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말단 비대증은 성장 호르몬이 과잉 생산되는 호르몬 장애입니다. 장애가 사춘기에 시작되면 거만 증이라고합니다.말단 비대증의 대부분은 뇌하수체의 양성 (비 암성) 종양에 의해 발생합니다. 종양은 과도한 성장 호르몬을 생성하고 성장함에 따라 주변의 뇌 조직을 압박합니다. 이러한 종양의 대부분은 자연적으로 발생하며 유 전적으로 유전되지 않습니다.
일부의 경우 말단 비대증은 폐, 췌장 또는 부신과 같이 신체의 다른 부위에있는 종양으로 인해 발생합니다.
조짐
일부 종양은 천천히 성장하고 성장 호르몬을 거의 생성하지 않으므로 말단 비대증은 몇 년 동안 발견되지 않습니다. 특히 젊은 사람들의 다른 종양은 빠르게 성장하고 많은 성장 호르몬을 생성합니다. 말단 비대증의 증상은 성장 호르몬과 뇌 조직을 압박하는 종양에서 발생하며 다음을 포함 할 수 있습니다.
- 손과 발의 비정상적인 성장
- 얼굴 특징의 변화 : 튀어 나온 이마, 아래턱 및 코; 큰 입술과 혀
- 관절염
- 두통
- 보기 어려움
- 두껍고 거칠고 지성 피부
- 수면 중 코골이 또는 호흡 곤란 (수면 무호흡증)
- 발한 및 피부 냄새
- 피로와 약점
- 간, 비장, 신장, 심장과 같은 장기의 비대
말단 비대증은 또한 당뇨병, 고혈압 및 심장병을 유발할 수 있습니다.
종양이 어린 시절에 자라면 거대증은 비정상적인 뼈 성장으로 인해 발생합니다. 젊은 성인은 키가 매우 커집니다 (한 경우에는 키가 8 피트 9 인치).
진단
경구 포도당 내성 검사 중 혈중 성장 호르몬 수치를 검사하는 것은 말단 비대증 진단을 확인하는 신뢰할 수있는 방법입니다. 의사는 성장 호르몬에 의해 조절되는 인슐린 유사 성장 인자 I (IGF-I)라고하는 다른 호르몬의 혈중 농도를 측정 할 수 있습니다. 높은 수준의 IGF-I는 일반적으로 말단 비대를 나타냅니다. 뇌의 컴퓨터 단층 촬영 (CT) 또는 자기 공명 영상 (MRI) 스캔을 사용하여 말단 비대가 의심되는 경우 의사는 뇌하수체 종양을 찾을 수 있습니다.
치료
말단 비대증 치료의 목적은 다음과 같습니다.
- 생성되는 성장 호르몬 수치 감소
- 뇌하수체 종양이 뇌 조직에 가해지는 압력 완화
- 말단 비대증의 증상을 줄이거 나 되돌립니다.
주요 치료 방법은 다음과 같습니다.
- 뇌하수체 종양을 제거하는 수술-대부분의 경우 매우 효과적인 치료입니다.
- 성장 호르몬의 양을 줄이고 종양을 축소시키는 약물-Parlodel (브로 모 크립 틴), Sandostatin (octreotide) 및 Somatuline Depot (lanreotide).
- 방사선 요법-수술로 완전히 제거 할 수없는 종양을 축소합니다.
- 성장 호르몬의 영향을 차단하고 IGF-I를 감소시키는 약물-소마 베르트 (페그 비소 멘트).
연구
이탈리아 나폴리 페데리코 II 대학의 연구원들은 뇌하수체 종양의 부분적 제거 (절제) 전후에 약물을 투여받은 말단 비대증 환자 86 명을 연구했습니다. 그들은 호르몬 분비 종양의 75 % 이상을 절제하면 약물에 대한 반응이 향상된다는 것을 발견했습니다. 이 연구는 2006 년 1 월호에 발표되었습니다. Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism.