인터 섹스

콘텐츠

• 원인
• 조짐
• 시험 및 시험
• 치료
• 지원 그룹
• 전망 (예후)
• 의료 전문가에게 연락해야하는 경우
• 대체 이름
• 참고 문헌
• 검토 날짜 2011 년 9 월 5 일

Intersex는 외부 생식기와 내부 생식기 (고환 및 난소)간에 불일치가있는 조건의 그룹입니다.

이 조건에 대한 더 오래된 용어는 암수 행설입니다. 이전 용어는 참고 용으로이 기사에 포함되어 있지만 대부분의 전문가, 환자 및 가족으로 대체되었습니다. 점차적으로,이 그룹의 상태는 성 발달 장애 (DSD)라고 불리고 있습니다.

원인

Intersex는 4 가지 범주로 나눌 수 있습니다 :

• 46, XX 인터 섹스
• 46, XY 인터 섹스
• 진정한 성기 인터 섹스
• 복잡하거나 미정 인 인터 섹스

각 항목에 대해서는 아래에서 자세히 설명합니다. 참고 : 많은 어린이들에게, 현대의 진단 기술을 사용하더라도, 인터 섹스의 원인은 밝혀지지 않을 수 있습니다.

46, XX INTERSEX

그 사람은 여성의 난소, 남성으로 보이는 외부 (외부) 성기를 가지고 있습니다. 이것은 대부분 출생 전에 과도한 남성 호르몬에 노출 된 여성 태아의 결과입니다. 음순 ( "입술"또는 외부 여성 생식기의 피부 주름)은 융합되고, 음핵은 음경처럼 보이도록 확대됩니다. 대부분의 경우,이 사람은 정상적인 자궁과 난관을 가지고 있습니다. 이 상태는 virilization이있는 46, XX라고도합니다. 그것은 이전에는 여성 pseudohermaphroditism이라고 불리워졌습니다. 가능한 원인은 여러 가지가 있습니다.

• 선천성 부신 과형성 (가장 흔한 원인).
• 남성 호르몬 (예 : 테스토스테론)은 임신 중에 또는 임신 중에 발생합니다.
• 어머니의 남성 호르몬 생산 종양 : 이들은 대부분 난소 종양입니다. 또 다른 명확한 원인이없는 한 46 세, XX 세 자녀가있는 어머니를 확인해야합니다.
• 아로마 타스 결핍증 : 이것은 사춘기까지 눈에 띄지 않을 수 있습니다. 아로마 타제는 남성 호르몬을 여성 호르몬으로 전환시키는 효소입니다. 너무 많은 아로마 타제 활동은 과도한 에스트로겐 (여성 호르몬)을 유발할 수 있습니다. 너무 작아서 46, XX 인터 섹스. 사춘기에, 소녀로 양육 된이 XX 아이들은 남성 특성을 가지고 가기 시작할 수 있습니다.

46, XY INTERSEX

그 사람은 사람의 염색체를 가지고 있지만, 외부 생식기는 불완전하게 형성되거나 모호하거나 분명히 암컷이다. 내부적으로 고환은 정상, 기형 또는 결석 일 수 있습니다. 이 상태는 불충분 한 46, XY라고도합니다. 예전에는 남성 pseudohermaphroditism라고 불 렸습니다. 정상적인 남성 외 생식기의 형성은 남성 호르몬과 여성 호르몬 사이의 적절한 균형에 달려 있습니다. 따라서 남성 호르몬의 적절한 생산과 기능이 필요합니다. 46, XY 인터 섹스에는 여러 가지 가능한 원인이 있습니다.

