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Sarcoidosis는 육아종 (흉터 조직과 유사한 비정상 세포 덩어리)을 신체의 다양한 기관에서 생성하는 원인 불명의 질병입니다. 이러한 육아종은 영향을받은 장기의 정상적인 기능을 방해 할 수 있으므로 어지러운 일련의 증상과 의학적 문제를 일으킬 수 있습니다. 유육종 육아종은 매우 널리 퍼져있을 수 있기 때문에이 질환을 가진 사람들은 폐, 눈, 피부, 신경계, 위장 계, 내분비선 및 심장과 관련된 증상을 경험할 수 있습니다.심장 유육종증이 발생하면 진단하기 어려울 수 있습니다. 심장 유육종증은 비교적 양성 상태 일 수 있지만 때로는 심부전이나 갑작스런 사망을 비롯한 심각한 임상 문제를 일으킬 수 있습니다. 이 경우 심장 유육종증을 진단하고 적절한 치료법을 도입하는 것이 매우 중요합니다.
Sarcoidosis는 무엇입니까?
연구원들은 신체의 면역 체계가 일부 알려지지 않은 물질 (아마도 흡입 한 것)에 비정상적으로 반응하여 육아종을 형성 할 때 유육종증이 발생한다고 믿습니다. 여성은 남성보다 더 자주 영향을 받고 흑인은 백인보다 유육종증에 걸릴 가능성이 훨씬 더 높습니다. 유육종증에 대한 성향은 가족에서도 발생할 수 있습니다.
유육종증의 증상은 매우 다양합니다. 어떤 사람들은 피로, 발열, 체중 감소와 함께 독감과 유사한 상태를 보입니다. 다른 사람들은 기침, 호흡 곤란 또는 쌕쌕 거림과 같은 주로 폐 증상을 보입니다. 눈의 문제에는 발적, 통증, 시야 흐림 및 빛 민감도가 포함될 수 있습니다. 피부 병변에는 고통스러운 발진, 얼굴의 궤양, 피부색 변화 및 결절이 포함될 수 있습니다.
이러한 증상의 조합이 발생할 수 있습니다. 유육종증이있는 일부 사람들은 증상이 전혀 발생하지 않으며, 다른 이유로 흉부 X- 레이를 촬영할 때 우연히 상태가 진단됩니다.
심장 Sarcoidosis는 무엇입니까?
심장 유육종증은 유육종 육아종이 심장에서 발생할 때 발생합니다. 일반적으로 유육종증의 경우와 마찬가지로 심장 유육종증의 증상은 사람마다 매우 다양합니다. 어떤 사람들에게는 심장 유육종증이 전혀 문제를 일으키지 않습니다. 다른 경우에는 치명적일 수 있습니다.
심장 유육종증의 중증도는 심장 내 육아종 형성의 정도와 위치에 따라 다릅니다. 일반적으로 유육종증 환자의 10 % 미만이 평생 동안 심장 관련 진단을받습니다.
그러나 부검 연구에서 유육종증 환자의 70 %는 적어도 일부 심장 육아종이있는 것으로 나타났습니다. 이것은 대부분의 경우 심장 유육종증이 식별 가능한 임상 문제를 일으키지 않음을 시사합니다.
그러나 유육종증이 심장 문제를 일으키면 이러한 문제는 심각 할 수 있습니다.
징후 및 증상
심장 유육종증에 의해 생성되는 문제는 육아종이 심장에 나타나는 위치에 따라 다릅니다. 심장 유육종증의 가장 흔한 증상은 다음과 같습니다.
- 심장 블록. 심장의 특수 전도 조직 내에 육아종이 형성되면 심각한 서맥 (심박수 저하)을 생성하는 완전한 심장 차단이 발생할 수 있습니다. 심장 차단의 증상에는 심한 현기증이나 실신 (일시적인 의식 상실) 또는 갑작스런 사망이 포함될 수 있습니다.
- 심장 부정맥. 조기 심실 복합체 (PVC) 또는 심실 빈맥은 심장 유육종증에서 흔합니다. 심방 세동을 포함한 심방 부정맥도 발생할 수 있습니다. 이러한 부정맥은 심장 근육에 형성되는 육아종의 결과로 발생합니다.
- 급사. 심장 차단 또는 심실 빈맥으로 인해 갑작스런 사망은 심장 유육종증에서 매우 흔하며이 상태로 인한 사망의 약 50 %를 차지합니다.
- 심부전. 심장 근육 내의 육아종 형성이 확장되면 심장 유육종증에서 심부전이 발생할 수 있습니다.
- 심낭 질환. 심낭염 또는 심낭 삼출은 심장의 심낭 내벽의 육아종으로 인해 발생할 수 있습니다.
