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이중 흡입구 좌심실 (DILV)은 출생 (선천성)시 존재하는 심장 결함입니다. 그것은 심장의 밸브와 챔버에 영향을 미칩니다. 이 상태로 태어난 아기는 가슴에 펌핑 챔버 (심실)가 하나만 있습니다.
원인
DILV는 단일 (또는 공통) 심실 결손으로 알려진 여러 가지 심장 결함 중 하나입니다. DILV 환자에게는 큰 좌심실과 작은 우심실이 있습니다. 좌심실은 산소가 풍부한 혈액을 체내로 보내는 심장의 펌핑 챔버입니다. 우심실은 산소 부족 혈액을 폐로 보내는 펌핑 챔버입니다.
정상 심혼에서는, 좌우 심실은 좌우 심방에서 혈액을 받는다. 심방은 심장의 상실입니다. 몸에서 돌아온 산소가 부족한 혈액이 우심방과 우심실로 흐릅니다. 우심실은 혈액을 폐동맥으로 펌핑합니다. 이것은 산소를 흡입하기 위해 혈액을 폐로 보내는 혈관입니다.
신선한 산소가 채취 된 혈액은 좌심방과 좌심실로 되돌아옵니다. 대동맥은 산소가 풍부한 혈액을 좌심실에서 나머지 신체로 운반합니다. 대동맥은 심장에서 빠지는 주요 동맥입니다.
DILV 환자의 경우 좌심실 만 개발됩니다. 두 심방 모두 빈맥을이 심실에 넣습니다. 이것은 산소가 풍부한 혈액이 산소가 부족한 혈액과 혼합된다는 것을 의미합니다. 혼합물은 다음 몸과 폐 모두로 펌핑됩니다.
DILV는 심장에서 발생한 큰 혈관이 잘못된 위치에있을 때 발생할 수 있습니다. 대동맥은 작은 우심실에서 발생하고 폐동맥은 좌심실에서 발생합니다. 또한 동맥이 정상 위치에 있고 보통의 심실에서 발생할 때 발생할 수 있습니다. 이 경우, 심실 중격 결손 (ventricular septal defect, VSD)이라고 불리는 챔버 사이의 구멍을 통해 혈액이 왼쪽 심실에서 오른쪽 심실로 흐릅니다.
DILV는 매우 드뭅니다. 정확한 원인을 알 수 없습니다. 아기의 심장이 발달하는 임신 초기에 문제가 발생할 가능성이 큽니다. DILV를 가진 사람들은 종종 다음과 같은 다른 심장 문제도 가지고 있습니다.
- 대동맥 축착 (대동맥 협착)
- 폐동맥 폐쇄 (심장의 폐동맥이 제대로 형성되지 않음)
- 폐동맥 협착 (폐동맥 협착)
조짐
DILV의 증상은 다음과 같습니다.
- 피의 낮은 산소로 인해 피부와 입술에 청색이 나타납니다 (청색증).
- 체중 증가 및 성장 실패
- 창백한 피부 (창백)
- 불쌍한 수유가 피곤해지기 쉽습니다.
- 땀을 흘리다
- 부은 다리 또는 복부
- 호흡 곤란
시험 및 시험
DILV 징후는 다음을 포함 할 수 있습니다 :
- 심전도에서 볼 수있는 이상한 심장 리듬
- 폐 주변의 유체 축적
- 심장 마비
- 마음 속삭임
- 빠른 심장 박동
DILV 진단 테스트에는 다음이 포함됩니다.
- 흉부 엑스레이
- 심장에서의 전기적 활동 측정 (심전도 또는 심전도)
- 심장 초음파 검사 (심 초음파)
- 얇고 유연한 튜브를 심장으로 보내어 동맥을 검사합니다 (심장 도관 술)
- 심장 MRI
치료
신체를 통해 폐로 혈액 순환을 개선하기 위해서는 수술이 필요합니다. DILV를 치료하는 가장 보편적 인 수술은 2 ~ 3 회의 수술입니다. 이러한 수술은 좌상 좌심 증후군 및 삼첨판 폐쇄증을 치료하는 데 사용되는 수술과 유사합니다.
