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쇼그렌 증후군은 관절통, 안구 건조증, 전신에 여러 가지 영향을 미치는 질환입니다. 일반적으로 성인에게 영향을 미치는 만성자가 면역 질환입니다. 혈액 검사로 확인할 수있는 여러 가지 염증 표지자가 있습니다. 증상과 함께 이러한 마커의 존재는 쇼그렌 증후군 진단에 도움이 될 수 있습니다.치료에는 종종 스테로이드와 같은 면역 억제제가 포함됩니다. 안약과 같은 편안함을 위해 증상 치료가 필요할 수도 있습니다.
쇼그렌 증후군 재단 (Sjogren 's Syndrome Foundation)에 따르면이 질환은 가장 널리 퍼진자가 면역 질환 중 하나이며, 최대 400 만 명의 미국인에게 영향을 미치는 것으로 추정됩니다. 쇼그렌 증후군은 남성보다 여성에게 더 흔하며,이 질환을 앓고있는 사람의 약 90 %가 여성입니다. 평균 발병 연령은 40 세 이상이지만 남성, 여성 및 어린이는 모든 연령에서 쇼그렌 증후군에 걸릴 수 있습니다. .
조짐
쇼그렌 증후군은 여러 가지 불편한 증상을 유발할 수 있습니다. 만성 질환이며 증상이 나타났다가 사라질 수 있지만 몇 년 동안 재발하여 다시 나타나는 경향이 있습니다.
쇼그렌 증후군의 영향은 서로 관련이없는 것처럼 보일 수 있습니다. 많은 사람들이 경미하고 다소 모호한 효과를 내기 때문에 의사와의 대화를 연기합니다. 일부 효과는 류마티스 관절염 및 루푸스의 효과와 유사합니다. 실제로 쇼그렌 증후군을 앓고있는 모든 사람의 약 절반이 또 다른자가 면역 질환을 가지고 있습니다.
쇼그렌 증후군의 일반적인 증상은 다음과 같습니다.
- 찌르거나 작열감을 느낄 수있는 건조한 눈
- 눈 자극 및 발적
- 마른 입
- 씹기, 삼키기 및 말하기 어려움
- 갈라 지거나 아픈 혀
- 건조하고 타는 목
- 미각 또는 후각 감각의 변화
- 충치
- 입안의 효모 감염
- 관절 경직, 부기 및 통증
- 소화기 문제
- 건조한 코와 피부
- 만성 기침
- 얼굴, 턱, 귀 주변의 땀샘 부기
- 질 건조
- 피로
- 림프절 비대
눈, 입, 관절 또는 목의 열, 심한 통증, 발적 또는 부종은 감염의 징후 일 수 있습니다. 이러한 증상은 긴급한 치료가 필요합니다.
쇼그렌 증후군은 통증, 열, 감염, 기침, 호흡 곤란, 소변량 감소 및 혼돈과 같은 다양한 고통스러운 증상과 함께 드물거나 심각한 영향을 많이 일으킬 수 있습니다.
쇼그렌 증후군의 드문 합병증은 다음과 같습니다.
- 눈이나 입의 감염
- 팔과 다리의 발진
- 혈관의 염증 인 혈관염 (발진에 기여할 수 있음)
- 폐, 간 및 신장의 염증
- 신경 학적 문제로 인해 무감각, 따끔 거림 및 약화가 발생합니다.
- 림프종
원인
쇼그렌 증후군의 원인은 알려져 있지 않습니다. 자가 면역 염증 상태입니다. 이것은 신체의 면역 체계가 스스로 공격하여 염증과 조직 손상을 일으킬 때 질병이 발생한다는 것을 의미합니다. 쇼그렌 증후군은 또한 눈물, 타액 및 점액 생성이 감소하여 체 막이 건조 해지는 특징이 있습니다.
일차 및 이차 쇼그렌 증후군
1900 년대 초에 발견 한 스웨덴 의사 Henrik Sjögren의 이름을 딴 쇼그렌 증후군은 일차 질환 또는 이차 질환으로 발생할 수 있습니다. 원발성 쇼그렌 증후군은 다른자가 면역 질환이없는 경우 진단됩니다.
쇼그렌 증후군은 다른자가 면역 질환과 함께 발생하는 경우 이차 질환으로 간주됩니다.
자가 면역 질환이란 무엇입니까?위험 요소
류마티스 성 관절염, 전신성 홍 반성 루푸스, 경피증, 다발성 근염 또는 피부 근염이있는 경우 쇼그렌 증후군이있을 가능성이 더 높습니다. .
유전 적 요인, 호르몬 요인 또는 바이러스 감염이자가 면역 질환의 근본 원인으로 간주되었지만, 쇼그렌 증후군에서 특정 원인이 작용하고 있다는 확실한 증거는 없습니다.
쇼그렌 증후군이 발생하는 방법
염증 세포와 단백질은 점액과 눈물샘을 손상시켜 기능을 손상시킬 수 있습니다. 사이토 카인이라고하는 몇몇 면역 단백질은 쇼그렌 증후군, 특히 Th-1, Th-2 및 Th-17 사이토 카인에서 상승합니다.
진단
증상이 다소 모호하기 때문에 쇼그렌 증후군이 진단되는 데 몇 년이 걸릴 수 있습니다. 증상, 신체 검사, 특수 검사 및 혈액 검사는 상태를 확인하는 데 도움이 될 수 있습니다.
