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Hyperkalemic periodic paralysis (hyperPP)는 때때로 근육의 약화와 때로는 혈액 내 칼륨의 정상 수치보다 높은 수준의 증상을 유발하는 질환입니다. 높은 칼륨 수치에 대한 의학 명은 고칼륨 혈증입니다.
HyperPP는 hypokalemic periodic paralysis와 thyrotoxic periodic paralysis를 포함하는 유전 질환 군 중 하나입니다.
원인
HyperPP는 선천적입니다. 이것은 그것이 출생시 존재한다는 것을 의미합니다. 대부분의 경우 상 염색체 우성 장애로 가족 (계승 된)을 통해 전염됩니다. 다시 말해, 한 부모 만이이 상태와 관련된 유전자를 자녀에게 전염시켜 어린이가 영향을받을 수 있어야합니다.
때로는 조건이 상속되지 않은 유전 문제의 결과 일 수 있습니다.
이 질환은 신체가 세포에서 나트륨 및 칼륨 수준을 조절하는 방식과 관련된 문제로 생각됩니다.
위험 요소에는 정기적 인 마비를 가진 다른 가족 구성원이 포함됩니다. 그것은 남성과 여성에게 똑같이 영향을 미칩니다.
조짐
증상은 근육 약화의 공격이나 근육 움직임의 상실 (마비) 등이 있습니다. 공격 사이에는 정상적인 근력이 있습니다.
공격은 일반적으로 어린 시절부터 시작됩니다. 공격 발생 빈도는 다양합니다. 어떤 사람들에게는 하루에 여러 차례의 공격이 있습니다. 그들은 보통 치료를 필요로 할만 큼 심각하지 않습니다. 어떤 사람들은 myotonia와 관련이 있으며, 사용 후에는 근육을 즉시 이완시킬 수 없습니다.
약점 또는 마비 :
- 가장 일반적으로 어깨, 등 및 엉덩이에서 발생합니다.
- 팔과 다리도 포함되지만 호흡과 삼키는 데 도움이되는 눈과 근육의 근육에는 영향을 미치지 않습니다.
- 운동이나 운동 후에 쉬는 동안 가장 흔하게 발생합니다.
- 각성시 발생할 수 있습니다.
- 발생 / 중지 함
- 대개 15 분에서 1 시간 동안 지속되지만 하루 종일 지속될 수 있습니다.
트리거에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 높은 탄수화물 식사를 먹는다.
- 운동 후 휴식
- 감기에 노출
- 식사를 건너 뛰는 중
- 칼륨이 풍부한 음식을 먹거나 칼륨이 들어있는 약을 복용하십시오.
- 스트레스
시험 및 시험
건강 관리 제공자는 장애의 가족력을 토대로 hyperPP를 의심 할 수 있습니다. 장애에 대한 다른 단서는 칼륨 검사의 정상 또는 높은 결과와 함께오고가는 근육 약화 증상입니다.
공격 사이에는 신체 검사에서 아무런 이상이 보이지 않습니다. 발작 중이나 발작 중 칼륨 혈중 농도는 정상이거나 높을 수 있습니다.
공격 중 근육 반사는 감소되거나 결핍됩니다. 그리고 근육은 뻣뻣하게 머물러 있기보다는 절뚝 거리며 나아 간다. 어깨와 엉덩이와 같은 몸 근처의 근육 그룹은 팔과 다리보다 더 자주 관여합니다.
수행 할 수있는 테스트는 다음과 같습니다.
- 심전도 (ECG) : 공격 중에 비정상 일 수 있습니다.
- Electromyography (EMG)는 일반적으로 공격과 비정상 사이의 정상적인 공격입니다
- 근육 생검 : 이상을 나타낼 수 있음
다른 원인을 배제하기 위해 다른 검사가 시행 될 수도 있습니다.
치료
치료의 목표는 증상을 완화하고 이후의 공격을 예방하는 것입니다.
공격은 응급 처치가 필요하기에 가끔 심각합니다. 그러나 공격 중에 불규칙 심장 박동 (심장 부정맥)이 발생할 수도 있는데, 응급 치료가 필요합니다. 반복되는 공격으로 근육 약화가 악화 될 수 있으므로 가능한 한 빨리 공격을 방지하는 치료가 이루어져야합니다.
발병 중 포도당이나 다른 탄수화물 (설탕)을 투여하면 증상의 심각성을 줄일 수 있습니다. 갑작스런 공격을 막기 위해 칼슘이나 이뇨제 (정맥 주사)를 정맥을 통해 투여해야 할 수도 있습니다.
전망 (예후)
때로는 공격이 나중에 인생에서 사라집니다. 그러나 반복되는 공격은 영구적 인 근력 약화로 이어질 수 있습니다.
HyperPP는 치료에 잘 반응합니다. 치료는 진행성 근력 약화를 예방하고 역전시킬 수 있습니다.
가능한 합병증
hyperPP로 인한 건강 문제는 다음과 같습니다.
- 신장 결석 (상태를 치료하는 약의 부작용)
- 불규칙한 심장 박동
- 천천히 악화되는 근육 약화
의료 전문가에게 연락해야하는 경우
근육 약화가 있고 특히 정기적 인 마비가있는 가족이있는 경우 의사에게 연락하십시오.
희미하거나 호흡, 말하기 또는 삼키는 데 어려움이있을 경우 응급실로 가거나 지역 긴급 전화 번호 (예 : 911)로 전화하십시오.
예방
아세트 아졸 아미드와 티아 지드 약은 많은 경우 공격을 예방합니다. 낮은 포타슘, 높은 탄수화물 식단 및 가벼운 운동은 공격을 예방하는 데 도움이 될 수 있습니다. 단식, 격렬한 활동 또는 추운 온도를 피하는 것도 도움이 될 수 있습니다.
대체 이름
주기적인 마비 - 고칼륨; 가족 성 고칼린 성 주기성 마비; HyperKPP; HyperPP; Gamstorp 질병; 칼륨에 민감한주기적인 마비
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근육 위축
참고 문헌
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검토 날짜 2011 년 10 월 26 일
업데이트 : Walead Latif, MD, nephrologist 및 임상 준회원, Rutgers 의과 대학, Newark, NJ. VeriMed Healthcare Network에서 제공 한 리뷰. David Zieve, MD, MHA, Brenda Conaway 의학 디렉터, 편집 국장, A.D.A.M. 편집 팀.