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Gigantism은 어린 시절 성장 호르몬 (GH)의 과다로 인한 비정상적인 성장입니다.
원인
Gigantism은 매우 드뭅니다. 너무 많은 GH 방출의 가장 흔한 원인은 뇌하수체의 비 암성 (양성) 종양입니다. 다른 원인은 다음과 같습니다.
- 피부 색소 (색소 침착)에 영향을 미치고 피부, 심장 및 내분비 (호르몬) 계통의 양성 종양을 유발하는 유전병 (Carney complex)
- 뼈와 피부 색소 침착에 영향을 미치는 유전 질환 (McCune-Albright 증후군)
- 내분비선 중 하나 이상이 과민성이거나 종양을 형성하는 유전 질환 (다중 내분비 신 생물 1 형)
- 종양이 뇌 및 척추의 신경에 형성되는 질병 (신경 섬유종증)
정상적인 뼈의 성장이 멈춘 후에 과다한 GH가 발생하면 말단 비대증으로 알려져 있습니다.
조짐
아이는 근육과 기관뿐만 아니라 신장에서도 자랄 것입니다. 이 과도한 성장으로 인해 자녀는 그 나이에 비해 극도로 커지게됩니다.
기타 증상은 다음과 같습니다.
- 지연된 사춘기
- 이중 시력 또는 측면 (주변) 시력 장애
- 매우 두드러진 이마 (정면 보스킹)와 두드러진 턱
- 치아 사이의 간격
- 두통
- 증가 된 발한 작용
- 부정기 (월경)
- 관절 통증
- 두꺼운 손가락과 발가락이있는 큰 손과 발
- 모유의 방출
- 수면 문제
- 얼굴 특징의 두껍게하기
- 약점
- 음성 변경
시험 및 시험
의료 제공자는 신체 검사를 실시하고 아이의 증상에 대해 질문합니다.
주문할 수있는 검사실 검사에는 다음이 포함됩니다.
- 코티솔
- 에스트라 디올 (여아)
- GH 억압 테스트
- 프롤락틴
- 인슐린 유사 성장 인자 -I
- 테스토스테론 (남아)
- 갑상선 호르몬
뇌의 CT 또는 MRI 스캔과 같은 영상 검사 또한 뇌하수체 종양이 있는지 확인하도록 명령받을 수 있습니다.
치료
경계가 명확한 뇌하수체 종양의 경우 수술로 많은 경우를 치료할 수 있습니다.
수술로 종양을 완전히 제거 할 수없는 경우 약을 사용하여 GH 방출을 차단 또는 감소 시키거나 GH가 표적 조직에 도달하는 것을 예방합니다.
때때로 방사선 치료는 수술 후 종양의 크기를 줄이기 위해 사용됩니다.
전망 (예후)
뇌하수체 수술은 대개 GH 생산을 제한하는 데 성공적입니다.
조기 치료는 GH 초과로 인한 많은 변화를 되돌릴 수 있습니다.
가능한 합병증
수술 및 방사선 치료로 인해 뇌하수체 호르몬 수치가 낮아질 수 있습니다. 이로 인해 다음 조건 중 하나가 발생할 수 있습니다.
- 부신 기능 부전 (부신 땀샘은 호르몬이 충분하지 않음)
- 당뇨병 알부민 (극단적 인 갈증 및 과도한 배뇨, 드문 경우)
- 성선 자극 호르몬 (몸의 성선은 호르몬이 거의 또는 전혀 생성되지 않습니다)
- 갑상선 기능 저하증 (갑상선이 갑상선 호르몬을 충분히 만들지 못함)
의료 전문가에게 연락해야하는 경우
자녀의 과도한 성장 징후가있는 경우 의사에게 연락하십시오.
예방
Gigantism은 막을 수 없습니다. 조기 치료는 질병이 악화되는 것을 예방하고 합병증을 예방할 수 있습니다.
대체 이름
뇌하수체 자이언트; 성장 호르몬의 과잉 생산; 성장 호르몬 - 과잉 생산
이미지
내분비샘
참고 문헌
Katznelson L, 법률 ER Jr, Melmed S, 외. 말단 비대 : 내분비 학회 임상 진료 지침. J Clin Endocrinol Metab. 2014, 99 (11) : 3933-3951]에 기재되어있다. PMID : 25356808 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25356808.
Melmed S. 말단 비대증. 에서 : Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, 그 외 여러분, eds. 내분비 : 성인 및 소아과. 7th ed. 필라델피아, PA : Elsevier Saunders; 2016 년 12 월.
검토 날짜 2011 년 5 월 7 일
업데이트 : Brent Wisse, MD, 워싱턴 시애틀, 워싱턴 대학교 의과 대학 내분비학 및 영양학 부교수. David Zieve, MD, MHA, Brenda Conaway 의학 디렉터, 편집 국장, A.D.A.M. 편집 팀.