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Zollinger-Ellison 증후군 (ZES)은 췌장 또는 십이지장이라고하는 소장의 상부에 하나 이상의 종양이 형성되는 희귀 질환입니다. 또한 위와 십이지장에 궤양이 발생할 수 있습니다.종양은 가스트린 종이라고 불리며 다량의 호르몬 가스트린을 분비합니다. 이로 인해 위산이 과도하게 생성되어 소화성 궤양을 유발할 수 있습니다. 종양은 50 %의 경우 암입니다.
ZES로 인한 궤양은 일반 소화성 궤양보다 치료에 덜 반응합니다. ZES 환자가 종양을 발생시키는 원인은 알려져 있지 않지만 ZES 사례의 약 25 %는 다발성 내분비 종양이라는 유전 질환과 관련이 있습니다.
Zollinger-Ellison 증후군은 드물며 모든 연령대에서 발생할 수 있지만 30 ~ 60 세 사이의 사람들이 발병 할 가능성이 더 높습니다. 또한 소화성 궤양을 앓고있는 모든 사람들 중 졸린 저-엘리슨에 걸린 사람들은 극히 일부에 불과합니다.
조짐
ZES의 증상은 다음과 같습니다.
- 복부에 갉아 먹고 타는듯한 통증
- 이 통증은 일반적으로 흉골과 배꼽 사이에 위치합니다.
- 압박감, 팽만감 또는 충만감
- 이 통증은 일반적으로 식사 후 30 ~ 90 분에 발생하며 종종 제산제로 완화됩니다.
- 목을 향해 올라가는 복부의 통증 또는 작열감
- 이것은 속쓰림 또는 위식도 역류로 인해 발생하며 위 내용물이 식도로 다시 올라갈 때 발생합니다.
- 구토
- 구토물에 피가 묻어 있거나 커피 찌꺼기와 비슷할 수 있습니다.
- 설사
- 변은 악취가 날 수 있습니다.
- 검은 색 타르 변
- 대변에 피가 묻어 있으면 짙은 빨간색이나 검은 색으로 변하고 끈적 거리거나 지루해집니다.
- 구역질
- 피로
- 약점
- 체중 감량
원인
Zollinger-Ellison 증후군은 췌장과 십이지장의 종양에 의해 발생합니다. 이 종양은 호르몬 가스트린을 생성하며 가스트린 종이라고합니다. 높은 수준의 가스트린은 위산의 과잉 생산을 유발합니다. 이러한 산도의 증가는 위와 십이지장에 소화성 궤양이 발생할 수 있습니다.
진단
혈액 검사: 혈액 내 가스트린 수치가 증가했는지 확인하기 위해 혈액 검사를 실시합니다. 가스트린 수치가 높아지면 췌장이나 십이지장의 종양을 나타낼 수 있습니다.
바륨 X- 선 : 환자는 식도, 위, 십이지장의 벽을 덮을 바륨이 포함 된 액체를 마 십니다. 그런 다음 X- 레이를 촬영합니다. 그런 다음 의사는 X- 레이를보고 궤양의 징후를 찾습니다.
상부 내시경 검사 : 의사는 내시경이라고하는기구, 렌즈가있는 얇고 유연하며 조명이있는 튜브를 사용하여 식도, 위, 십이지장 내부를 검사합니다. 내시경은 입을 통해 목 아래로, 그리고 위까지 삽입됩니다. 십이지장. 의사는 궤양을 찾을 수 있으며, 가스트린 생성 종양의 존재 여부를 확인하기 위해 실험실에서 검사하기 위해 조직 검체 (생검이라고 함)를 제거 할 수도 있습니다.
상부 내시경 검사에서 기대할 사항이미징 기술 : 의사는 컴퓨터 단층 촬영 (CT) 스캔, 자기 공명 영상 (MRI) 스캔, 초음파 또는 핵 스캔을 사용하여 종양의 위치를 정확히 찾아 낼 수 있습니다.
