신생아 동종 면역 혈소판 감소증 개요

콘텐츠

• 조짐
• 원인
• 진단
• 치료

신생아 동종 면역 혈소판 감소증 (NAIT)은 산모와 아기 사이에 혈소판 불일치의 드문 상태입니다. 임신 중에 산모는 혈소판을 공격하고 파괴하는 항체를 생성하여 심각한 혈소판 감소증 (혈소판 수치 감소)과 태아 출혈을 유발합니다. 이는 적혈구 질환 인 신생아 용혈성 질환과 유사합니다.

NAIT를 신생아자가 면역 혈소판 감소증과 혼동해서는 안됩니다. 신생아자가 면역성 혈소판 감소증은 면역성 혈소판 감소증 (ITP) 또는 루푸스가있는 산모에서 발생합니다. 어머니는 자신의 혈소판을 공격하는 혈소판 항체가 혈액 순환에 있습니다. 이러한 항체는 태반을 통해 태아로 전달되어 혈소판도 파괴됩니다.

조짐

증상은 혈소판 수에 따라 다릅니다. 종종 첫 번째 임신에서 아기가 태어날 때까지 문제가 없습니다. 첫 주 동안 혈소판 감소증이 악화됩니다. 혈소판이 떨어지면 멍, 점상 출혈 (피부에 작은 붉은 점) 또는 출혈이 증가 할 수 있습니다.

NAIT의 가장 심각한 합병증은 두개 내 출혈 (ICH)이라고하는 뇌의 출혈입니다. 이것은 영아의 10-20 %에서 발생합니다. 혈소판 수가 매우 낮은 영아는 두개골 초음파로 ICH 검사를받습니다. 미래의 임신에서 혈소판 감소증이 더 심해질 수 있으며 ICH는 출생 전 (자궁에있을 때) 발생할 수 있습니다.

원인

우리의 혈소판은 면역 반응을 유도하는 물질 인 항원으로 코팅되어 있습니다. NAIT에서 유아는 어머니에게없는 아버지로부터 혈소판 항원을 물려받습니다. 모성 면역 체계는이 항원을 "외래"로 인식하고 이에 대한 항체를 개발합니다. 이 항체는 태반을 통해 산모에서 태아로 전달되어 혈소판에 부착되어 파괴를 표시합니다. 신생아의 용혈성 질병과는 달리 이것은 첫 임신에서 발생할 수 있습니다.

진단

신생아의 혈소판 감소증에 대한 가능한 원인은 다양합니다. 이들 중 대부분은 선천성 CMV, 선천성 풍진 또는 ​​패혈증 (심각한 세균 감염)과 같은 감염으로 인한 것입니다. 이러한 상황에서 일반적으로 아기는 상당히 아프다. NAIT는 중증 혈소판 감소증 (혈소판 수가 마이크로 리터당 50,000 개 미만의 세포)이있는 잘 보이는 영아에서 고려되어야합니다.

NAIT에서 영아는 진단을 확인하는 데 몇 주가 걸리므로 진단 전에 치료를받습니다. NAIT를 확인하려면 유아가 아닌 부모의 혈액 검사가 필요합니다. 항체가 혈소판을 공격하지 않기 때문에 산모는 정상적인 혈소판 수를 갖게됩니다. 혈액은 특수 실험실로 보내져 어머니와 아버지가 일치하지 않는 혈소판 항원이 있는지, 그리고 어머니가 아버지에게서 발견 된 혈소판 항원에 대한 항체를 만들고 있는지를 평가합니다. NAIT가 의심되는 경우 향후 임신이 더 심각한 혈소판 감소증과 자궁 내 두개 내 출혈 (출생 전)로 더 심각한 영향을받을 수 있으므로 진단을 확인하는 것이 매우 중요합니다.

치료

경미한 영향을받은 영아는 치료가 필요하지 않을 수 있습니다. 더 심각한 영향을받은 영아에서 치료의 목표는 특히 뇌에서 활동성 출혈을 예방하거나 중지하는 것입니다.

• 혈소판 수혈 : 산모의 혈소판에는 문제가있는 항원이 없기 때문에 파괴되지 않기 때문에 이상적으로는 유아에게 수혈 된 혈소판은 산모 또는 산모와 유사한 기증자에게서 나옵니다. 이 프로세스는 시간이 오래 걸릴 수 있으며 실제 생활에서 항상 실용적인 것은 아닙니다. 혈소판 감소증이 심하거나 (마이크로 리터당 20,000 개 미만의 세포) 출혈이 발생하면 자발적인 기증자 시스템에서 혈소판 수혈을받습니다. 이들은 종종 혈소판의 수명을 연장하기 위해 정맥 내 면역 글로불린과 동시에 투여됩니다.
• 정맥 면역 글로불린 (IVIG) : IVIG는 면역 체계를 산만하게하기 위해 유아에게 주입 될 수 있습니다. IVIG에는 여러 기증자의 수많은 항체가 포함되어 있습니다. 이 항체는 ITP 치료와 유사하게 면역 체계를 압도하고 혈소판 파괴를 늦 춥니 다. 이것은 혈소판 수혈과 함께 사용됩니다.
• 상담 : NAIT가있는 자녀를 둔 부모는 향후 임신에서 발생할 위험에 대해 상담을 받아야합니다. 이러한 위험을 감안할 때 향후 임신은 고위험 산부인과 의사가 모니터링해야합니다. IVIG는 임신 중에 산모에게 투여되거나 심각한 출혈을 예방하기 위해 발달중인 태아에게 혈소판 수혈을 할 수 있습니다. 출혈을 방지하기 위해 분만시 제왕 절개를 권장합니다.

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