콘텐츠
Pancoast 종양은 흉벽을 침범하는 일종의 폐암입니다. 상고 랑 종양. Pancoast 종양은 종종 "Pancoast 증후군"으로 알려진 독특한 증상을 가지고 있는데, 이는 어깨와 팔과 손의 안쪽 통증으로 구성됩니다.Pancoast 종양은 오른쪽 또는 왼쪽 폐의 상부 (정점 부위)에서 발생하며이 부위 근처의 구조물을 침범합니다. 여기에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 갈비뼈 (종종 첫 번째와 두 번째 갈비뼈)와 척추 뼈.
- 겨드랑이 근처에 위치한 신경 군인 상완 신경총입니다.
- 폐 상단 근처의 신경 또는 혈관 (예 : 쇄골 하 동맥, 횡격막 신경, 재발 성 후두 신경 및 미주 신경)
폐암의 약 3 ~ 5 %를 차지하는 종양은 흔하지 않은 증상과 X-ray에서 이러한 종양을 보는 데 어려움으로 인해 한동안 오진되는 경우가 많습니다. 이러한 종양의 대부분은 수술이 가능한 단계에서 진단됩니다. (종종 화학 요법과 방사선 치료 후), 예후는 종종 다른 유형의 폐암보다 낫습니다.
조짐
Pancoast 종양의 증상은 암이 존재하는 폐 상부 근처에있는 구조 (신경)의 압박으로 인해 발생합니다. 고전적인 증상은 Pancoast-Tobias 증후군이라고하며 다음을 포함합니다.
팔과 어깨 통증
어깨의 통증은 자주 팔 아래로 퍼집니다 (특히 팔의 안쪽 부분과 손의 새끼 손가락 쪽). 이 통증은 종종 심각하고 가차 없습니다. 통증은 또한 겨드랑이 또는 견갑골로 퍼질 수 있습니다. (어깨 통증은 특히 Pancoast 종양이있는 사람들에게 폐암의 첫 번째 증상 일 수 있습니다.)
손 근육의 쇠약
사람들은 근골격계로 쉽게 무시할 수있는 손 근육의 쇠약을 느낄 수 있습니다.
손의 따끔 거림과 가시 감각
따끔 거림과 같은 이상한 감각, 특히 반지와 새끼 손가락이 나타날 수 있습니다.
호너 증후군
호너 증후군은 안검 하수증 (눈꺼풀 처짐) hyphidrosis 또는 anhidrosis (얼굴 한쪽에 땀을 흘리거나 땀을 흘리지 않고 얼굴의 한쪽에 땀을 흘리는 경우가 많음), 안구 증 ( 눈의 안쪽 침몰) 및 유사 분열 (눈의 수축 된 동공).
상완의 부기
때때로 쇄골 하 정맥 (쇄골 아래로 흐르는 정맥)의 압력으로 인해 상완이 부어 오릅니다.
Pancoast 종양을 암시하는 증상이 있으면 의사와 상담하거나 이차 소견을 얻으십시오. 이러한 종양의 대부분은 고유 한 증상과 X- 레이로보기가 어려울 수 있기 때문에 처음에는 누락됩니다.
원인
흡연은 폐암의 주요 요인이지만, 비 흡연자 (이전 흡연자 또는 한 번도 흡연 한 적이없는 사람)에서 폐암 진단이 증가하고 있다는 점에 유의하는 것이 중요합니다. 폐암의 다른 위험 요인으로는 라돈 노출, 간접 흡연 및 폐암을 유발하는 것으로 알려진 화학 물질 및 물질에 대한 직업적 노출. 폐암은 흡연하는 사람이 줄어들면서 전반적으로 감소했지만, 젊은 성인, 특히 한 번도 흡연하지 않은 젊은 여성에서 증가하고 있습니다.
진단
Pancoast 종양의 진단은 두 가지 이유로 종종 지연됩니다. 이 종양은 적게아마도 숨가쁨과 기침과 같은 전형적인 폐암 증상이 있고, 사람들은 종종 증상에 대해 정형 외과 의사 나 신경과 전문의에게 먼저 진료를받습니다.
폐암의 최대 25 %가 흉부 X- 레이에서 누락되지만 Pancoast 종양은 누락 될 가능성이 훨씬 더 높습니다.
CT 스캔과 MRI의 조합은 종종 신경 침범을 찾기 위해 수술 전에 중요한 MRI와 함께 사용됩니다. (MRI는 다른 유형의 폐암에서는 덜 자주 사용됩니다). 개방형 흉부 생검 (흉부 절제술)이든 쇄골 위 림프절 생검 (쇄골 상 림프절 생검)이든 어떤 형태의 폐 생검을 종종 실시하여 진단을 내립니다. 기관 지경 검사와 같은 다른 검사도 수행 할 수 있습니다.