• 고환 문제 : 고환은 남성 호르몬을 생성합니다. 고환이 적절히 형성되지 않으면 바이러스 감염을 일으킬 수 있습니다. XY 순수 생식선 발달 장애를 포함하여 여러 가지 원인이있을 수 있습니다.
• 테스토스테론 형성에 대한 문제 : 테스토스테론은 일련의 단계를 거쳐 형성됩니다. 이 단계들 각각은 다른 효소를 필요로합니다. 이러한 효소가 결핍되면 테스토스테론이 불충분 해지고 46, XY 인터 섹스의 다른 증후군이 생길 수 있습니다. 다른 유형의 선천성 부신 과형성이이 범주에 속할 수 있습니다.
• 테스토스테론 사용상의 문제 : 일부 사람들은 정상적인 고환을 앓고 테스토스테론을 적당량 섭취하지만 5-alpha-reductase 결핍 또는 안드로겐 무감각 증후군 (AIS)과 같은 조건으로 인해 46, XY 인터 섹스를 여전히 가지고 있습니다.
• 5 알파 환원 효소 결핍증 환자는 테스토스테론을 디 하이드로 테스토스테론 (DHT)으로 전환시키는 데 필요한 효소가 부족합니다. 적어도 5 가지 유형의 5-alpha-reductase 결핍이 있습니다. 아기 중 일부는 정상적인 남성 생식기를 가지고 있으며 일부는 정상적인 여성 생식기를 가지고 있으며 많은 여성들이 중간에 뭔가를 가지고 있습니다. 대부분 사춘기 때의 외부 남성 생식기로 바뀝니다.
• AIS는 46, XY intersex의 가장 흔한 원인입니다. 고환 여성화라고 불리기도합니다. 여기 호르몬은 모두 정상이지만 남성 호르몬에 대한 수용체는 제대로 기능하지 않습니다. 지금까지 확인 된 150 가지 이상의 결함이 있으며, 각각 다른 유형의 AIS를 유발합니다.

진실한 성배 INTERSEX

그 사람은 난소와 고환 조직을 가지고 있어야합니다. 이것은 동일한 생식선 (ovotestis)에있을 수도 있고, 사람은 1 개의 난소와 1 개의 고환을 가질 수도 있습니다. 사람은 XX 염색체, XY 염색체 또는 둘 다를 가질 수 있습니다. 외부 성기는 모호하거나 암수로 나타날 수 있습니다. 이 상태는 사실 자기 남서 증이라고 불 렸습니다. 진실한 성문 인터 섹시를 가진 대부분의 사람들에서, 근본적인 원인은 알려지지 않았습니다. 일부 동물 연구에서는 일반적인 농약에 노출 된 것과 관련이 있습니다.

성적인 발달의 복잡한 또는 취소 된 인터 섹스 장애

단순한 46, XX 또는 46, XY 이외의 많은 염색체 구성은 성 발달 장애를 초래할 수 있습니다. 여기에는 45, XO (단 하나의 X 염색체), 47, XXY, 47, XXX가 포함됩니다. 두 경우 모두 X 또는 Y 중 하나의 성 염색체를 갖습니다. 이러한 질환으로 인해 내부 염색체와 및 외부 성기. 그러나 성 호르몬 수치, 전반적인 성 발달 및 성 염색체의 수에 문제가있을 수 있습니다.

조짐

인터 섹스와 관련된 증상은 근본 원인에 따라 다릅니다. 그들은 다음을 포함 할 수 있습니다 :

• 출생시 모호한 생식기
• Micropenis
• Clitoromegaly (확대 음핵)
• 부분 순측 융합
• 보잘것없는 고환 (소년의 경우 난소로 판명 될 수 있음)
• 여자의 순음 또는 사타구니 (고환) 질량 (고환으로 판명 될 수도 있음)
• Hypospadias (음경의 시작은 팁 이외의 어딘가에 있으며, 여성의 경우 요도 (소변)가 질로 열립니다.)
• 그렇지 않으면 출생시 나타나는 비정상적인 성기
• 전해질 이상
• 사춘기가 지연되었거나 결석 한 경우
• 사춘기의 예기치 않은 변화

시험 및 시험

다음 시험과 시험을 치를 수 있습니다 :

• 염색체 분석
• 호르몬 수치 (예 : 테스토스테론 수치)
• 호르몬 자극 테스트
• 전해질 테스트
• 특정 분자 시험
• 내시경 검사 (질 또는 자궁 경부의 부재 여부) 확인
• 내부 성기가 있는지 여부를 평가하는 초음파 또는 MRI (예 : 자궁)

치료

이상적으로, 인터 섹스 전문성을 갖춘 의료 전문가 팀은 인터 섹스로 아이를 이해하고 치료하고 가족을 지원하기 위해 함께 노력해야합니다.

