역 형성 대 세포 림프종 (ALCL) 개요

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• 1 차 전신 유형
• 1 차 피부 유형

역 형성 대 세포 림프종 (ALCL)은 T 세포에서 발생하는 비교적 드문 유형의 비호 지킨 림프종 (NHL)입니다. T 세포는 감염으로부터 신체를 보호하는 일종의 면역 세포입니다. 역 형성 대 세포 림프종에는 원발성 전 신형과 원발성 피부 형의 두 가지 유형이 있습니다.

• 전신 유형은 림프절 및 기타 기관에 영향을 미칩니다.
• 피부 유형은 주로 피부에 영향을 미칩니다.

1 차 전신 유형

전신 유형의 ALCL은 어린이와 성인 모두에게 영향을 미칩니다. 성인에서는 상대적으로 드문 림프종이지만 소아에서는 ALCL이 모든 림프종의 10 분의 1을 차지합니다. 이 림프종을 가진 대부분의 개인은 림프절을 포함하지 않고 장이나 뼈에 거의 영향을 미치지 않지만 림프절 비대에 대해 먼저 불평합니다.

진단은 림프절이나 감염된 기관의 생검으로 이루어집니다. 생검은 현미경으로이 림프종의 특별한 역 형성 패턴을 보여줍니다. 병리학자는 종종 ALCL의 암세포 표면에있는 CD30이라는 독특한 분자를 식별 할 수있는 특수 림프종 마커로 생검 조직을 검사합니다. 이 CD30 분자의 존재는 다른 유형의 NHL과 차별화됩니다.

ALK 단백질이라고하는 특수 단백질에 대한 또 다른 마커 테스트도 수행됩니다. ALCL이있는 모든 개인이 ALK에 양성인 것은 아닙니다. ALK 단백질을 가지고있는 사람은 그렇지 않은 사람보다 치료 후 더 좋습니다. 어린이는 성인보다 ALK 단백질을 가질 가능성이 더 높습니다. ALCL 진단이 확인되면 림프종 단계를 찾기 위해 일련의 검사를 실시합니다.

전신 ALCL은 화학 요법으로 치료됩니다. 치료 결과는 일반적으로 특히 ALK 양성인 사람들에게 좋습니다. 대부분의 일반적인 NHL 형태에 사용되는 단일 클론 항체 인 리툭시 맙은 T 세포 림프종에 효과가 없기 때문에 ALCL에서 사용되지 않습니다.

대신, Brentuximab vedotin (Adcetris)은 CD30 분자를 표적으로 삼고 치료 후 질병이 남아 있거나 이전에 성공적으로 치료 한 후 질병이 재발 한 환자에서 ALCL 치료를 위해 2011 년 FDA의 승인을 받았습니다.

1 차 피부 유형

피부 유형의 ALCL은 주로 피부에 영향을 미칩니다. 피부 후 피부 T 세포 림프종 (CTCL)에 영향을 미치는 두 번째로 흔한 유형의 비호 지킨 림프종입니다. 피부의 ALCL은 여전히 ​​드문 상태이며 주로 노인에게 영향을 미칩니다.

영향을받은 개인은 먼저 피부에 부기 또는 궤양이 생깁니다. 의사를 방문하면 일반적으로 피부 생검을 통해 진단을 확인합니다. 질병을 ALCL로 표시하려면 특수 분자 CD30에 대한 마커 연구가 필요합니다.

피부 ALCL 환자 4 명 중 약 1 명이 피부 결절 또는 궤양에 가까운 림프절에 영향을 미쳤습니다. 흉부와 복부의 림프종을 배제하기 위해 검사를 실시 할 수 있습니다. 골수 검사는 일상적인 조사의 일부로 실시 할 수 있습니다.

피부의 ALCL은 예후가 뛰어납니다. 그것은 거의 생명을 위협하지 않는 천천히 성장하는 질병입니다. 일부 환자에서는 치료 없이도 사라질 수도 있습니다.

피부 병변이 좁은 부위에 국한된 경우 방사선 요법이 선택 치료입니다. 광범위한 피부 관련 환자는 경구 정제 또는 주사 형태로 메토트렉세이트라는 약물을 저용량으로 치료할 수 있습니다.