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포터 증후군과 포터 표현형은 태어나지 않은 유아에서 양수와 신부전이없는 것으로 밝혀졌습니다.
원인
Potter 증후군에서 주요 문제는 신부전입니다. 아기가 자궁에서 자라면서 신장은 제대로 발달하지 못합니다. 신장은 정상적으로 양수를 소변으로 생성합니다.
포터 표현형은 양수가 없을 때 신생아에서 나타나는 전형적 얼굴 외관을 나타냅니다. 양수의 결핍은 과충수로 알려져 있습니다. 양수가 없으면 유아는 자궁벽에서 쿠션을받지 않습니다. 자궁 벽의 압력은 넓게 분리 된 눈을 포함하여 비정상적인 얼굴 모양을 만듭니다.
Potter 표현형은 또한 비정상적인 팔다리 또는 비정상적인 자세 또는 계약에서 유지되는 팔다리로 이어질 수 있습니다.
Oligohydramnios는 또한 폐의 발달을 중지 시키므로 폐는 출생시 제대로 작동하지 않습니다.
조짐
증상은 다음과 같습니다.
- 외과 용 폴드, 넓은 비강 다리, 낮은 귀, 뒤로 턱을 가진 넓게 분리 된 눈
- 소변 산출의 결핍
- 호흡 곤란
시험 및 시험
임신 초음파는 태어나지 않은 아기에게 양수 부족, 태아 신장 결핍, 또는 심하게 비정상적인 신장을 나타낼 수 있습니다.
신생아의 상태를 진단하는 데 도움이 될 수있는 검사는 다음과 같습니다.
- 복부의 X 레이
- 폐 X 선 사진
치료
진단시, 인도시 소생술을 시도 할 수 있습니다. 요로 출구 폐색을 치료할 수 있습니다.
전망 (예후)
이것은 매우 심각한 상태입니다. 대부분의 경우 치명적입니다. 단기 결과는 폐 침범의 중증도에 달려있다. 장기간의 결과는 신장 침범의 정도에 따라 다릅니다.
예방
알려진 예방법은 없습니다.
대체 이름
포터 표현형
이미지
양수
넓은 비강 다리
참고 문헌
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검토 날짜 2011 년 9 월 5 일
업데이트 : 워싱턴 주 시애틀, 워싱톤 대학 의과 대학 소아 과학 교실 교수 인 Neil K. Kaneshiro, MD, MHA. David Zieve, MD, MHA, Brenda Conaway 의학 디렉터, 편집 국장, A.D.A.M. 편집 팀.