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Vogt-Koyanagi-Harada 증후군 (VKH) 증후군에는 신경계, 눈, 귀 및 피부 증상이 있습니다. 연구에 따르면 신체가 멜라닌 색소를 포함하는 건강한 세포를 공격하는자가 면역 반응 때문일 수 있습니다. 질병의 일부 측면 (독감과 유사한 증상)은 바이러스가 아직 확인되지 않았지만 바이러스 원인 (병인)의 가능성을 시사합니다. 대부분의 경우는 산발적이지만 유전 적 요소도있을 수 있습니다. VKH 증후군은 수명을 단축시키지 않지만 영구적 인 눈과 피부 변화가 발생할 수 있습니다.Vogt-Koyanagi-Harada 증후군이 전 세계적으로 얼마나 자주 발생하는지는 알려져 있지 않습니다. 아시아 인, 아메리카 원주민, 라틴 아메리카 또는 중동 유산의 사람들에게서 더 자주 발생합니다. VKH 증후군에 대한 발표 된 보고서에 따르면 남성보다 여성에서 더 자주 발생하며 (2 : 1 비율) 증상은 모든 연령에서 시작될 수 있지만 가장 일반적으로 40 대에서 발생합니다.
조짐
Vogt-Koyanagi-Harada 증후군이 시작되기 전에 개인은 일반적으로 며칠 동안 두통, 현기증, 메스꺼움, 뻣뻣한 목, 구토 및 미열과 같은 증상을 경험합니다. 이러한 증상은 VKH 증후군에만 국한되지 않으며 바이러스 감염 또는 인플루엔자로 진단 될 수 있습니다. VKH 증후군과 "독감"을 구별하는 것은 갑작스런 흐릿한 시력, 통증 및 빛에 대한 민감성과 같은 눈 증상의 시작입니다. 일반적으로 VKH 증후군은 수막뇌염 단계, 안과 청각 단계 및 회복기의 세 단계로 구성됩니다.
수막뇌염 단계
이 단계에서는 전신 근육 약화, 두통, 신체 한쪽의 근육 사용 상실 (혈 마비 또는 편마비), 관절통 (구음 장애), 언어 말하기 또는 이해 장애 (실어증)와 같은 증상이 나타납니다.
안과 청각 단계
안과 청각 단계에서는 홍채 염증 (홍채염) 및 포도막염 (포도막염)으로 인한 흐릿한 시야, 통증 및 눈 자극과 같은 증상이 나타납니다. 청각 증상에는 청력 장애, 이명 (이명) 또는 현기증이 포함될 수 있습니다.
회복기
회복기에는 모발, 눈썹 또는 속눈썹의 옅은 색 또는 흰색 반점 (poliosis), 피부의 밝은 또는 흰색 반점 (vitiligo) 및 탈모 (탈모증)와 같은 피부 증상이 나타납니다. 피부 증상은 일반적으로 시력 및 청력 증상이 시작된 후 몇 주 또는 몇 달 후에 시작됩니다. 이 단계에서는 재발 성 포도막염, 녹내장, 맥락막 이상 및 때때로 망막 박리를 포함하는 눈 증상도 여전히 흔합니다.
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진단
Vogt-Koyanagi-Harada 증후군은 드물기 때문에 올바른 진단을 위해서는 일반적으로 전문가와의 상담이 필요합니다. 증후군에 대한 특정 검사는 없으므로 진단은 현재 증상과 검사 결과를 기반으로합니다. 신경과 전문의는 VKH 증후군의 특징적인 변화에 대해 뇌척수액 (CSF)을 검사하기 위해 요추 천자를 수행합니다. 안과 의사는 포도막염을 찾기 위해 눈에 대한 특수 검사를 수행합니다. 피부과 전문의는 눈 증상이 나타난 후 약 한 달 후에 피부 샘플 (생검)을 채취하여 VKH 증후군의 특징적인 변화를 확인합니다 (예 : 밝은 피부 또는 하얀 피부 패치의 색소 부족 (멜라닌)).
미국 포도막염 학회는 Vogt-Koyanagi-Harada 증후군의 진단을 확인하기 위해 다음 네 가지 기준 중 세 가지를 충족 할 것을 권장합니다.
- 양쪽 눈의 홍채 낭염 및 포도막염
- CSF의 신경 학적 증상 또는 특징적인 변화
- 소아마비, 백반증 또는 탈모증의 피부 증상
치료
눈의 염증을 줄이기 위해 프레드니손과 같은 코르티코 스테로이드를 투여합니다. 이것이 잘 작동하지 않으면 azathioprine, cyclophosphamide, tacrolimus, mycophenolate mofetil, cyclosporin 및 rituximab과 같은 면역 억제제를 사용할 수 있습니다.
신경 학적 증상은 종종 스테로이드로 해결됩니다.
피부 증상은 백반증을 치료하는 방식으로 치료되며 여기에는 광선 요법, 코르티코 스테로이드 또는 약용 연고가 포함될 수 있습니다.
Vogt-Koyanagi-Harada 증후군의 조기 진단 및 치료는 녹내장 및 백내장과 같은 영구적 인 시력 변화를 예방하는 데 도움이됩니다. 일부 증거는 환자가 면역 조절 요법 (스테로이드 만 사용하는 것과 비교하여)의 조기 사용으로 혜택을받을 수 있음을 시사합니다. 치료를해도 피부 변화는 영구적 일 수 있지만 대부분의 경우 청력이 회복됩니다.
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