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심장 내막 쿠션 결함 (ECD)은 비정상적인 심장 상태입니다. 심장의 모든 4 개의 방을 분리하는 벽은 형편 없게 형성되거나 부재합니다. 또한, 심장의 상부 및 하부 챔버를 분리하는 밸브는 형성 중에 결함을 갖는다. ECD는 선천성 심장병으로 출생시부터 존재합니다.
원인
ECD는 아기가 아직 자궁에서 자라는 동안 발생합니다. 심장 내 방의 쿠션은 심장의 4 개의 방을 나누는 벽 (중격)으로 발전하는 두 개의 두꺼운 부분입니다. 그들은 또한 승모판과 삼첨판 판을 형성합니다. 이들은 심방 (상부 포집 챔버)과 심실 (하부 펌핑 챔버)을 분리하는 밸브입니다.
심장의 양면 사이에 이격이 없으면 몇 가지 문제가 발생합니다.
- 폐로의 혈류 증가. 이것은 폐의 압력을 증가시킵니다. ECD에서 혈액은 심장의 왼쪽에서 오른쪽으로, 그 다음 폐로 비정상적인 구멍을 통해 흐릅니다. 폐에 더 많은 혈액이 흐르면 폐의 혈압이 상승합니다.
- 심장 마비. 펌프 작업에 필요한 추가 노력으로 심장이 정상적으로 작동하지 않게됩니다. 심장 근육은 커지고 약해질 수 있습니다. 이것은 아기의 붓기, 호흡의 문제, 먹이와 성장의 어려움을 일으킬 수 있습니다.
- 청색증. 혈압이 폐에서 증가함에 따라 혈액은 심장의 오른쪽에서 왼쪽으로 흐르기 시작합니다. 산소 결핍 혈액은 산소가 풍부한 혈액과 혼합됩니다. 결과적으로 평소보다 산소가 적은 혈액이 몸 밖으로 배출됩니다. 이로 인해 청색증 또는 청색 피부가 유발됩니다.
ECD에는 두 가지 유형이 있습니다.
- ECD를 완료하십시오. 이 상태에는 심방 중격 결손 (ASD)과 심실 중격 결손 (VSD)이 있습니다. 완전한 ECD를 가진 사람들은 두 개의 별개의 밸브 (승모판과 삼첨판) 대신에 하나의 커다란 심장 판막 (일반적인 AV 판막)만을 가지고 있습니다.
- 부분적 (또는 불완전한) ECD. 이 상태에서는 ASD 또는 ASD 및 VSD 만 있습니다. 두 개의 별개의 밸브가 있지만 그 중 하나 (승모판)는 종종 그 안에 개구 ( "갈라짐")가있어 비정상입니다. 이 결함은 밸브를 통해 혈액이 다시 새어 나올 수 있습니다.
ECD는 다운 증후군과 관련이 있습니다. 몇 가지 유전자 변화 또한 ECD와 연관되어있다. 그러나 ECD의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다.
ECD는 다음과 같은 다른 선천성 심장 결함과 관련이있을 수 있습니다.
- 더블 콘센트 우심실
- 단일 심실
- 위대한 혈관의 이전
- 뚱뚱한 사지의
조짐
ECD의 증상은 다음과 같습니다.
- 아기 타이어 쉽게
- 푸른 색 피부 색 (청색증이라고도 함) (입술도 파란색 일 수 있음)
- 수유의 어려움
- 체중 증가 및 성장 실패
- 빈번한 폐렴 또는 감염
- 창백한 피부 (창백)
- 급속 호흡
- 빠른 심장 박동
- 땀을 흘리다
- 부은 다리 나 복부 (어린이는 드물다)
- 호흡 곤란, 특히 사료 공급 중
시험 및 시험
검사를받는 동안 의료 제공자는 다음을 포함하여 ECD 징후를 발견하게 될 것입니다.
- 비정상 심전도 (ECG)
- 확대 된 마음
- 마음 속삭임
부분 ECD를 가진 어린이는 어린 시절에 장애의 징후 나 증상을 나타내지 않을 수 있습니다.
