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혈소판 기능 장애는 혈소판이 적절하게 기능하지 않아 출혈을 일으키는 출혈 장애의 그룹입니다. 이러한 장애는 유전 (가족에서 전이)되거나 후천 (나중에 발생) 될 수 있습니다.조짐
혈소판은 우리가 출혈을 멈추게하는 응고 시스템의 한 부분입니다. 혈소판이 제대로 기능하지 않으면 출혈 위험이 높아집니다. 증상은 다음과 같습니다.
- 멍 증가
- 코피
- 잇몸 출혈
- 월경 과다 (과도한 월경 출혈)
- 상처 또는 기타 부상 후 장기간 출혈
- 수술로 인한 장기간 출혈
원인
혈소판 기능 장애는 선천성 (상속) 또는 후천성이라는 두 가지 큰 범주로 나눌 수 있습니다. 다음을 포함하여 대부분의 장애는 선천적입니다.
- Glanzmann의 혈전 무력증
- Bernard-Soulier 증후군
- 회색 혈소판 증후군
- MYH9 관련 장애 : May-Hegglin 이상, Epstein 증후군, Fechtner 증후군, Sebastian 증후군
- Wiskott-Aldrich 증후군 : 이것은 면역 결핍 및 혈소판 기능 장애 증후군입니다. 매우 작은 혈소판이 특징입니다 (대부분의 혈소판 기능 장애에는 정상에서 큰 혈소판이 있음).
- 체디 악-히가시 증후군
- Hermansky-Pudlak 증후군
획득 원인은 다음과 같습니다.
- 약물 : 아스피린, 디피 리다 몰 (페르 산틴) 및 클로피도그렐 (플라빅스)과 같은 약물은 혈소판의 기능을 감소 시키도록 고안되었습니다. 이부프로펜은 또한 혈소판의 효과를 감소 시키지만 아스피린보다는 적습니다.
- 간 질환
- 요독증 (심각한 신장 질환)
- 본 태성 혈소판 감소증과 같은 골수 증식 성 장애
진단
종종 혈소판 수 (상승 또는 감소)와 관련된 문제인 다른 혈소판 장애와는 달리 혈소판 기능 장애는 정상 혈소판 수치를 가질 수 있습니다.
다른 유형의 혈소판 기능 장애는 혈소판 감소증 또는 낮은 혈소판 수를 가질 수 있습니다. 혈소판은 말초 혈액 도말 검사에서 현미경으로 검토해야합니다. 선천성 혈소판 기능 장애 중 일부는 정상보다 큰 혈소판을 초래합니다. 다른 것들은 볼 수있는 과립이라고 불리는 혈소판의 핵심 성분이 빠져 있습니다. 때때로 혈소판의 모양과 크기가 정상입니다.
나머지 검사는 다른 출혈 장애와 유사하게 시작됩니다. 혈우병 (응고 인자 장애)과는 반대로 프로트롬빈 시간 (PT) 및 부분 트롬 보 플라 스틴 시간 (PTT)과 같은 선별 검사는 정상입니다. 혈소판 기능 장애를 진단하려면 전문 검사가 필요합니다. 다음은 일반적으로 사용되는 테스트 목록입니다.
- 출혈 시간 : 이 검사는 혈소판 기능 장애에만 국한된 것으로 간주되지 않으며 검사 한계로 인해 응고 시스템의 정확한 검사로 간주되지 않습니다.
- 혈소판 기능 분석 : 이것은 많은 사람들이 혈소판 장애에 대한 좋은 선별 검사로 간주됩니다. 이 검사는 혈소판 수치의 영향을받으며 혈소판 수치가 낮은 경우 정확하지 않을 수 있습니다.
- 혈소판 응집 검사 : 이 검사는 다른 자극에 대한 반응으로 혈소판이 서로 얼마나 잘 달라 붙는 지 (응집) 조사합니다. 이 검사는 아스피린 또는 클로피도그렐 (Plavix) 요법의 효과를 측정하는 데에도 사용할 수 있습니다.
- 혈소판 전자 현미경 : 이것은 혈소판의 개별 부분을 볼 수있는 특수 현미경으로 혈소판을 보는 특별한 방법입니다.
치료
치료는 개별 혈소판 기능 장애를 기반으로합니다. 일부 혈소판 기능 장애는 부상을 입거나 수술이 필요하지 않는 한 치료가 거의 필요하지 않습니다.
- 아스피린 및 NSAID : 아스피린이나 이부프로펜과 같은 비 스테로이드 성 항염증제 (NSAID)를 피하십시오. 이러한 약물은 출혈 위험을 악화시킬 수있는 혈소판의 기능을 감소시킵니다.
- 호르몬 피임약 : 중증 월경 출혈의 다른 원인과 마찬가지로, 호르몬 피임약을 사용하여 월경 출혈을 최소화 할 수 있습니다.
- 항 섬유소 용해제 : 특히 점막의 촉촉한 표면 (입, 코 등)에서 신체가 안정적인 응고를 생성하는 것이 어려울 수 있기 때문에 Amicar 또는 Lysteda와 같은 항 섬유소 용해제를 사용하여 출혈을 막을 수 있습니다. 이러한 약물은 일반적으로 코피, 잇몸 출혈 및 월경 과다를 위해 이러한 조건에서 사용됩니다. 출혈을 예방하기 위해 수술 (특히 입, 코, 목) 후에 사용할 수도 있습니다.
- 혈소판 수혈 : 혈소판 수가 정상인 혈소판 기능 장애에서도 심한 출혈이나 수술이 필요한 경우 혈소판 수혈을 사용할 수 있습니다.
- 인자 VIIa (NovoSevenRT) 주입 : 이 인자 대체 제품은 혈소판 기능 장애가있는 일부 환자에게 사용할 수 있습니다. 이것은 치료 옵션으로 혈소판 수혈을받을 수없는 환자에게 주로 사용됩니다.