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얇은 판 갑상선 (Lamellar) 갑상선증은 희귀 한 피부 상태입니다. 출생시 나타나며 평생 동안 계속됩니다.
원인
LI는 상 염색체 열성 질환입니다. 이것은 어머니와 아버지가 질병 유전자의 하나의 비정상적인 사본을 자녀에게 전달하여 그 질병을 발전시켜야 함을 의미합니다.
조짐
LI가있는 많은 아기들은 콜리 돈 막 (collodion membrane)이라고 불리는 깨끗하고 반짝이는 왁스 같은 피부층으로 태어납니다. 이런 이유로이 아기들은 콜라디안 아기라고합니다. 멤브레인은 처음 2 주 이내에 흘러 나옵니다. 멤브레인 아래의 피부는 빨갛고 비늘 모양입니다. 그것은 물고기의 표면을 닮았다.
LI를 사용하면 표피라는 외피는 정상이 아니며 건강한 표피처럼 몸을 보호 할 수 없습니다. 결과적으로 LI가있는 아기는 다음과 같은 건강 문제를 겪을 수 있습니다.
- 유체 탈수증의 손실
- 신체의 미네랄 균형의 상실 (전해질 불균형)
- 호흡 곤란
- 안정되지 않은 체온
- 피부 또는 신체 전반의 감염
더 오래된 어린이와 LI의 성인은 다음과 같은 증상을 나타낼 수 있습니다.
- 몸의 대부분을 덮는 매우 큰 비늘
- 열에 대한 민감성을 유발하는 땀 흡수 능력 감소
- 탈모
- 비정상적인 손가락과 발톱
- 손바닥과 밑창의 피부가 두껍게된다.
치료
Collodion 아기는 일반적으로 신생아 집중 치료실 (NICU)에 머물러 있어야합니다. 그들은 습도가 높은 인큐베이터에 놓입니다. 그들은 여분 feedings을 필요로 할 것이다. 보습제는 피부에 바르는 것이 필요합니다. collodion 막이 흘린 후, 아기들은 보통 집에 갈 수 있습니다.
평생 동안 피부를 관리하려면 피부를 촉촉하게 유지하여 비늘의 두께를 최소화해야합니다. 조치는 다음과 같습니다.
- 피부에 보습제를 바른다.
- 심한 경우 입안에서 복용하는 레티노이드라는 약
- 높은 습도 환경
- 비늘 풀기
지원 그룹
이 그룹은 LI에 대한 자세한 정보를 제공 할 수 있습니다.
- Ichthyosis 및 관련 피부 유형을위한 기초 - www.firstskinfoundation.org
- 희귀 질환을위한 국가기구 - rarediseases.org/rare-diseases/ichthyosis-lamellar/
가능한 합병증
아기들은 콜라디안 막을 흘렸을 때 감염 위험이 있습니다.
눈이 완전히 닫히지 않기 때문에 나중에 시력 문제가 발생할 수 있습니다.
대체 이름
LI; Collodian 아기 - lamellar 불모병; 선천성 난소증; 상 염색체 열성 선천성 창상 - 판상 소양증
이미지
Ichthyosis, 취득한 다리
참고 문헌
Hoath SB, Narendran V. 신생아의 피부. 에서 : Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. 파나 로프 (Fanaroff)와 마틴 신생아 - 주 산기 의학 : 태아와 영아기의 질병. 10th ed. 필라델피아, PA : Elsevier Saunders; 2015 : 갈비 102.
Martin KL. 각질화의 장애. 에서 : Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson 소아과 교과서. 20th ed. 필라델피아, PA : Elsevier; 2016 : chap 658.
Paller AS, Mancini AJ. 코닝의 유전 질환. In : Paller AS, Mancini AJ, eds. Hurwitz 임상 소아 피부과. 5th ed. 필라델피아, PA : Elsevier; 2016 : 5 장.
검토 날짜 10/24/2016
업데이트 : AZ, Scottsdale, Mayo Medical School의 피부과학 부교수 인 David L. Swanson, MD 의학 피부과 부학장 David Zieve, MD, MHA, Isla Ogilvie, PhD 및 A.D.A.M.에 의해 검토되었습니다. 편집 팀.