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점막 림프절 증후군이라고도하는 가와사키 병 (KD)은 원인을 알 수없는 급성 염증성 질환으로 대부분 영유아에게 영향을 미칩니다. 가와사키 병은 약 12 일 동안 지속되는자가 제한 질환입니다. 그러나 안타깝게도 적극적으로 치료를받지 않는 가와사키 병 소아는 영구적 인 심장 합병증, 특히 관상 동맥의 동맥류를 앓고있어 심장 마비와 갑작스런 심장사로 이어질 수 있습니다.조짐
가와사키 병의 급성 증상으로는 고열, 발진, 눈의 충혈, 목 부위의 림프절 부종, 손바닥과 발바닥의 붉은 색, 손과 발의 부종, 비율이 맞지 않는 빈맥 (빠른 심박수) 등이 있습니다. 발열 정도까지. 이 아이들은 일반적으로 매우 아프고 부모는 대개 의사에게 데려 갈 필요성을 인식합니다.
이는 올바른 진단을 내리고 조기에 정맥 내 감마 글로불린 (IVIG)으로 아동을 치료하는 것이 장기적인 심장 문제를 예방하는 데 매우 도움이 될 수 있기 때문에 좋은 것입니다.
급성 심장 합병증
급성 질환 중에는 몸 전체의 혈관에 염증이 생깁니다 (혈관염이라고 함). 이 혈관염은 빈맥을 포함하여 몇 가지 급성 심장 문제를 일으킬 수 있습니다. 심장 근육의 염증 (심근염), 어떤 경우에는 심각하고 생명을 위협하는 심부전으로 이어질 수 있습니다. 및 경미한 승모판 역류. 급성 질환이 가라 앉으면 이러한 문제는 거의 항상 해결됩니다.
후기 심장 합병증
대부분의 경우, 가와사키 병에 걸린 아이들은 급성 질병이 진행되면 병이있는 것처럼 잘 지냅니다. 그러나 IVIG로 치료하지 않는 가와사키 병 아동 5 명 중 1 명은 관상 동맥류 (CAA)에 걸릴 것입니다.
이러한 동맥류 (동맥의 일부 확장)는 혈전증과 동맥의 막힘을 유발하여 심근 경색 (심장 마비)을 유발할 수 있습니다. 심장 마비는 언제든지 발생할 수 있지만 급성 가와사키 병 이후 한두 달 동안 위험이 가장 높습니다. 위험은 약 2 년 동안 상대적으로 높은 수준을 유지하다가 크게 감소합니다.
그러나 CAA가 형성되면 심장 마비의 위험은 적어도 어느 정도는 영원히 계속 높아집니다. 더욱이, CAA를 가진 사람들은 특히 동맥류 부위 또는 그 근처에서 조기 죽상 동맥 경화증이 발생하는 경향이있는 것으로 보입니다.
가와사키 병으로 인한 CAA는 아시아 인, 태평양 제도 인, 히스패닉 또는 아메리카 원주민 출신의 사람들에게 가장 흔한 것으로 보입니다.
CAA로 인해 심장 마비를 겪는 사람들은 심부전 및 갑작스런 심장사를 포함하는보다 전형적인 관상 동맥 질환을 앓고있는 사람들과 동일한 합병증에 걸리기 쉽습니다.
심장 합병증 예방
IVIG를 사용한 조기 치료는 관상 동맥류를 예방하는 데 매우 효과적인 것으로 나타났습니다. 그러나 IVIG를 효과적으로 사용하더라도 가와사키 병을 앓은 아동의 CAA 가능성을 평가하는 것이 중요합니다.
CAA는 일반적으로 에코 테스트로 감지 할 수 있기 때문에 심 초음파 검사는 이와 관련하여 매우 유용합니다. 에코 테스트는 가와사키 병 진단이 내려지면 곧바로, 그리고 다음 두 달 동안 몇 주마다 실시해야합니다. CAA가있는 것으로 확인되면 에코가 크기를 추정 할 수 있습니다 (큰 동맥류가 더 위험합니다). 동맥류의 중증도를 평가하는 데 도움이되도록 스트레스 테스트 또는 심장 카테터 삽입과 같은 추가 평가가 필요할 수 있습니다.
CAA가있는 경우 일반적으로 저용량 아스피린 (혈전증 예방) 치료가 처방됩니다. 이 경우, 아이는 인플루엔자를 예방하고 라이 증후군을 예방하기 위해 매년 독감 백신을 맞아야합니다.
때때로 CAA는 관상 동맥 우회술을 고려해야 할 정도로 심각합니다.
CAA가있는 어린이의 부모는 협심증이나 심장 마비의 징후에주의를 기울여야합니다. 아주 어린 아이들의 경우 이것은 도전이 될 수 있으며, 부모는 설명 할 수없는 메스꺼움이나 구토, 설명 할 수없는 창백함이나 땀을 흘리는 것, 설명 할 수없는 장기간의 울음 소리를 조심해야합니다.
요약
가와사키 병에 대한 현대적인 치료법을 사용하면 대부분의 경우 중증의 장기적인 심장 합병증을 피할 수 있습니다. 그러나 가와사키 병이 CAA로 이어진다면 공격적인 평가와 치료는 일반적으로 무서운 결과를 예방할 수 있습니다.
가와사키 병으로 인한 심장 합병증을 예방하는 열쇠는 부모가 자녀가 가와사키 병과 유사한 급성 질병 또는 특히 심각한 것으로 보이는 급성 질병에 대해 신속하게 평가되는지 확인하는 것입니다.