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Hypoplastic 좌심 증후군은 심장의 왼쪽 부분 (승모판, 좌심실, 대동맥 판막 및 대동맥)이 완전히 발달하지 않을 때 발생합니다. 이 상태는 출생시 (선천성)에 나타납니다.
원인
Hypoplastic 좌심은 선천성 심장병의 드문 유형입니다. 남성보다 여성보다 더 흔합니다.
대부분의 선천성 심장 결함과 마찬가지로 알려진 원인이 없습니다. 좌상 좌심실 증후군을 앓고있는 아기의 약 10 %는 다른 선천적 결함이 있습니다. 또한 Turner 증후군, Jacobsen 증후군, 13 번 삼 염색체 및 18 번 염색체와 같은 일부 유전병과 관련이 있습니다.
좌심실 및 기타 구조물이 제대로 성장하지 않을 때 출생 전에 문제가 발생합니다.
- 대동맥 (산소가 풍부한 혈액을 좌심실에서 전신으로 운반하는 혈관)
- 심실의 출입구
- 승모판 및 대동맥판
이로 인해 좌심실과 대동맥이 잘 발달하지 못하거나 저산소 상태가됩니다. 대부분의 경우 좌심실과 대동맥은 정상보다 훨씬 작습니다.
이 상태의 아기에서는 심장 왼쪽이 몸에 충분한 혈액을 보낼 수 없습니다. 결과적으로 심장의 오른쪽은 폐와 신체의 순환을 유지해야합니다. 우심실은 폐와 신체의 순환을 잠시 동안지지 할 수 있지만,이 여분의 작업량으로 인해 결국 심장의 오른쪽이 파괴됩니다.
생존의 유일한 가능성은 심장의 오른쪽과 왼쪽 사이 또는 동맥과 폐동맥 (혈액을 폐로 옮기는 혈관) 사이의 연결입니다. 아기들은 일반적으로 다음 두 가지 연결을 가지고 태어납니다.
- 구멍 난 (오른쪽과 왼쪽 심방 사이의 구멍)
- Ductus arteriosus (대동맥과 폐동맥을 연결하는 작은 혈관)
이 두 연결은 일반적으로 출생 후 며칠 만에 닫힙니다.
저산소 성 좌심 증후군이있는 아기의 경우 폐동맥을 통해 심장의 오른쪽을 떠나는 혈액이 동맥관을 통해 대동맥으로 이동합니다. 이것은 혈액이 몸에 도달하는 유일한 방법입니다. ductulatory arteriosus가 저산소증 좌심 증후군이있는 아기에서 닫히게되면, 혈액이 체내로 펌핑되지 않기 때문에 아기가 빨리 죽을 수도 있습니다. 저산소 성 좌심실 증후군이있는 아기는 대동맥 폐쇄를 막기 위해 약에서 시작됩니다.
좌심실의 유출이 거의 없기 때문에 폐에서 심장으로 돌아 오는 혈액은 난원 공이나 심방 중격 결손 (심장의 왼쪽과 오른쪽의 수집 챔버를 연결하는 구멍)을 통과해야합니다. 다시 심장의 오른쪽으로. 양측 난관이 없거나 너무 작 으면 아기가 죽을 수 있습니다. 이 문제가있는 아기는 수술로 또는 얇고 유연한 튜브 (심장 카테터 삽입)를 사용하여 심방 사이에 구멍이 열립니다.
조짐
처음에는 저산소 성 왼쪽 심장이있는 신생아가 정상으로 보일 수 있습니다. 증상이 나타나기까지 며칠이 걸릴 수도 있지만 증상은 처음 몇 시간 동안 생길 수 있습니다. 이러한 증상은 다음과 같습니다.
- 청색 (청색증) 또는 피부색이 나쁨
- 차가운 손발 (사지)
- 혼수
- 불쌍한 맥박
- 가난한 육아 및 수유
- 두근 거리는 심장
- 급속 호흡
- 호흡 곤란
건강한 신생아에서 손과 발의 푸른 색은 추위에 대한 반응입니다 (이 반응을 말초 청색증이라고합니다).
가슴이나 복부, 입술, 혀의 푸른 색이 비정상적입니다 (중앙 청색증이라고 부름). 혈액에 산소가 충분하지 않다는 표시입니다. 중앙 청색증은 종종 울음과 함께 증가합니다.
시험 및 시험
신체 검사에서 심장 마비의 징후가 나타날 수 있습니다.
- 정상 심박수보다 빠름
- 혼수
- 간 확대
- 급속 호흡
또한 다양한 위치 (손목, 사타구니 및 기타)의 맥박은 매우 약할 수 있습니다. 가슴을 경청 할 때 종종 비정상적인 심장 소리가 있습니다 (그러나 항상 그런 것은 아닙니다).
테스트에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 심장 도뇨관 검사
- 심전도 (심전도)
- 심 초음파
- 가슴 엑스레이
치료
저산소 성 좌심실의 진단이 내려지면 아기는 신생아 집중 치료실에 입원하게됩니다. 아기가 숨을 쉬기 위해서는 호흡기 (인공 호흡기)가 필요할 수 있습니다. 프로스타글란딘 E1이라는 약은 동맥관 개방을 유지하여 혈액 순환을 유지시키는 데 사용됩니다.