부모는 최근 몇 년 사이에 인터 섹스 치료에 대한 논란과 변화를 이해해야합니다. 과거에는 일반적으로 성 (gender)을 가능한 한 빨리 지정하는 것이 가장 일반적이라는 의견이 지배적이었습니다. 이것은 종종 염색체 성보다는 외부 생식기를 기본으로합니다. 부모는 자녀의 성별에 관해서 마음 속에 모호함이 없다고 들었다. 신속한 수술이 종종 권장되었습니다. 다른 성별의 난소 또는 고환 조직은 제거됩니다. 일반적으로 기능성 남성 생식기보다 여성 생식기를 재구성하는 것이 더 쉬운 것으로 간주되었으므로 "올바른"선택이 명확하지 않으면 아이는 종종 소녀가되도록 지정되었습니다.

최근에는 많은 전문가들의 의견이 바뀌 었습니다. 여성 성기능의 복잡성에 대한 더 큰 존중은 재구성이 "더 쉽다"고 할지라도 차선의 여성 생식기가 남성 생식기보다 차별적으로 더 좋지 않을 수도 있다고 결론 지었다. 또한 성기능 만족도에있어 외부 성기 기능보다 다른 요인이 더 중요 할 수 있습니다. 염색체, 신경, 호르몬, 심리적 요인 및 행동 요인은 모두 성 정체성에 영향을 줄 수 있습니다.

많은 전문가들은 건강한 상태에서 이상적인 수술을 늦추고, 이상적으로는 성별 결정에 자녀를 참여 시키도록 촉구합니다.

분명히, 인터 섹스는 복잡한 문제이며, 치료법은 단기간 및 장기간의 결과를 초래합니다. 가장 좋은 대답은 인터 섹스의 구체적인 원인을 비롯한 여러 요인에 따라 달라집니다. 결정에 돌입하기 전에 문제를 이해할 시간을 갖는 것이 가장 좋습니다. Intersex 지원 그룹은 최신 연구 결과를 가족에게 알리는 데 도움이 될 수 있으며 같은 문제에 직면 한 다른 가족, 자녀 및 성인 개인의 커뮤니티를 제공 할 수 있습니다.

지원 그룹

인터 섹스를 다루는 가족에게는 지원 그룹이 매우 중요합니다.

이 매우 민감한 주제와 관련된 다른 지원 그룹의 생각은 다를 수 있습니다. 주제에 대한 당신의 생각과 느낌을지지하는 것을 찾으십시오.

다음 조직에서는 추가 정보를 제공합니다.

• X와 Y 염색체 변이 협회 - genetic.org
• 개츠 재단 - www.caresfoundation.org/
• 선천성 부신 과형성 교육 및 지원 네트워크 - congenitaladrenalhyperplasia.org/people.html
• Hypospadias와 Epispadias 협회 - heainfo.org
• Intersex Society of North America - www.isna.org
• 미국 터너 증후군 학회 - www.turnersyndrome.org
• XXYY 프로젝트 - xxyysyndrome.org/main

전망 (예후)

개별 조건에 대한 정보를 참조하십시오. 예후는 인터 섹스의 특별한 원인에 달려 있습니다. 이해, 지원 및 적절한 치료로 전체적인 전망이 우수합니다.

의료 전문가에게 연락해야하는 경우

귀하의 자녀가 비정상적인 성기 또는 성기능 발달을 보인 경우, 귀하의 건강 관리 제공자와상의하십시오.

대체 이름

성 발달의 장애; DSDs; 가짜 뇌염 (pseudohermaphroditism); Hermaphroditism; 남녀 추니

참고 문헌

Donohoue PA. 성 발달의 장애. 에서 : Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson 소아과 교과서. 20th ed. 필라델피아, PA : Elsevier; 2016 : chap 588.

Werrett DK. 성 발달 장애가 의심되는 유아에게 접근하십시오. Pediatr 클린 노스 오전. 2015, 62 (4) : 983-999]에 기재되어있다. PMID : 26210628 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26210628.

검토 날짜 2011 년 9 월 5 일

업데이트 : 워싱턴 주 시애틀, 워싱톤 대학 의과 대학 소아 과학 교실 교수 인 Neil K. Kaneshiro, MD, MHA. David Zieve, MD, MHA, Brenda Conaway 의학 디렉터, 편집 국장, A.D.A.M. 편집 팀.