콘텐츠
미분화 결합 조직 질환 (UCTD) 및 혼합 결합 조직 질환 (MCTD)은 다른 전신적자가 면역 또는 결합 조직 질환과 약간의 유사성을 갖는 질환이지만, 서로 다른 특징이 있습니다.전신성자가 면역 질환에서는 전신이 영향을받으며 일반적으로 외부 침입자를 공격하여 신체를 보호하는 면역 체계가 신체의 조직을 공격합니다. 결합 조직 질환에서는 이름에서 알 수 있듯이 결합 조직이 공격을 받고 영향을받습니다. 결합 조직은 신체의 다양한 부분을 지원하고 연결하며 피부, 연골 및 기타 조직을 포함합니다.
혼합 결합 조직 질환은 전신 홍 반성 루푸스, 경피증, 다발 근염, 류마티스 관절염 (RA) 및 쇼그렌 증후군과 같은 5 개의 다른 결합 조직 질환과 중복되는 특징을 가진자가 면역 질환입니다. 때때로 중복 증후군이라고도합니다. 반대로 미분화 결합 조직 질환은자가 면역 질환 또는 결합 조직 질환 중 하나로 분류 될 수있는 특징이나 기준이 부족합니다.
미분화 결합 조직 질환의 특징
미분화 결합 조직 질환이있는 환자는 증상 (예 : 관절통), 실험실 테스트 결과 (예 : 양성 ANA) 또는 전신자가 면역 질환의 기타 특징이 있지만 루푸스와 같은 특정 결합 조직 질환에 대한 분류 기준을 충족하지 않습니다. , 류마티스 관절염, 쇼그렌 증후군, 경피증 또는 기타. 하나의 결합 조직 질환으로 분류 할 수있는 불충분 한 특성이있는 경우 상태는 "분화되지 않음"으로 분류됩니다.
미분화 결합 조직 질환의 용어는 1980 년대에 처음 등장했습니다. 기본적으로 결합 조직 질환의 초기 단계에 있다고 생각되는 환자에게 적용되었습니다. 잠복 성 루푸스와 불완전한 홍 반성 루푸스는이 환자 그룹을 설명하는 데 사용 된 다른 이름이었습니다.
미분화 결합 조직 질환 환자는 30 % 이하가 결합 조직 질환의 확실한 진단으로 진행되는 것으로 추정되며, 약 1/3이 차도를 보이고 나머지는 미분화 결합 조직 질환의 경미한 경과를 유지합니다.
미분화 결합 조직 질환의 특징적인 증상은 관절염, 관절통, 레이노 현상, 백혈구 감소증 (낮은 백혈구 수), 발진, 탈모증, 구강 궤양, 안구 건조, 구강 건조, 저열 및 광과민성을 포함합니다. 일반적으로 신경 학적 또는 신장 관련, 간, 폐 또는 뇌의 관련이 없습니다. 미분화 결합 조직 질환이있는 대부분의 환자 (아마도 80 %)는 단순한자가 항체 프로필을 가지고 있으며, 종종 항 -Ro 또는 항 -RNP자가 항체입니다.
UCTD 진단 및 치료
미분화 결합 조직 질환에 대한 진단 과정의 일부로, 다른 류마티스 질환의 가능성을 배제하기 위해 완전한 병력, 신체 검사 및 실험실 검사가 필요합니다. 미분화 결합 조직 질환의 치료와 관련하여 미분화 결합 조직 질환에 대한 특정 치료법에 대한 공식적인 과학적 연구는 없습니다. 치료 선택은 일반적으로 제시된 증상과 류마티스 질환에 대한 특정 치료를 처방하는 의사의 이전 성공을 기반으로합니다.
일반적으로 UCTD 치료는 통증을 치료하기위한 진통제와 NSAID, 피부 및 점막 조직을위한 국소 코르티코 스테로이드, 질병 완화 항 류마티스 약물 (DMARD) 인 Plaquenil (hydroxychloroquine)의 조합으로 구성됩니다. 반응이 불충분하면 짧은 기간 동안 저용량 경구 프레드니손을 추가 할 수 있습니다. 고용량의 코르티코 스테로이드, 세포 독성 약물 (예 : Cytoxan) 또는 기타 DMARDS (예 : Imuran)는 일반적으로 사용되지 않습니다. 메토트렉세이트는 미분화 결합 조직 질환의 치료하기 어려운 경우에 대한 옵션 일 수 있습니다.
결론
미분화 결합 조직 질환의 예후는 놀랍게도 좋습니다. 특히 5 년 이상 변하지 않은 미분화 결합 조직 질환을 경험 한 환자의 경우 잘 정의 된 결합 조직 질환으로 진행될 위험이 낮습니다.
대부분의 경우는 경미한 상태로 유지되며 강력한 면역 억제제 없이도 증상이 치료됩니다.