콘텐츠
연기 다발성 골수종 (SMM)이라고도하는 연기 성 골수종은 다발성 골수종이라는 희귀 혈액 암의 전조로 간주됩니다. 활동성 증상이없는 것으로 알려진 드문 질환입니다. 연기가 나는 골수종의 유일한 징후는 혈장 세포 (골수에서)의 상승과 소변과 혈액의 실험실 검사에서 나타나는 M 단백질이라고하는 단백질 유형의 높은 수준입니다. 이 장애를 "연기"라고하는 이유는 시간이 지남에 따라 종종 서서히 악화되기 때문입니다.SMM 환자는 다발성 골수종에 걸릴 위험이 있지만 질병의 진행이 항상 발생하는 것은 아닙니다. 실제로 SMM 진단을받은 후 처음 5 년 동안은 매년 다발성 골수종 진단을 받기까지 약 10 % 만 진행됩니다. 다발성 골수종 재단에 따르면 처음 5 년이 지나면 위험은 10 년이 될 때까지 3 %로 떨어졌다가 다시 1 %로 떨어집니다.
조짐
M 단백질은 악성 형질 세포에 의해 생성되는 비정상 항체입니다. 혈중 M 단백질 수치가 높으면 신장 손상, 뼈 종양, 뼈 조직 파괴 및 면역 체계 손상과 같은 심각한 증상을 유발할 수 있습니다. 혈중 M 단백질 수치가 3g / dl 이상인 것은 연기가 나는 골수종의 몇 가지 징후 중 하나입니다.
연기가 나는 골수종의 다른 증상은 다음과 같습니다.
- 다발성 골수종 증상 없음 (예 : 장기 손상, 골절 및 높은 칼슘 수치)
- 10 % 이상인 골수 내 혈장 세포
- Bence Jones 단백질 (형질 세포에 의해 생성 된 단백질)이라고도하는 소변의 높은 수준의 경쇄
진행 위험 평가를위한 새로운 기준
다발성 골수종의 의학적 관리는 심각한 부작용을 초래할 수 있기 때문에 연기가 나는 골수종이있는 모든 사람이 치료를 시작해야하는 것은 아닙니다. 역사적으로, 본격적인 다발성 골수종으로 발전 할 위험이 높은 연기가 나는 골수종을 가진 사람들과 낮은 위험을 가진 사람들을 구별하는 데있어서 의료 종사자들 사이에 혼란이있었습니다.
연기가 나는 골수종이있는 개인의 위험 수준을 정확하고 일관되게 식별해야하는 필요성은 의료 산업에 딜레마를 만들었습니다. 따라서 2014 년에는 연기가 나는 골수종 환자를 위해 본격적인 골수종 발병 위험에 대한 매개 변수를 통합하기 위해 새로운 기준이 업데이트되었습니다.
랜싯 종양학 업데이트 된 기준을 설명하고 다음과 같이 그룹화합니다.
- 혈중 M 단백질 수치가 3g / dl 이상입니다.
- 골수에서 10 % 이상의 형질 세포가 검출됩니다.
- 자유 경쇄 (항체로 기능하는 면역계의 면역 글로불린 또는 단백질의 일종) 비율이 8 이상 또는 0.125 미만
- 신부전, 혈중 칼슘 수치 증가, 뼈 병변 또는 아밀로이드증 (장기의 아밀로이드 축적과 관련된 드문 상태, 아밀로이드는 비정상적인 끈적한 단백질 물질)을 포함한 증상의 징후가 없습니다.
낮은 위험: 사람은 이러한 징후 또는 증상 중 하나만 존재하는 경우 연기가 나는 골수종에서 다발성 골수종으로 진행될 위험이 낮은 것으로 간주됩니다.
중간 위험: 두 가지 특정 징후 또는 증상이있는 경우, 연기가 나는 골수종이있는 사람은 중간 위험으로 간주됩니다 (향후 3 ~ 5 년 내에 다발성 골수종이 발생할 위험이있는 것으로 간주).
위험: 이러한 징후 중 세 가지가 있고 심각한 증상 (신부전, 혈중 칼슘 수치 증가, 뼈 병변 또는 아밀로이드증 등)이없는 경우 2 ~ 3 년 내에 골수종이 발생할 위험이 높은 것입니다.
고위험 범주의 개인은 질병의 진행을 늦추고 연기가 나는 골수종 환자가 증상이없는 상태로 유지되는 시간을 늘리기위한 즉각적인 치료의 후보입니다.
2017 년 연구에 따르면 SMM의 고위험 범주에 속하는 사람들의 조기 개입 및 치료를 통해 생존율이 증가 할 수 있다는 증거가 밝혀졌습니다.
원인
연기가 나는 골수종의 원인은 아무도 모르지만 전문가들은 몇 가지 위험 요소가 있다고 믿습니다.