각색
병기 결정은 종종 PET 스캔 / CT 조합으로 이루어지며, 2015 년 연구에 따르면 PET 스캔이 이러한 종양을 가진 사람들의 21 %에 대한 병기 결정 (결과적으로 최상의 치료 선택)을 변경 한 것으로 나타 났으므로 PET 스캔은 치료 계획에 매우 중요 할 수 있습니다. .
이러한 암의 대부분은 IIB 기 비소 세포 성 폐암입니다. TNM 폐암 병기 결정에 따르면 대부분은 T3 또는 T4입니다. 즉, 진단 당시 종양의 직경이 7cm (또는 3 1/2 인치) 이상인 경우가 많습니다.
폐암의 유형
Pancoast 종양은 일반적으로 비소 세포 성 폐암의 한 형태로, 가장 흔한 유형은 선암이고 그다음은 편평 세포 암종입니다. 현재 폐 선암에 사용할 수있는 몇 가지 표적 치료법이 있으며 이제는 편평 세포 암에도 사용할 수 있습니다. 종양에 대한 유전자 프로파일 링 (분자 프로파일 링)을 수행하는 것은 매우 중요합니다.
감별 진단
Pancoast 증후군 증상은 Pancoast 종양과 가장 자주 연관되지만 바이러스, 박테리아 또는 곰팡이 감염과 같은 양성 원인으로 인해 지적되었습니다.
치료
Pancoast 종양 환자의 치료 옵션은 종양의 정도에 따라 다릅니다. 현재 선호되는 치료에는 화학 요법과 방사선 요법의 조합과 수술이 포함됩니다. 옵션은 다음과 같습니다.
화학 요법 및 표적 요법
Pancoast 종양에 대한 치료는 일반적으로 수술 가능 여부에 관계없이 폐암 화학 요법으로 시작됩니다. 수술을 어렵게하는 위치로 인해 수술 전에 종양의 크기를 최대한 줄이는 것이 목표입니다. 또한, 이러한 종양의 대부분은 "표적 가능한 돌연변이"를 갖고 있으며, 유전자 검사에서 발견되는 유전 적 이상은 표적 치료법이 있습니다. 분자 프로파일 링 또는 유전자 프로파일 링이라고도하는 유전자 검사를받지 않았다면 의사와 상담하십시오.
수술
수술은 종종 Pancoast 종양에서 수행 될 수 있지만 일반적으로 종양을 축소하기 위해 화학 요법 및 / 또는 표적 요법과 방사선 요법 후에 수행됩니다. 수술 전 화학 요법을 "유도 요법"이라고합니다. 이 수술은 매우 어려울 수 있으며 외과의가 이러한 유형의 종양에 익숙한 암 센터를 찾는 것이 중요합니다.
수술 중에 폐 사이 가슴의 림프절 (종격동 림프절이라고 함)도 종종 제거됩니다.
Pancoast 종양에 대한 수술은 일반적으로 개흉술 (갈비뼈를 분리하거나 제거하는 개방형 흉부 수술)을 통해 이루어졌지만 2014 년 연구에서는 비디오 흉강경 수술 (VATS)을 사용한 최소 침습 수술이 안전하고 효과적 일 수 있다고 제안했습니다. VATS는 가슴에 작은 절개를하고 도구를 사용하여 종양을 제거하는 것입니다.
Pancoast 종양은 종종 신경과 밀접한 관련이 있기 때문에 흉부 외과 의사와 신경 외과 의사 모두가 이러한 수술을받는 것이 좋습니다.
방사선 요법
치료 목적의 치료가 불가능한 경우에도 방사선 요법은 통증 및 기타 증상을 완화하는 데 사용되는 완화 요법으로 여전히 도움이 될 수 있습니다. 방사선 요법은 수술 전에 종양을 "수축"하기 위해 화학 요법과 함께 사용될 수도 있습니다.
표적 치료
위에서 언급했듯이 모두비소 세포 성 폐암, 특히 폐선 암의 경우 종양에 대한 분자 프로파일 링을 수행해야합니다. 약물은 현재 EGFR 돌연변이, ALK 재 배열, ROS1 재 배열, BRAF 돌연변이 등을 가진 사람들을 위해 승인되었으며, 임상 시험에서 추가 치료가 연구되고 있습니다.
면역 요법
면역 요법은 일부 비소 세포 성 폐암에 가능한 치료법입니다.
임상 시험
Pancoast 종양은 매우 드물며 새로운 치료법을 평가하기위한 임상 시험이 진행 중입니다.
예지
Pancoast 종양의 생존율이 지난 수십 년 동안 크게 향상되었습니다. 일반적으로 Pancoast 종양은 폐의 중앙에 위치한 종양보다 예후가 더 좋으며 유사한 단계에서 다른 암보다 생존율이 더 좋을 수 있습니다. 그럼에도 불구하고 예후는 암의 단계에 달려 있습니다. 5 년 평균 생존율은 30 %입니다.