법 및 생물학적 반응 조절제

MDS에서 적혈구, 백혈구 및 혈소판은 골수에서 혈류로 방출 될 수있을만큼 충분히 성숙되기 전에 죽거나 죽습니다. 어떤 경우에는 림프구 (백혈구의 일종)가이를 담당합니다. 이러한 환자에게는 면역 체계에 영향을 미치는 치료법을 사용하는 것이 효과적 일 수 있습니다.

비화 학요법, 저 강도 약제 (생물학적 반응 조절제)에는 항 흉선 세포 글로불린 (ATG), 사이클로스포린, 탈리도마이드, 레 날리도 마이드, 항 종양 괴사 인자 수용체 융합 단백질 및 비타민 D 유사체가 포함됩니다. 이들 모두는 초기 시험에서 적어도 일부를 보여 주었지만, 많은 사람들이 다양한 유형의 MDS에서 효과를 이해하기 위해 더 많은 임상 시험이 필요합니다.

염색체 5에 유전 적 결함이있는 5q- 증후군이라는 특정 유형의 MDS가있는 사람들은 레 날리도 마이드 (Revlimid)라는 약물에 반응을 보일 수 있습니다. 일반적으로 레 날리도 마이 드는 적혈구 수혈에 의존하는 IPSS 위험이 낮거나 낮은 MDS 환자에게 사용됩니다. 레 날리도 마이드에 대한 연구에서 많은 환자가 실제로 거의 70 %의 수혈 요구량을 줄였습니다. 그러나 낮은 혈소판과 호중구 수를 계속해서 경험했습니다. 고위험 MDS 또는 5q- 증후군 이외의 하위 유형을 레 날리도 마이드로 치료하는 이점은 여전히 ​​연구 중입니다.

고강도 요법

화학 요법

고위험 MDS 또는 FAB 유형 RAEB 및 RAEB-T를 가진 특정 환자는 집중 화학 요법으로 치료할 수 있습니다. 급성 골수성 백혈병 (AML)의 치료에 사용되는 것과 동일한 유형의이 화학 요법은 MDS로 이어지는 골수에서 비정상 세포 집단을 파괴하는 것을 목표로합니다.

화학 요법이 일부 MDS 환자에게 유익 할 수 있지만 다른 의학적 상태를 가진 노인 환자는 추가 위험에 직면한다는 점을 고려하는 것이 중요합니다. 치료의 잠재적 인 이점은 관련된 위험보다 커야합니다.

집중 화학 요법의 결과를 아자 시티 딘 또는 데시 타빈의 결과와 비교하기위한 연구가 진행 중입니다.

줄기 세포 이식

고위험 IPSS MDS 환자는 동종 줄기 세포 이식으로 질병을 치료할 수 있습니다. 안타깝게도이 절차의 고위험 특성으로 인해 사용이 제한됩니다. 실제로 동종 줄기 세포 이식은 치료 관련 사망률이 최대 30 %까지 올라갈 수 있기 때문에이 치료법은 일반적으로 건강한 젊은 환자에게만 사용됩니다.

현재 연구는 MDS를 가진 노인 환자에서 비 골수 파괴 소위 "미니"이식의 역할을 조사하고 있습니다. 이러한 유형의 이식은 전통적으로 표준 이식보다 덜 효과적이라고 생각되었지만 독성 감소로 인해 그렇지 않으면 부적격 환자에게 옵션이 될 수 있습니다.

요약

MDS의 유형과 환자 유형이 다르기 때문에 한 가지 크기로 모든 치료가 가능하지 않습니다. 따라서 MDS 환자는 모든 옵션을 의료 팀과 논의하고 최소한의 독성으로 최상의 이점을 제공 할 치료법을 찾는 것이 중요합니다.

MDS에 대한 새로운 치료법에 대한 임상 시험이 진행 중이므로 계속 지켜봐주십시오. 예를 들어, ruxolitinib (Jakafi)는 위험도가 낮거나 중간 1 인 MDS 환자의 치료를 위해 조사되고 있습니다.