의사 나 치과의 사는 입이 건조한 것을 관찰 할 수 있습니다. 코와 피부가 건조 해 보일 수 있으며 눈이 빨갛거나 건조 해 보일 수도 있습니다. 관절이 부어 보이고 피부에 발진이 생길 수 있습니다.
전문 테스트
증상 및 신체 검사와 함께 여러 진단 검사가 쇼그렌 증후군 진단을 공식화하는 데 도움이 될 수 있습니다.
- 안구 건조에 대한 쉬르 머의 검사: 의사는 5 분 후 종이의 젖음을 측정하기 위해 아래 눈꺼풀 아래에 종이 스트립을 놓습니다.
- 슬릿 램프 시험: 안과 의사가 슬릿 램프를 사용하여 눈의 건조와 염증을 확인하여 눈을 확대하여 검사합니다.
- 필수 염료로 염색: 무해한 염료가 눈 표면에 도포됩니다. 의사가 눈 표면의 손상을 볼 수 있도록 특수 조명을 사용할 수 있습니다.
- 입 검사: 의사는 입안의 찰과상과 부종을 육안으로 확인하고 품질 확인을 위해 침 검체를 채취 할 수 있습니다.
- 입술 생검: 의사는 현미경 검사를 위해 아랫 입술에서 작은 침샘을 외과 적으로 제거 할 수 있습니다.
혈액 검사
쇼그렌 증후군에서 일반적으로 증가하는 염증 표지자를 확인하기 위해 여러 혈액 검사를 사용할 수 있습니다.
- 항핵 항체 (ANA 테스트) : ANA는 신체 세포를 공격하는 항체입니다. 쇼그렌 증후군 환자의 약 70 %에서 양성으로 나타납니다. 그러나이 항체는자가 면역 질환이없는 사람에게도 존재할 수 있습니다.
- SSA (anti-Ro) 및 SSB (anti-La) :이 항체는 원발성 Sjogren 증후군에서 흔하지 만 SSA 및 SSB에 대해 양성 반응이 나타나지 않을 수 있습니다.
- 류마티스 인자 : 류마티스 인자는 류마티스 관절염에서 발견되는 단백질로 쇼그렌 증후군 환자의 약 65 %에서 양성입니다.
- 면역 글로불린 : 일반적으로 항체에 의해 생성되는 단백질은 쇼그렌 증후군에서 상승 할 수 있습니다.
단일 검사만으로는 쇼그렌 증후군이 있음을 확인할 수 없습니다. 여러 요인의 조합이 진단에 함께 고려됩니다.
치료
상태에 대한 치료법은 없지만 Sjogren 증후군의 많은 영향을 관리 할 수 있습니다. 증상 치료는 신체의 어느 부위가 영향을 받는지와 증상이 얼마나 성가 신지에 따라 각 개인에 맞게 조정됩니다. 예를 들어, 관절통이나 근육통은 비 스테로이드 성 항염증제 (NSAID)로 관리 할 수 있지만 림프종과 같은 심각한 합병증은 화학 요법으로 치료해야합니다.
면역 억제 요법은 종종 쇼그렌 증후군에서 땀샘, 관절 및 기관을 손상시키는 염증 과정을 줄이기 위해 사용됩니다.이 접근법은 종종 질병 수정 요법이라고합니다.
구강 증상 완화
구강 청결제, 립밤, 타액 대체제, 스프레이, 젤, 껌은 구강 건조와 압통을 완화 할 수 있습니다. 약물 옵션에는 다음과 같은 타액 및 점액 자극 약물이 포함될 수 있습니다.
- 살 라겐 (Pilocarpine hydrochloride)
- Evoxac (Cevimeline HCI)
눈 증상 완화
건조한 눈을 관리하는 몇 가지 실용적인 방법이 있습니다. 선글라스는 실외의 바람과 바람으로부터 눈을 보호 할 수 있으며 가습기는 실내의 건조한 공기를 완화하여 증상을 완화 할 수 있습니다. 연기와 눈 화장은 자극적 일 수 있으므로 피해야합니다.
인공 눈물과 눈 연고는 만성 안구 건조증을 완화하는 데 도움이 될 수 있습니다. 쇼그렌 증후군과 관련된 안구 건조에 대한 약물 옵션은 다음과 같습니다.
- Restasis (사이클로스포린 안과 에멀젼)
- 하이드 록시 프로필 셀룰로오스 (점안액 및 펠렛)
질병 수정 요법
폐, 신장, 혈관 또는 신경계 문제는 면역 체계를 억제하는 약물로 줄일 수 있습니다. 이러한 약물은 감염 소인을 포함하여 부작용을 일으킬 수 있으므로 쇼그렌 증후군의 경미한 영향 만 있거나 감염에 걸리기 쉬운 사람에게 반드시 올바른 선택은 아닙니다.
질병 수정 치료에는 다음이 포함됩니다.
- 코르티코 스테로이드
- DMARD (질병 수정 항 류마티스 약물)
- 면역 억제제
Verywell의 한마디
증상의 발병에서 쇼그렌 증후군 진단까지의 평균 시간은 약 3 년으로 알려져 있습니다. 구강 건조와 눈 건조가 쇼그렌 증후군과 관련된 가장 흔한 영향이지만 이러한 증상의 원인은 여러 가지가 있습니다.
쇼그렌 증후군은 치료 가능한 상태입니다. 효과적인 치료를 통해 대부분의 사람들은 건강한 삶을 살고 있습니다.