이러한 방법으로는 문제가 해결되지 않습니다. 상태는 항상 수술을 필요로합니다.
Norwood 수술이라고하는 첫 번째 수술은 아기의 생후 몇 일 이내에 발생합니다. Norwood 절차는 다음과 같은 방법으로 새로운 대동맥을 만드는 것으로 구성됩니다.
- 폐동맥 판 및 동맥 사용
- hypoplastic old aorta와 관상 동맥을 새로운 대동맥에 연결
- 심방 (심방 중격)
- 폐로가는 혈류를 유지하기 위해 우심실 또는 전신 동맥에서 폐동맥으로의 인공적인 연결 (분로 (shunt)라고 함)
Sano 절차라고 불리는 Norwood 절차의 변형이 사용될 수 있습니다. 이 절차는 우심실과 폐동맥 연결을 만듭니다.
그 후에 아기는 대부분의 경우 집에 돌아갑니다. 아이는 매일 약을 복용해야하고 소아기 심장 전문의가 따라야하며 두 번째 단계의 수술이 언제 이루어져야하는지 결정하게됩니다.
수술의 2 단계는 Glenn shunt 또는 hemi-Fontan procedure라고합니다. 그것은 또한 cavopulmonary shunt라고도합니다. 이 절차는 청색의 혈액을 운반하는 주요 정맥을 몸의 상반부 (상행 대뇌)에서 혈관으로 직접 연결하여 폐 (폐동맥)로 보내 산소를 얻습니다. 수술은 아이가 4-6 개월 일 때 가장 자주 이루어집니다.
1 단계와 2 단계 동안, 아이는 여전히 청색 (청색증)으로 보일 수 있습니다.
마지막 단계 인 3 단계는 폰탄 절차라고합니다. 몸에서 파란 피를 흘리는 나머지 정맥 (하대 정맥)은 혈관에 직접 연결되어 폐에 연결됩니다. 우심실은 이제 몸의 펌핑 챔버 (더 이상 폐와 신체)로만 작동합니다. 이 수술은 대개 아기가 18 개월에서 4 세 사이 일 때 시행됩니다. 이 마지막 단계 후에, 아이는 더 이상 청색증이 없으며 혈액에서 정상적인 산소 수준을 갖습니다.
부정맥이나 폰탄 수술의 다른 합병증을 통제하기 위해 열심히 개발한다면 20 대 또는 30 대에서 더 많은 수술을 받아야 할 수도 있습니다.
일부 의사는 심장 이식을 3 단계 수술의 대안으로 생각합니다. 그러나 작은 영유아에게는 기증받은 마음이 거의 없습니다.
전망 (예후)
치료를하지 않으면 저산소 성 좌심실 증후군이 치명적입니다. 수술 후 수술 기법과 치료가 향상됨에 따라 단계적 수리의 생존율이 계속 증가합니다. 첫 번째 단계 이후의 생존율은 75 % 이상입니다. 첫해에 살아남은 어린이는 장기 생존 기회가 아주 좋습니다.
수술 후 아이의 결과는 우심실의 크기와 기능에 달려 있습니다.
가능한 합병증
합병증은 다음과 같습니다 :
- 인공 분지 차단
- 뇌졸중이나 폐색전증으로 이어질 수있는 혈전
- 장기간 (만성) 설사 (단백질 손실 성 장 질환)
- 복부 (복수)와 폐 (흉막 삼출액)의 유체
- 심장 마비
- 불규칙하고 빠른 심장 리듬 (arrhythmias)
- 뇌졸중 및 기타 신경계 합병증
- 신경 학적 장애
- 급사
의료 전문가에게 연락해야하는 경우
유아가 다음과 같은 경우 즉시 의료 서비스 제공자에게 연락하십시오 :
- 먹기가 더 적음 (먹이감 감소)
- 청색 (청색증) 피부 있음
- 호흡 패턴에 새로운 변화가 있음
예방
hypoplastic 좌심 증후군에 대한 예방법은 알려져 있지 않습니다. 선천성 질환과 마찬가지로 좌상 좌심실 증후군의 원인은 불확실하고 엄마의 질병이나 행동과 관련이 없습니다.
대체 이름
HLHS; 선천성 심장 - 저산소 성 좌심실; Cyanotic 심장 질환 - hypoplastic 왼쪽 심장
이미지
심장, 중간을 가로 지르는 단면
심장, 정면보기
고환 성 좌심실 증후군
참고 문헌
프레이저 CD, 케인 LC. 선천성 심장 질환. In : Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds.Sabiston Textbook of Surgery : 현대 외과 수술의 생물학적 기초. 20th ed. 필라델피아, PA : Elsevier; 2017 년 : 58 장.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. 선천성 심장 질환. In : Mann DL, Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald E, eds. Braunwald의 심장 질환 : 심혈관 의학 교과서. 10th ed. 필라델피아, PA : Elsevier Saunders; 2015 : chap 62.
검토 날짜 2011 년 12 월 8 일
업데이트 : Steven Kang, MD, 심장 전기 생리학 이사, Alta Bates Summit Medical Center, Stanford Healthcare, Oakland, CA. VeriMed Healthcare Network에서 제공 한 리뷰. David Zieve, MD, MHA, Brenda Conaway 의학 디렉터, 편집 국장, A.D.A.M. 편집 팀.