아이젠 만젠 증후군

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작가: Peter Berry
창조 날짜: 12 팔월 2021
업데이트 날짜: 17 십일월 2024
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아이젠 만젠 증후군 - 백과 사전
아이젠 만젠 증후군 - 백과 사전

콘텐츠

Eisenmenger 증후군은 심장의 구조적 문제로 태어난 일부 사람들에게서 심장에서 폐로 흐르는 혈액의 흐름에 영향을주는 질환입니다.


원인

Eisenmenger 증후군은 심장의 결함으로 인한 비정상적인 혈액 순환으로 인한 상태입니다. 대부분이 상태의 사람들은 심장의 두 개의 펌핑 챔버 (좌심실과 우심실) 사이에 구멍을 가지고 태어납니다 (심실 중격 결손). 이 구멍은 이미 신체의 나머지 부분으로 나가는 대신 폐에서 산소를 포착 한 혈액이 폐로 다시 흐르게합니다.


Eisenmenger 증후군으로 이어질 수있는 다른 심장 결함은 다음과 같습니다 :

  • 방실 결손
  • 심방 중격 결손
  • 청색증 성 심장병
  • 동맥관 개존증
  • 자궁 경관 동맥 증

수년에 걸쳐 증가 된 혈류는 폐의 작은 혈관을 손상시킬 수 있습니다. 이것은 폐의 고혈압을 유발합니다. 결과적으로, 혈액 흐름은 2 개의 펌핑 챔버 사이의 구멍을 통해 후방으로 진행된다. 이렇게하면 산소가 부족한 혈액이 신체의 나머지 부분으로 이동합니다.

Eisenmenger 증후군은 아이가 사춘기에 도달하기 전에 발달하기 시작할 수 있습니다. 그러나, 그것은 또한 젊은 성인기에 발전 할 수 있으며 젊은 성인기에 걸쳐 발전 할 수 있습니다.

조짐

증상은 다음과 같습니다.

  • 푸르스름한 입술, 손가락, 발가락, 피부 (청색증)
  • 둥근 손톱과 발톱 (클럽 활동)
  • 손가락과 발가락의 무감각과 따끔 거림
  • 가슴 통증
  • 기침을하는 피
  • 현기증
  • 기절
  • 피곤
  • 호흡 곤란
  • 심장 박동 (두근 거림)
  • 행정
  • 너무 많은 요산에 의한 관절의 붓기 (통풍)

시험 및 시험

보건 의료 제공자가 그 아동을 검사 할 것입니다. 시험 중 제공자는 다음을 찾을 수 있습니다.


  • 비정상적인 심장 리듬 (부정맥)
  • 손가락이나 발가락의 확대 끝 (클럽 활동)
  • Heart murmur (심장 소리를들을 때 여분의 소리)

공급자는 심장 질환의 병력을보고 Eisenmenger 증후군을 진단합니다. 테스트에는 다음이 포함될 수 있습니다.

  • 완전한 혈구 수 (CBC)
  • 흉부 엑스레이
  • 심장의 MRI 스캔
  • 심장 및 혈관을보고 압력을 측정하기 위해 동맥에 얇은 튜브 삽입 (심장 도관 삽입)
  • 심장 전기 활동 검사 (심전도)
  • 심장 초음파 (심 초음파)

의사가 이제 결함을 더 빨리 진단하고 교정 할 수 있기 때문에 미국에서이 상태의 사례가 줄어들었다. 따라서 작은 폐동맥에 돌이킬 수없는 손상이 발생하기 전에 문제를 해결할 수 있습니다.

치료

때때로 증상이있는 사람들은 적혈구 수를 줄이기 위해 혈액을 체내에서 제거 (정맥 절개) 할 수 있습니다. 그 다음 사람은 잃어버린 혈액을 대체하기 위해 체액을 공급받습니다 (용량 교체).

질병이 악화되는 것을 예방하는 데 도움이되는지는 불분명하지만, 영향을받는 사람들은 산소를받을 수 있습니다. 또한, 혈관을 이완시키고 개방시키는 약제가 제공 될 수 있습니다. 심한 증상이있는 사람들은 결국 심장 - 폐 이식이 필요합니다.

전망 (예후)

영향을받는 사람이 얼마나 잘하는지는 다른 건강 상태가 존재하는지 여부와 고혈압이 폐에서 발생하는 나이에 따라 다릅니다. 이 상태의 사람들은 20 ~ 50 년을 살 수 있습니다.

가능한 합병증

합병증에는 다음이 포함될 수 있습니다.

  • 뇌 출혈 (출혈)
  • 울혈 성 심부전증
  • 통풍
  • 심장 마비
  • Hyperviscosity (혈액 세포가 너무 두껍기 때문에 혈액의 슬러지)
  • 뇌의 감염 (농양)
  • 신부전
  • 두뇌에 가난한 혈액 흐름
  • 행정
  • 급사

의료 전문가에게 연락해야하는 경우

자녀가 아이젠 만젠 증후군의 증상을 나타내면 의사에게 연락하십시오.


예방

가능한 한 조기에 수술을하여 심장 결함을 교정하여 아이젠 만젠 증후군을 예방할 수 있습니다.

대체 이름

Eisenmenger 단지; 아이젠 멘젠 병; 아이젠 맨겐 반응; 아이젠 맨거 생리학; 선천성 심장 결함 - Eisenmenger; Cyanotic 심장병 - Eisenmenger; 출생 결손증 - 아이젠 맨

이미지


  • 아이젠 만젠 증후군 (또는 복합체)

참고 문헌

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검토 날짜 2018/2/22

업데이트 : Michigan A. Chen, 워싱턴, 시애틀 워싱턴 대학 의과 대학 하버 뷰 메디컬 센터 의학과 부교수, 심장 학부 부교수. David Zieve, MD, MHA, Brenda Conaway 의학 디렉터, 편집 국장, A.D.A.M. 편집 팀.