특발성 폐 섬유증

콘텐츠

• 원인
• 조짐
• 시험 및 시험
• 치료
• 지원 그룹
• 전망 (예후)
• 가능한 합병증
• 의료 전문가에게 연락해야하는 경우
• 대체 이름
• 환자 지침
• 이미지
• 참고 문헌
• 검토 날짜 2010 년 2 월 18 일

특발성 폐 섬유증 (IPF)은 알려진 원인이없는 폐의 흉터 또는 농양입니다.

원인

건강 관리 제공자는 IPF의 원인이나 왜 사람들이 그것을 개발하는지 알지 못합니다. 특발성이란 원인을 알 수 없음을 의미합니다. 이 상태는 알 수없는 물질이나 부상에 반응하는 폐 때문일 수 있습니다. 유전자는 IPF를 개발하는 데 중요한 역할을한다. 이 질병은 50 세에서 70 세 사이의 사람들에게서 가장 흔하게 발생합니다.

조짐

IPF를 받으면 폐가 상처를 입고 경화됩니다. 이것은 당신이 숨을 쉬는 것을 어렵게 만듭니다. 대부분의 사람들은 IPF가 몇 달 또는 몇 년 동안 빠르게 악화됩니다. 다른 것들은 IPF가 훨씬 더 오랜 시간 동안 악화되고 있습니다.

증상은 다음과 같습니다.

• 가슴 통증 (때때로)
• 기침 (보통 건조)
• 이전과 같이 활동할 수 없습니다.
• 활동 중 호흡 곤란 (이 증상은 수개월 또는 수개월 지속되며 휴식을 취할 때도 발생할 수 있음)
• 희미한 느낌

시험 및 시험

공급자는 신체 검사를하고 병력에 대해 물어볼 것입니다. 석면이나 다른 독소에 노출되었는지, 흡연자인지 여부를 묻습니다.

신체 검사에서 다음과 같은 사항을 발견 할 수 있습니다.

• 비정상적인 숨소리가 들리는 소리
• 낮은 산소로 인한 입가 또는 손톱 주위의 청색 피부 (청색증) (진행성 질환 포함)
• 손톱 받침대의 확대와 만곡, 클럽 활동 (진행된 질병 포함)

IPF를 진단하는 데 도움이되는 테스트에는 다음이 포함됩니다.

• 기관지 내시경 검사
• 흉부 CT 스캔
• 흉부 엑스레이
• 심 초음파
• 혈중 산소 농도 측정 (동맥혈 가스)
• 폐 기능 검사
• 도보 6 분
• 류마티스 성 관절염, 루푸스 또는 경피증과 같은자가 면역 질환에 대한 검사
• 개방성 폐 (수술) 폐 생검

치료

IPF에는 알려진 치료법이 없습니다.

치료는 증상을 완화시키고 질병 진행을 늦추는 것을 목표로합니다 :

• Pirfenidone (Esbriet)과 nintedanib (Ofev)는 IPF를 치료하는 두 가지 약품입니다. 폐 손상을 완화시키는 데 도움이 될 수 있습니다.
• 저혈압 환자는 가정에서 산소를 지원해야합니다.
• 폐 재활은 질병을 치료할 수는 없지만 사람들이 호흡이 덜 어려워 운동하는 것을 도울 수 있습니다.

가정과 생활 습관을 변화 시키면 호흡 증상을 관리하는 데 도움이됩니다. 귀하 또는 가족 구성원이 담배를 피우면 이제 그만 둘 시간입니다.

폐 이식은 고급 IPF를 가진 일부 사람들을 위해 고려 될 수 있습니다.

지원 그룹

지원 그룹에 가입하면 질병의 스트레스를 완화 할 수 있습니다. 일반적인 경험과 문제가있는 사람들과 나누면 혼자 느끼지 못할 수도 있습니다.

이 단체들은 폐 질환에 대한 정보를 얻을 수있는 훌륭한 자료입니다.

• 미국 폐 협회 - www.lung.org
• 국립 심장, 폐 및 혈액 연구소 - www.nhlbi.nih.gov

전망 (예후)

IPF는 치료의 유무에 관계없이 장기간 동안 개선되거나 안정을 유지할 수 있습니다. 대부분의 사람들은 치료를 받더라도 악화됩니다.

호흡 증상이 더욱 심해지면 환자와 담당 의사는 폐 이식과 같이 삶을 연장시키는 치료법에 대해 의논해야합니다. 또한 진료 계획에 대해상의하십시오.

가능한 합병증

IPF의 합병증에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 저혈압으로 인해 적혈구가 비정상적으로 높습니다.
• 붕괴 된 폐
• 폐동맥의 고혈압
• 호흡 부전
• 코르 pulmonale (오른쪽 심장 마비)

의료 전문가에게 연락해야하는 경우

다음과 같은 경우 즉시 공급자에게 전화하십시오 :

• 호흡이 더 어렵거나 빠르거나 얕습니다 (심호흡을 할 수 없음).
• 기분 좋게 숨을 쉬고 앉을 때 기대다.
• 잦은 두통
• 졸음 또는 혼란
• 열
• 기침 할 때의 어두운 점액
• 파란색 손끝 또는 손톱 주위의 피부

대체 이름

특발성 간질 성 간질 폐 섬유증; IPF; 폐 섬유증; Cryptogenic fibrosing 폐포; CFA; 섬유화 (alveolitis) 섬유화; 보통의 간질 성 폐렴; UIP

환자 지침

• 가정에서 산소 사용하기

이미지

• 

  
  폐활량 측정법

• 

  
  클럽 활동

• 

  
  호흡기 체계

참고 문헌

Raghu G. 간질 성 폐 질환. 에서 : Goldman L, Schafer AI, eds. 골드만 - 세실 의학. 25th ed. 필라델피아, PA : Elsevier Saunders; 2016 : 92 번 갈라지다.

Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y, 외. 공식 ATS / ERS / JRS / ALAT 임상 진료 지침 : 특발성 폐 섬유증의 치료. 2011 임상 진료 지침의 업데이트. Am J Respir Crit Care Med. 2015, 192 (2) : e3-19. PMID : 26177183 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26177183.

Ryu JH, Selman M, Colby TV, King TE. 특발성 간질 성 폐렴. 에서 : Broaddus VC, 석수 RJ, Ernst JD, 그 외 여러분 eds. Murray와 Nadel의 호흡기 의학 교본. 6th ed. 필라델피아, PA : Elsevier Saunders; 2016 : chap 63.

검토 날짜 2010 년 2 월 18 일

업데이트 : Denis Hadjiliadis, MD, MHS, Paul F. Harron, Jr. 펜실베니아 대학, 펜실베니아 주 필라델피아의 Perelman School of Medicine의 폐, 알레르기 및 치명적인 치료의 부교수. David Zieve, MD, MHA, Brenda Conaway 의학 디렉터, 편집 국장, A.D.A.M. 편집 팀.