폐색 판이 없다.

콘텐츠

• 원인
• 조짐
• 시험 및 시험
• 치료
• 전망 (예후)
• 가능한 합병증
• 의료 전문가에게 연락해야하는 경우
• 예방
• 대체 이름
• 이미지
• 참고 문헌
• 검토 날짜 2018/2/22

폐동맥 판막이없는 경우는 폐동맥판이 없거나 제대로 형성되지 않는 드문 결점이 있습니다. 산소가 부족한 혈액이 심장에서 폐로 흐르는이 밸브를 통해 신선한 산소가 공급됩니다. 이 상태는 출생시 (선천성)에 존재합니다.

원인

폐동맥판이 없으면 아기가 엄마의 자궁에있을 때 폐동맥 판이 제대로 형성되거나 발달하지 않을 때 발생합니다. 존재할 때, 그것은 종종 Fallot의 사지과라는 심장 상태의 일부로 발생합니다. 그것은 Fallot의 사지기를 가진 사람들의 약 3 %에서 6 %에서 발견됩니다.

폐동맥 밸브가 없거나 제대로 작동하지 않으면 혈액이 폐로 원활하게 흐르지 않아 충분한 산소가 공급되지 않습니다.

대부분의 경우 심장의 왼쪽과 오른쪽 심실 사이에 구멍이 있습니다 (심실 중격 결손). 이 결점은 저산소 상태의 혈액이 몸 밖으로 배출되는 결과를 가져옵니다.

신체의 혈액에는 산소가 적기 때문에 피부는 청색으로 나타납니다 (청색증).

폐동맥 판이 없으면 매우 확장 된 (확장 된) 가지 폐동맥 (산소를 흡입하기 위해 혈액을 폐로 옮기는 동맥)이 생깁니다. 그들은 산소가 폐 (기관지)로 들어가는 관을 누르기 위해 너무 커질 수 있습니다. 이로 인해 호흡 문제가 발생합니다.

폐동맥판이없는 경우 발생할 수있는 기타 심장 결함은 다음과 같습니다.

• 비정상 삼첨판
• 심방 중격 결손
• 더블 콘센트 우심실
• 덕트 동맥 증
• 심내 쿠션 결함
• 마판 증후군
• 삼첨판 폐쇄증
• 좌 폐동맥이 없다.

폐동맥 판막이없는 경우 심장 문제는 특정 유전자의 결함으로 인한 것일 수 있습니다.

조짐

증상은 유아가 가지고있는 다른 결함에 따라 다를 수 있지만 다음을 포함 할 수 있습니다 :

• 피부에 파란색 착색 (청색증)
• 기침
• 번성하지 못함
• 불쌍한 식욕
• 급속 호흡
• 호흡 부전
• Wheezing

시험 및 시험

아기가 태어나 기 전에 음파를 사용하여 심장의 이미지 (심 초음파)를 만드는 테스트를 통해 폐동맥 판막이 진단 될 수 있습니다.

검사를받는 동안 의료 제공자는 유아 가슴에서 중얼 거림을들을 수 있습니다.

결핵 폐동맥 판막 검사는 다음과 같습니다.

• 심장의 전기 활동을 측정하는 테스트 (심전도)
• 심장 CT 스캔
• 흉부 엑스레이
• 심 초음파
• 심장의 자기 공명 영상 (MRI)

치료

호흡 증상이있는 영유아는 일반적으로 즉시 수술이 필요합니다. 중증의 증상이없는 유아는 생후 3-6 개월 내에 대부분 수술을받습니다.

유아가 가지고있는 다른 심장 결함의 유형에 따라, 수술은 다음을 포함 할 수 있습니다 :

• 심장의 왼쪽과 오른쪽 심실 사이의 벽에있는 구멍을 닫음 (심실 중격 결손)
• 대동맥과 폐동맥 (ductus arteriosis)을 연결하는 혈관을 닫고,
• 우심실에서 폐로의 흐름 확대

결핵 폐동맥 판막 수술의 종류는 다음과 같습니다.

• 폐동맥을 대동맥의 전방으로 이동시키고기도로부터 멀리 이동 시킴.
• 기도의 압력을 줄이기 위해 폐의 동맥 벽 재건 (폐동맥 박리 및 동맥 성형술)
• 풍력 발전기를 재건하고 튜브를 폐로 호흡하기
• 비정상 폐동맥 판막을 사람 또는 동물 조직에서 채취 한 폐 밸브로 교체

심한 호흡 증상이있는 영아는 수술 전후에 산소를 흡입하거나 호흡 기계 (인공 호흡기) 위에 두어야 할 수도 있습니다.

전망 (예후)

수술 없이는 심각한 폐 합병증을 앓고있는 대부분의 영유아는 사망합니다.

대부분의 경우 수술은 증상을 완화하고 증상을 완화시킬 수 있습니다. 결과는 가장 좋은 경우가 많습니다.

가능한 합병증

합병증에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 뇌 감염 (농양)
• 폐 붕괴 (무기폐)
• 폐렴
• 우측 심장 마비
• 행정

의료 전문가에게 연락해야하는 경우

유아가 폐동맥 판막의 증상이있는 경우 의사에게 연락하십시오. 심장 질환이있는 가족력이있는 경우 임신 전이나 임신 중에 의사에게 진찰을 받으십시오.

예방

이 상태를 예방할 수있는 방법은 없지만, 선천성 결손에 대한 위험을 결정하기 위해 가족을 평가할 수 있습니다.

대체 이름

폐동맥 판막 증후군이 없다; 폐동맥 판막의 선천성 결핍; 폐 밸브 무 기관; Cyanotic 심장병 - 폐동맥 판막; 선천성 심장병 - 폐동맥 판막; 출생 결핵 심장 - 폐동맥 판막

이미지

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  폐색 판이 없다.

• 

  
  Cyanotic 'Tet 철자법'

• 

  
  뚱뚱한 사지의

참고 문헌

Bernstein D. Acyanotic 선천성 심장병 : 역류의 병변. 에서 : Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson 소아과 교과서. 20th ed. 필라델피아, PA : Elsevier; 2016 : chap 428.

Bernstein D. Cyanotic 선천성 심장 병변 : 폐 혈류 감소와 관련된 병변. 에서 : Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson 소아과 교과서. 20th ed. 필라델피아, PA : Elsevier; 2016 : 갈비뼈 430.

Scholz T, Reinking BE. 선천성 심장 질환. Gleason CA, Juul SE, eds. 신생아의 에이버리 질병. 10th ed. 필라델피아, PA : Elsevier; 2018 : 55 장.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. 성인 및 소아 환자의 선천성 심장병. In : Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald의 심장 질환 : 심혈관 의학 교과서. 11th ed. 필라델피아, PA : Elsevier; 2019 년 : 75 번.

검토 날짜 2018/2/22

업데이트 : Michigan A. Chen, 워싱턴, 시애틀 워싱턴 대학 의과 대학 하버 뷰 메디컬 센터 의학과 부교수, 심장 학부 부교수. David Zieve, MD, MHA, Brenda Conaway 의학 디렉터, 편집 국장, A.D.A.M. 편집 팀.