본 태성 혈소판 증가증의 치료 선택

콘텐츠

• 치료 옵션

본 태성 혈소판 증가증 (ET)은 골수 증식 성 신 생물이라고하는 혈액 질환 그룹 중 하나입니다. 다른 유형의 골수 증식 성 신 생물에는 원발성 골수 섬유 화증과 다 혈구 증가증이 있습니다.

본 태성 혈소판 증가증의 유전 적 돌연변이는 극도로 높은 혈소판 수치 (혈소판 증)를 유발합니다. 많은 사람들이 진단 당시 증상이 없으며 정상적인 기대 수명을 갖습니다. 합병증에는 혈전 형성 (뇌졸중, 심장 마비, 폐의 혈전 또는 심부 정맥 혈전증으로 이어짐), 골수 섬유증 발생 또는 급성 골수성 백혈병 (AML)으로의 전환이 포함됩니다. 본 태성 혈소판 증가증의 특이한 합병증 중 하나는 출혈 장애인 후천성 폰 빌레 브란트 질병의 발생입니다.

대다수의 사람들은 합병증을 예방하기 위해 어느 시점에서 치료가 필요할 것입니다. 그러나 정상적인 기대 수명은 드문 일이 아닙니다.

치료 옵션

본 태성 혈소판 증가증으로 진단받은 경우 당연히 다음 질문은 "내 치료 옵션은 무엇입니까?"입니다. 의사가 귀하와상의해야하는 몇 가지 옵션이 있습니다. 의사가 권장하는 치료는 증상, 연령 및 검사실 값과 같은 여러 요인에 따라 결정될 수 있습니다. 대부분의 사람들은 치료를받지 않고 몇 년을 지내며, 일반적으로 혈전이 발생하면 시작됩니다.

1. 아스피린: 매일 저용량 아스피린은 일반적으로 혈관 운동 증상이있는 사람들을 치료하는 데 사용됩니다. 혈관 운동 증상에는 두통, 현기증, 가슴 통증, 손과 발의 작열감, 시각적 변화가 포함됩니다. 아스피린 요법을 다른 치료법과 함께 사용하는 것은 드문 일이 아닙니다. 고용량 아스피린 요법은 출혈 위험 증가와 관련이 있으므로 권장되지 않습니다.
2. 수산화 요소 : 경구 화학 요법 제 hydroxyurea는 혈소판 수를 줄임으로써 필수 혈전증에서 혈전증의 위험을 감소시킵니다. Hydroxyurea는 저용량으로 시작하여 혈소판 수가 정상에 가까워 질 때까지 증가합니다 (마이크로 리터당 100,000-400,000 세포). Hydroxyurea는 일반적으로 심각한 부작용없이 잘 견딜 수 있습니다. 부작용으로는 피부 과다 색소 침착 (어두워 짐), 손발톱 변화 (일반적으로 손발톱 아래의 어두운 선), 피부 발진 및 구강 궤양이 있습니다. Hydroxyurea는 또한 백혈구 수 (특히 호중구 수)와 완전한 혈구 수 (CBC)로 면밀한 모니터링이 필요한 헤모글로빈을 낮 춥니 다.
3. 아나 그 렐리 드 : Anagrelide는 골수에서 혈소판 생성을 억제하여 혈소판 수를 낮추는 경구 약물입니다. 일반적으로 hydroxyurea가 효과적이지 않을 때 사용됩니다. hydroxyurea와 유사하게 anagrelide는 저용량으로 시작하여 원하는 효과가 나타날 때까지 증가합니다. 부작용으로는 두통, 심계항진 (빠른 심박수), 체액 저류 및 설사가 있습니다. 이러한 부작용은 일반적으로 지속적인 치료로 해결됩니다.
4. 알파 인터페론 : 알파 인터페론은 본 태성 혈소판 증가증, 적혈구 증가증 및 원발성 골수 섬유 화증에서 혈소판 수를 조절하는 데 사용할 수 있습니다. 또한 비장의 크기를 줄일 수 있습니다. 알파 인터페론은 매일 피하 (피부 아래)로 투여됩니다. 알파 인터페론은 일주일에 한 번 투여 할 수있는 페길 인터페론이라는 장기 작용 형태로도 제공됩니다. 인터페론 요법은 일반적으로 임산부 또는 수산화 요소 요법에 반응하지 않는 사람들을 위해 예약됩니다.
5. 혈소판 채취 : 혈소판 채취는 순환에서 혈소판을 제거하는 절차입니다. 혈액은 정맥 (IV) 카테터를 통해 제거되고 혈소판이 혈액의 다른 부분 (백혈구, 적혈구 및 혈장)과 분리되는 기계에 수집됩니다. 혈소판을 제외한 혈액은 식염수 또는 혈장과 함께 IV를 통해 체내로 되돌아갑니다. 혈소판 채집 술은 혈소판 수가 매우 많고, 심각한 혈전 형성 (폐, 뇌) 또는 출혈이있는 사람들을 위해 예약됩니다. 혈소판 채집 술의 효과는 일시적이므로 혈소판 수를 장기간 조절하려면 다른 치료를 시작해야합니다.

위에서 논의한 모든 치료법은 본 태성 혈소판 증가증을 치료하지 않습니다. 혈소판 수만 감소시켜 혈전 또는 후천성 폰 빌레 브란트 병 발병 위험을 줄입니다.현재 본 태성 혈소판 증가증에 대한 치료 요법은 없습니다. 다행히도 치료 요법의 부족에도 불구하고 본 태성 혈소판 증가증을 가진 대다수의 사람들은 완전한 생산적인 삶을 살 수 있습니다.