- 유전 적 요인: 유전 될 수있는 특정 유전자 돌연변이는 형질 세포의 수를 증가시킬 수 있습니다.
- 나이: 연기가 나는 골수종이나 다발성 골수종의 가장 흔한 위험 요인은 특히 50 세에서 70 세 사이의 나이에 발생합니다.
- 경주: 사람이 아프리카 계 미국인 인 경우 다발성 골수종 또는 연기가 나는 골수종에 걸릴 위험이 두 배가됩니다 (백인에 비해).
- 성별: 남성은 여성보다 연기가 나는 골수종이나 다발성 골수종에 걸릴 확률이 약간 높습니다.
- 비만: 과체중은 연기가 나는 골수종이나 다발성 골수종으로 진단 될 위험이 높아집니다.
다른 상태가 발생할 위험
연기가 나는 골수종이 있으면 다음과 같은 다른 질환에 걸릴 위험이 높아질 수 있습니다.
- 말초 신경증: 발이나 손에 무감각 또는 저림을 유발하는 신경 질환
- 골다공증: 골조직이 연화되어 골절이 잦은 질환
- 손상된 면역 체계: 이로 인해 빈번한 감염이 발생할 수 있습니다 (일반적으로 고위험 범주에 속하는 사람들에게서 발생).
진단
대부분의 상황에서 연기가 나는 골수종은 우연히 진단됩니다. 의료 제공자는 다른 진단 목적으로 실험실 테스트를 수행 할 때 SMM의 증거를 감지 할 수 있습니다. 혈액 검사 또는 소변 검사는 M 단백질 수치가 높거나 혈액 검사에서 혈장 세포 수치가 높을 수 있습니다.
SMM의 경우 골수종 증상의 징후가 없으며 "CRAB :"고칼슘 수치 (C), 신장 문제 (R), 빈혈 (A) 및 뼈 손상 (B)이라는 약어를 사용하여 언급하기도합니다.
SMM 진단을 받으면 약 3 개월마다 의료 서비스 제공자를 방문하여 지속적인 혈액 및 소변 검사를받는 것이 중요합니다. 이를 통해 의사는 다발성 골수종 발병 위험을 계속 평가할 수 있습니다.
SMM 환자를 지속적으로 관찰하는 데 사용할 수있는 진단 검사에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 혈액 검사: M 단백질 수준 측정
- 소변 검사: 24 시간 소변 채취 검사는 초기 진단시 그리고 진단 후 2 ~ 3 개월 후에 다시 의뢰 할 수 있습니다.
- 골수 생검 검사: 뼈의 중간에있는 해면 조직을 흡인하여 골수종 세포를 검사하는 바늘입니다.
- 영상 검사 (예 : X- 레이, PET, CT 스캔 또는 MRI): 신체의 모든 뼈를 기록하는 초기 일련의 영상으로, 의료 서비스 제공자가 도로의 비정상적인 변화를 감지하는 데 사용됩니다. MRI는 징후를 감지하고 뼈 손상의 진행을 추적 할 때 X- 레이보다 더 정확합니다.
치료
다발성 골수종에 대한 치료법은 없습니다. 다발성 골수종 발병 위험이 높은 사람들에게는 치료가 권장됩니다.
화학 요법 약물에는 Revlimid (레 날리도 마이드) 및 덱사메타손과 같은 질병의 진행을 늦추는 여러 유형의 약물이 포함됩니다. 다발성 골수종 연구 재단에서 발표 한 초기 연구에 따르면 이러한 약물은 고위험 범주의 연기가 나는 골수종을 가진 사람들이 다발성 골수종으로 진행되는 것을 방지하는 기간을 연장했습니다.
SMM의 고위험 범주에 속하는 개인은 새로운 유형의 치료를 사용할 수 있습니다. 이 치료법에는 사람의 면역 체계와 암과 싸우는 능력을 지원하는 약물이 포함됩니다. 이러한 약물에는 Darzalex (daratumumab), ISA (isatuximab) 및 Keytruda (pembrolizumab)가 포함됩니다.
연기가 나는 골수종을 가진 사람들이 조기 개입으로 더 잘하는지, 그렇다면 어떤 치료가 가장 효과적인지 결정하는 데 도움이 될 데이터를 찾기 위해 현재 임상 연구 연구가 수행되고 있습니다.
갓돌
연기가 나는 골수종과 같은 상태의 진단을받는 것은 SMM을 가진 많은 사람들에게 감정적으로 어려울 수 있습니다. 희귀 질환 환자에게 권한을 부여하는 환자 중심의 비영리 조직인 The Myeloma Crowd에 따르면 '다른 신발이 떨어질 때까지 기다리는 것'이라고 설명했습니다.
교육과 지원을받는 것이 중요합니다. SMM 환자가 질병을 더 잘 이해하고 대처할 수 있도록 도와주는 SMM 온라인 지원 그룹 및 기타 리소스가 있습니다.