ECD를 진단하는 테스트에는 다음이 포함됩니다.
- 심장 내부의 혈액 구조와 심장 구조를 관찰하는 초음파 인 심 초음파 (Echocardiogram)
- 심장의 전기 활동을 측정하는 ECG
- 흉부 엑스레이
- MRI는 심장의 상세한 이미지를 제공합니다.
- 심장 카테터 삽입술, 얇은 튜브 (카테터)를 심장에 삽입하여 혈류를 확인하고 혈압과 산소 수준을 정확하게 측정하는 절차
치료
심장 챔버 사이의 구멍을 막고 뚜렷한 삼첨판과 승모판을 만들려면 수술이 필요합니다. 수술시기는 자녀의 상태와 ECD의 심각성에 달려 있습니다. 아기가 3-6 개월 된 경우에 종종 할 수 있습니다. ECD를 교정하려면 수술이 두 번 이상 필요할 수 있습니다.
자녀의 의사는 약을 처방 할 수 있습니다 :
- 심부전의 증상을 치료하기 위해
- 수술 전 ECD로 아기가 매우 아플 경우
의약품은 수술 전에 자녀가 체중과 힘을 얻도록 도와줍니다. 자주 사용되는 의약품은 다음과 같습니다.
- 이뇨제 (물약)
- 디곡신과 같이 심장 계약을 더 강하게 만드는 약
완전 ECD 수술은 아기의 첫 해에 이루어져야합니다. 그렇지 않으면, 폐 손상이 생길 수 있습니다. 다운 증후군이있는 아기는 일찍 폐 질환을 발병하는 경향이 있습니다. 따라서 조기 수술은이 아기들에게 매우 중요합니다.
전망 (예후)
아기의 건강 상태는 다음 사항에 달려 있습니다.
- ECD의 심각성
- 아이의 전반적인 건강
- 폐 질환이 이미 개발되었는지 여부
많은 어린이들이 ECD가 정정 된 후 평범하고 활동적인 삶을 살아갑니다.
가능한 합병증
ECD의 합병증에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 울혈 성 심부전증
- 죽음
- 아이젠 만젠 증후군
- 폐의 고혈압
- 폐에 되돌릴 수없는 손상
ECD 수술의 특정 합병증은 어린이가 성인이 될 때까지 나타날 수 없습니다. 여기에는 심장 리듬 문제와 새는 승모판이 포함됩니다.
ECD를 가진 어린이는 수술 전후에 심부 감염 (심장 내막염)의 위험이 있습니다. 자녀가 특정 치과 치료 전에 항생제를 사용해야하는지 자녀의 담당 의사에게 문의하십시오.
의료 전문가에게 연락해야하는 경우
자녀가 다음과 같은 경우 자녀의 서비스 제공자에게 전화하십시오 :
- 쉽게 타이어
- 호흡 곤란
- 청색 피부 또는 입술을 가지고 있음.
또한 아기가 자라지 않거나 체중이 증가하지 않으면 의사에게 이야기하십시오.
예방
ECD는 몇 가지 유전 적 이상과 관련이 있습니다. ECD의 가족력이있는 부부는 임신하기 전에 유전 상담을 원할 수 있습니다.
대체 이름
방실 (AV) 운하 결손; 방실 중격 결손; AVSD; 일반적인 AV 오리피스; Ostium prime atrial septal defects; 선천성 심장 결함 - ECD; 출생 결함 - ECD; Cyanotic 질병 - ECD
이미지
심실 중격 결손
심방 중격 결손
방실 관 (심 내막 쿠션 결함)
참고 문헌
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검토 날짜 2010 년 5 월 16 일
업데이트 : Michigan A. Chen, 워싱턴, 시애틀 워싱턴 대학 의과 대학 하버 뷰 메디컬 센터 의학과 부교수, 심장 학부 부교수. David Zieve, MD, MHA, Brenda Conaway 의학 디렉터, 편집 국장, A.D.A.M. 편집 팀.