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Eisenmenger 증후군은 심장의 구조적 문제로 태어난 일부 사람들에게서 심장에서 폐로 흐르는 혈액의 흐름에 영향을주는 질환입니다.
원인
Eisenmenger 증후군은 심장의 결함으로 인한 비정상적인 혈액 순환으로 인한 상태입니다. 대부분이 상태의 사람들은 심장의 두 개의 펌핑 챔버 (좌심실과 우심실) 사이에 구멍을 가지고 태어납니다 (심실 중격 결손). 이 구멍은 이미 신체의 나머지 부분으로 나가는 대신 폐에서 산소를 포착 한 혈액이 폐로 다시 흐르게합니다.
Eisenmenger 증후군으로 이어질 수있는 다른 심장 결함은 다음과 같습니다 :
- 방실 결손
- 심방 중격 결손
- 청색증 성 심장병
- 동맥관 개존증
- 자궁 경관 동맥 증
수년에 걸쳐 증가 된 혈류는 폐의 작은 혈관을 손상시킬 수 있습니다. 이것은 폐의 고혈압을 유발합니다. 결과적으로, 혈액 흐름은 2 개의 펌핑 챔버 사이의 구멍을 통해 후방으로 진행된다. 이렇게하면 산소가 부족한 혈액이 신체의 나머지 부분으로 이동합니다.
Eisenmenger 증후군은 아이가 사춘기에 도달하기 전에 발달하기 시작할 수 있습니다. 그러나, 그것은 또한 젊은 성인기에 발전 할 수 있으며 젊은 성인기에 걸쳐 발전 할 수 있습니다.
조짐
증상은 다음과 같습니다.
- 푸르스름한 입술, 손가락, 발가락, 피부 (청색증)
- 둥근 손톱과 발톱 (클럽 활동)
- 손가락과 발가락의 무감각과 따끔 거림
- 가슴 통증
- 기침을하는 피
- 현기증
- 기절
- 피곤
- 호흡 곤란
- 심장 박동 (두근 거림)
- 행정
- 너무 많은 요산에 의한 관절의 붓기 (통풍)
시험 및 시험
보건 의료 제공자가 그 아동을 검사 할 것입니다. 시험 중 제공자는 다음을 찾을 수 있습니다.
- 비정상적인 심장 리듬 (부정맥)
- 손가락이나 발가락의 확대 끝 (클럽 활동)
- Heart murmur (심장 소리를들을 때 여분의 소리)
공급자는 심장 질환의 병력을보고 Eisenmenger 증후군을 진단합니다. 테스트에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 완전한 혈구 수 (CBC)
- 흉부 엑스레이
- 심장의 MRI 스캔
- 심장 및 혈관을보고 압력을 측정하기 위해 동맥에 얇은 튜브 삽입 (심장 도관 삽입)
- 심장 전기 활동 검사 (심전도)
- 심장 초음파 (심 초음파)
의사가 이제 결함을 더 빨리 진단하고 교정 할 수 있기 때문에 미국에서이 상태의 사례가 줄어들었다. 따라서 작은 폐동맥에 돌이킬 수없는 손상이 발생하기 전에 문제를 해결할 수 있습니다.
치료
때때로 증상이있는 사람들은 적혈구 수를 줄이기 위해 혈액을 체내에서 제거 (정맥 절개) 할 수 있습니다. 그 다음 사람은 잃어버린 혈액을 대체하기 위해 체액을 공급받습니다 (용량 교체).
질병이 악화되는 것을 예방하는 데 도움이되는지는 불분명하지만, 영향을받는 사람들은 산소를받을 수 있습니다. 또한, 혈관을 이완시키고 개방시키는 약제가 제공 될 수 있습니다. 심한 증상이있는 사람들은 결국 심장 - 폐 이식이 필요합니다.
전망 (예후)
영향을받는 사람이 얼마나 잘하는지는 다른 건강 상태가 존재하는지 여부와 고혈압이 폐에서 발생하는 나이에 따라 다릅니다. 이 상태의 사람들은 20 ~ 50 년을 살 수 있습니다.
가능한 합병증
합병증에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 뇌 출혈 (출혈)
- 울혈 성 심부전증
- 통풍
- 심장 마비
- Hyperviscosity (혈액 세포가 너무 두껍기 때문에 혈액의 슬러지)
- 뇌의 감염 (농양)
- 신부전
- 두뇌에 가난한 혈액 흐름
- 행정
- 급사
의료 전문가에게 연락해야하는 경우
자녀가 아이젠 만젠 증후군의 증상을 나타내면 의사에게 연락하십시오.
예방
가능한 한 조기에 수술을하여 심장 결함을 교정하여 아이젠 만젠 증후군을 예방할 수 있습니다.
대체 이름
Eisenmenger 단지; 아이젠 멘젠 병; 아이젠 맨겐 반응; 아이젠 맨거 생리학; 선천성 심장 결함 - Eisenmenger; Cyanotic 심장병 - Eisenmenger; 출생 결손증 - 아이젠 맨
이미지
아이젠 만젠 증후군 (또는 복합체)
참고 문헌
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검토 날짜 2018/2/22
업데이트 : Michigan A. Chen, 워싱턴, 시애틀 워싱턴 대학 의과 대학 하버 뷰 메디컬 센터 의학과 부교수, 심장 학부 부교수. David Zieve, MD, MHA, Brenda Conaway 의학 디렉터, 편집 국장, A.D.A.M. 편집 팀.