- CT 스캔은 컴퓨터 기술로 지원되는 X- 레이를 사용하는 진단 테스트입니다. X- 선 빔은 다양한 각도에서 촬영되어 환자 신체의 단면 이미지를 생성합니다. 그런 다음 컴퓨터는 이러한 이미지를 장기, 뼈 및 조직을 매우 자세하게 표시 할 수있는 3 차원 그림으로 조립합니다.
- MRI 스캔에서는 X 선 대신 자기 신호를 사용하여 인체 이미지를 만듭니다. 이 이미지는 조직 유형 간의 차이점을 보여줍니다.
- 초음파는 검사되는 부위로 들어가 장기를 치면 다시 튀어 오르는 고주파 음파를 보냅니다. 이것은 스캔되는 영역의지도를 생성하는 컴퓨터에 의해 처리됩니다.
- 핵 스캔을 통해 감마 카메라가 종양을 감지 할 수 있도록 방사성 물질이 체내에 도입됩니다.
합병증
Zollinger-Ellison 사례의 50 %에서 종양은 암성 (악성)입니다. 종양이 암성이면 암이 간, 췌장 근처의 림프절 및 소장으로 퍼질 위험이 있습니다.
Zollinger-Ellison 증후군의 기타 합병증 :
- 장에 구멍이 생길 수있는 심각한 궤양
- 출혈
- 만성 설사
- 체중 감량
치료
Zollinger-Ellison 증후군의 치료는 종양 치료와 궤양 치료의 두 가지 영역에 중점을 둡니다.
종양이 하나만있는 경우 종종 수술을합니다. 종양이간에있을 경우 외과 의사는 가능한 한 많은 간 종양을 제거합니다 (적출).
종양 수술이 불가능한 경우 다른 치료법이 사용됩니다.
- 혈액 공급을 차단하여 종양을 파괴하려고 시도합니다 (색전술).
- 전류를 사용하여 암세포를 파괴하려고 시도합니다 (무선 주파수 제거).
- 암 증상을 완화하기 위해 종양에 약물을 주입합니다.
- 화학 요법을 사용하여 종양 성장을 늦추려고합니다.
궤양 치료
- 양성자 펌프 억제제 : Zollinger-Ellison 증후군에 가장 효과적인 약물입니다. 양성자 펌프 억제제는 매우 강력하고 산 생성을 억제하고 치유를 촉진합니다. 양성자 펌프 억제제의 예로는 Prilosec, Prevacid, Nexium, Aciphex 및 Protonix가 있습니다.
- 산성 차단제 : 이들은 히스타민 (H-2) 차단제라고도합니다. 이 약물은 소화관으로 방출되는 염산의 양을 줄입니다. 이것은 궤양 통증을 완화하고 치유를 장려하는 데 도움이됩니다. 산 차단제는 히스타민이 히스타민 수용체에 도달하지 못하도록 방지합니다. 히스타민 수용체는 위에서 산을 분비하는 세포에 신호를 보내 염산을 방출합니다. 산 차단제의 예로는 Tagamet, Pepcid 및 Axid가 있습니다. 산성 차단제는 양성자 펌프 억제제만큼 잘 작동하지 않으며 처방되지 않을 수도 있습니다. 산 차단제를 사용하는 사람들의 경우 효과를 얻으려면 고용량의 빈번한 복용량이 필요합니다.
예지
위에서 언급했듯이 Zollinger-Ellison 사례의 50 %에서 종양이 암입니다. 조기 진단과 외과 적 발명은 치료율이 20 ~ 25 %에 불과합니다. 그러나 가스트린 종은 천천히 성장하고 있으며 환자는 종양이 발견 된 후 수년 동안 살 수 있습니다. 산 억제 약물은 산 과잉 생산의 증상을 제어하는 데 매우 효과적입니다.
진단을 받으려면 의료 서비스 제공자를 만나야합니다. 현재이 상태의 모든 측면, 치료 옵션 및 상태에 대한 지속적인 관리 및 모니터링에 대해 의사와상의해야합니다. 진단 후 증상이 새로 나타나거나 악화되는 경우 의사에게보고해야합니다.