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폐 동맥 (ALCAPA)에서 비정상적인 왼쪽 관상 동맥은 심장 결함입니다. 심장 근육에 혈액을 운반하는 왼쪽 관상 동맥 (LCA)은 대동맥 대신 폐동맥에서 시작됩니다.
ALCAPA는 출생시 (선천성)에 존재합니다.
원인
ALCAPA는 임신 초기에 아기의 심장이 발달 할 때 발생하는 문제입니다. 심장 근육으로가는 혈관이 제대로 붙지 않습니다.
정상적인 심장 상태에서 LCA는 대동맥에 기인합니다. 산소가 풍부한 혈액을 심장 왼쪽의 심장 근육뿐만 아니라 승모판 (심장의 왼쪽과 오른쪽 심장 사이의 심장 판막)에 공급합니다. 대동맥은 산소가 풍부한 혈액을 심장에서 나머지 신체로 가져 오는 주요 혈관입니다.
ALCAPA 소아에서 LCA는 폐동맥에서 발생합니다. 폐동맥은 산소가 부족한 혈액을 심장에서 폐로 옮겨 산소를 흡입하는 주요 혈관입니다.
이 결함이 생기면 산소가 결핍 된 혈액이 심장 왼쪽의 심장 근육으로 옮겨집니다. 따라서 심장 근육은 충분한 산소를 얻지 못합니다. 산소 결핍으로 인해 조직이 죽기 시작합니다. 이것은 아기에게 심장 발작을 일으킬 수 있습니다.
"관상 동맥 훔친다"로 알려진 상태는 ALCAPA로 아기의 심장을 더욱 손상시킵니다. 폐동맥의 낮은 혈압은 비정상적으로 연결된 LCA의 혈액을 심장 근육이 아닌 폐동맥으로 다시 흐르게합니다. 그 결과 심장 근육에 혈액과 산소가 줄어 듭니다. 이 문제는 또한 아기에게 심장 마비로 이어질 수 있습니다. 관상 동맥 도루는 ALCAPA를 가진 아기에서 시간 경과에 따라 증상이 조기에 치료되지 않으면 발생합니다.
조짐
유아의 ALCAPA 증상은 다음과 같습니다 :
- 먹이를 먹을 때 울거나 땀을 흘린다.
- 과민 반응
- 창백한 피부
- 불쌍한 수유
- 급속 호흡
- 아기의 통증이나 고통의 증상 (종종 복통으로 오인 됨)
증상은 아기의 생후 2 개월 이내에 나타날 수 있습니다.
시험 및 시험
일반적으로 ALCAPA는 유아기에 진단됩니다. 드문 경우이지만,이 결함은 누군가가 어린이 또는 성인이 될 때까지 진단되지 않습니다.
시험 중 의료 제공자는 ALCAPA의 징후를 발견 할 것입니다 :
- 비정상적인 심장 리듬
- 확대 된 심장
- 하트 중얼 거림 (희귀)
- 신속한 맥박
주문할 수있는 시험은 다음과 같습니다.
- 심장 내부의 혈액 구조와 심장 구조를 관찰하는 초음파 인 심 초음파 (Echocardiogram)
- 심장의 전기 활동을 측정하는 심전도 (ECG)
- 흉부 엑스레이
- MRI는 심장의 상세한 이미지를 제공합니다.
- 심장 카테터 삽입술, 얇은 튜브 (카테터)를 심장에 삽입하여 혈류를 확인하고 혈압과 산소 수준을 정확하게 측정하는 절차
치료
ALCAPA를 교정하기 위해서는 수술이 필요합니다. 대부분의 경우 단 하나의 수술 만 필요합니다. 그러나 수술은 아기의 상태와 혈관의 크기에 달려 있습니다.
승모판 막을지지하는 심장 근육이 산소 감소로 인해 심하게 손상되면 아기가 수술이나 밸브를 교체해야 할 수도 있습니다. 승모판은 심장 왼쪽의 방 사이의 혈류를 제어합니다.
아기의 심장이 산소 부족으로 심하게 손상된 경우 심장 이식을 할 수 있습니다.
사용 된 의약품은 다음과 같습니다.
- 물 약 (이뇨제)
- 심장 근육 펌프를 더 힘들게 만드는 약물 (심장 자극제)
- 심장 부하를 낮추는 약물 (베타 차단제, ACE 억제제)
전망 (예후)
치료를받지 않으면, 대부분의 아기들은 첫 해를 살아남지 못합니다. 치료없이 생존하는 어린이는 심각한 심장 질환이있을 수 있습니다. 치료받지 않은이 문제를 가진 아기는 다음 몇 년 동안 갑자기 죽을 수 있습니다.
수술과 같은 조기 치료를 통해 대부분의 아기가 잘되고 정상적인 삶을 기대할 수 있습니다. 심장 전문의 (심장 전문의)와 정기적 인 후속 조치가 필요합니다.
가능한 합병증
ALCAPA의 합병증은 다음과 같습니다 :
- 심장 마비
- 심장 마비
- 심장 리듬 문제
- 심장에 영구적 인 손상
의료 전문가에게 연락해야하는 경우
아기가 있으면 의사에게 연락하십시오.
- 빠르게 호흡하고있다.
- 매우 창백 해 보인다.
- 종종 고민과 울음을 당한다.
대체 이름
폐동맥에서 발생하는 좌 관상 동맥의 기원; ALCAPA; ALCAPA 증후군; Bland-White-Garland 증후군; 선천성 심장 결함 - ALCAPA; 출생 결함 - ALCAPA
이미지
비정상 좌상 관상 동맥
참고 문헌
형제 JA, Frommelt MA, Jaquiss RDB, Myerburg RJ, Fraser CD Jr, Tweddell JS. 전문가 의견 일치 가이드 라인 : 관상 동맥의 변칙적 인 대동맥 기원 J Thorac Cardiovasc Surg. 2017, 153 (6) : 1440-1457. PMID : 28274557 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28274557.
형제 JA, Gaynor JW. 관상 동맥 선천성 기형에 대한 수술. 있음 : Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, eds. Sabiston과 Spencer의 가슴 수술. 9th ed. 필라델피아, PA : Elsevier; 2016 : chap 124.
Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. 기타 선천성 심장 및 혈관 기형. 에서 : Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson 소아과 교과서. 20th ed. 필라델피아, PA : Elsevier; 2016 년 432 장.
검토 날짜 2010 년 5 월 16 일
업데이트 : Michigan A. Chen, 워싱턴, 시애틀 워싱턴 대학 의과 대학 하버 뷰 메디컬 센터 의학과 부교수, 심장 학부 부교수. David Zieve, MD, MHA, Brenda Conaway 의학 디렉터, 편집 국장, A.D.A.M. 편집 팀.