아기가 며칠 밖에되지 않을 때 첫 수술이 필요할 수 있습니다. 대부분의 경우, 아기는 나중에 병원에서 집에 갈 수 있습니다. 대부분의 경우 매일 매일 약을 복용해야하며 소아과 의사 (심장 전문의)가 따라야합니다. 아이의 의사는 수술의 두 번째 단계가 언제 완료되어야하는지 결정할 것입니다.
다음 수술 (또는 아기가 신생아 수술을 필요로하지 않는 경우 첫 번째 수술)은 양방향 글렌 션트 또는 헤미 퐁탄 절차라고합니다. 이 수술은 대개 4 개월에서 6 개월 사이에 이루어집니다.
위의 수술 후에도 아이는 여전히 청색으로 보일 수 있습니다 (청색증). 마지막 단계는 Fontan 절차라고합니다. 이 수술은 아이가 18 개월에서 3 년 사이에 가장 자주 이루어집니다. 이 마지막 단계가 끝나면 아기는 더 이상 파란색이 아닙니다.
Fontan 수술은 몸에 정상적인 순환을 생성하지 않습니다. 그러나, 그것은 아이가 살고 성장할 수있을만큼 충분한 혈류를 개선합니다.
Fontan 절차를 기다리는 동안 다른 결함이나 생존 기간 연장을 위해 수술을 더해야 할 수도 있습니다.
수술 전후에 귀하의 자녀가 약을 복용해야 할 수도 있습니다. 여기에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 혈액 응고 방지용 항응고제
- 혈압을 낮추는 ACE 억제제
- 심장 계약을 돕기 위해 디곡신
- 수분 섭취 (이뇨제)로 몸의 붓기를 줄입니다.
위의 방법이 실패 할 경우 심장 이식을 권장 할 수 있습니다.
전망 (예후)
DILV는 치료하기 쉽지 않은 매우 복잡한 심장 결함입니다. 아기의 건강 상태는 다음에 달려 있습니다.
- 진단 및 치료시 아기의 전반적인 상태.
- 다른 심장 문제가있는 경우.
- 결함이 얼마나 심각한 지.
치료 후, DILV를 앓고있는 많은 유아들은 성인으로 살아 간다. 그러나 평생 후속 조치가 필요합니다. 그들은 또한 합병증에 직면 할 수 있으며 신체 활동을 제한해야 할 수도 있습니다.
가능한 합병증
DILV의 합병증은 다음과 같습니다.
- 발가락과 손가락에 클럽 윙 (네일 베드 짙어 짐) (늦은 사인)
- 심장 마비
- 빈번한 폐렴
- 심장 리듬 문제
- 죽음
의료 전문가에게 연락해야하는 경우
자녀가 다음과 같은 경우 의료 제공자에게 연락하십시오 :
- 쉽게 피로감을 느낀다.
- 호흡 곤란
- 청색 피부 또는 입술을 가지고 있음.
또한 아기가 자라지 않거나 체중이 증가하지 않으면 의사와 상담하십시오.
예방
알려진 예방법은 없습니다.
대체 이름
DILV; 단일 심실; 일반적인 심실; 뇌실 중심; 좌심실 유형의 뇌실 중심; 선천성 심장 결함 - DILV; Cyanotic 심장 결함 - DILV; 출생 결함 - DILV
이미지
이중 흡입구 좌심실
참고 문헌
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검토 날짜 2010 년 5 월 16 일
업데이트 : Michigan A. Chen, 워싱턴, 시애틀 워싱턴 대학 의과 대학 하버 뷰 메디컬 센터 의학과 부교수, 심장 학부 부교수. David Zieve, MD, MHA, Brenda Conaway 의학 디렉터, 편집 국장, A.D.A.M. 편집 팀.