- 판막 심장병. 심장 판막에 영향을 미치는 육아종은 승모판 역류 또는 삼첨판 역류 또는 드물게 대동맥 역류를 유발할 수 있습니다.
- 심장 마비. Sarcoid 육아종은 관상 동맥에 영향을 주어 심장 근육-심장 발작의 일부를 사망시킬 수 있습니다.
- 오른쪽 심부전. 심한 폐 유육종증은 폐 고혈압을 유발하여 우측 심부전으로 이어질 수 있습니다.
진단
심장 유육종증 진단은 종종 까다 롭습니다. 가장 확실한 검사는 양성 심장 생검입니다. 그러나 생검은 침습적 절차 일뿐만 아니라 (유육종 육아종이 무작위로 분포하기 때문에) 심장 유육종증이 실제로 존재하더라도 생검이 "정상"으로 돌아올 수 있습니다.
이것이 의미하는 바는 일반적으로 심장 유육종증의 진단은 여러 가지 진단 접근법의 증거를 평가하여 이루어집니다.
첫째, 의사가 심장 유육종증을 찾아야하는시기를 아는 것이 중요합니다. 심장 유육종증을 찾는 것은 신체의 다른 기관에 영향을 미치는 유육종증이있는 것으로 알려진 사람들에게 중요합니다. 또한 심장 유육종증은 설명 할 수없는 이유로 심장 차단, 심실 부정맥 또는 심부전이 발생하는 모든 청소년 (55 세 미만)에서 생각해야합니다.
심장 유육종증이 고려해야 할 진단 인 경우, 심 초음파 검사는 일반적으로 수행되는 첫 번째 비 침습적 검사입니다. 이 검사는 심장 근육 내 육아종에 의해 생성되는 특징적인 에코 신호를 포함하여 심장 유육종증이 존재하는 경우 중요한 단서를 종종 보여줍니다.
그러나 심장 MRI 스캔은 심장 내 유육종 육아종의 증거를 보여줄 가능성이 훨씬 더 높으며 일반적으로 선택하는 비 침습적 검사입니다. 심장의 PET 스캔은 또한 심장 유육종 육아종을 감지하는 데 매우 민감하지만 PET 스캔은 MRI 스캔보다 쉽게 사용할 수 없습니다.
심장 유육종증을 진단하기위한 황금 표준은 심장 근육의 생검이며, 심장 카테터 삽입 중에 수행 할 수 있습니다. 그러나 이미 언급했듯이이 방법으로 육아종을 검출하는 것은 비록 존재하는 경우에도 절반 미만의 시간에 성공적으로 달성됩니다.
대부분의 경우 임상 징후와 증상, 비 침습적 검사 및 침습적 검사를 기반으로 심장 유육종증의 유무를 결정하는 것은 높은 수준의 확신을 가지고 달성 할 수 있습니다.
심장 Sarcoidosis의 치료
심장 유육종증이있는 경우, 치료는 유육종증 자체의 진행을 늦추거나 중지시키는 것과이 질병의 심각한 심장 결과를 예방하거나 치료하는 데 목적이 있습니다.
Sarcoidosis 자체 치료 : 유육종증 자체를 겨냥한 치료법은 육아종을 형성하는 면역 반응을 억제하려고 시도합니다. 유육종증에서 이는 일반적으로 글루코 코르티코이드 (스테로이드) 요법으로 이루어지며, 가장 일반적으로 프레드니손으로 이루어집니다. 종종 고용량이 처음에 처방됩니다 (40-60 mg_day). 1 년 동안이 용량은 점차적으로 하루에 10-15mg으로 감소하고 최소 1 ~ 2 년 동안 지속됩니다.
재평가 결과 유육종증이 안정된 것으로 나타나면 (즉, 육아종 형성의 추가 증거가 신체 어디에도없고 유육종증으로 인한 증상이 해결되지 않음) 결국 스테로이드 치료를 중단 할 수 있습니다.
스테로이드 요법에 반응하지 않는 것으로 보이는 사람들에게는 클로로퀸, 사이클로스포린 또는 메토트렉세이트와 같은 다른 면역 억제제가 필요할 수 있습니다.
Sarcoidosis의 심장 증상 치료 : 심장 유육종증의 가장 두려운 결과는 심장 차단이나 심실 빈맥으로 인한 갑작스런 사망입니다. 영구 박동 조율기는 심전도에서 심장 차단의 징후가 보이는 심장 유육종증 환자에게 이식되어야합니다.
심실 부정맥으로 인한 갑작스런 사망을 예방하기 위해 이식 형 심장 제세 동기 (ICD)를 사용할 수 있습니다. 전문 사회는 심장 유육종증 환자가 ICD를 받아야하는 것에 대한 명확한 지침을 개발할 수 없었습니다. 그러나 대부분의 전문가들은 좌심실 박 출률이 현저하게 감소한 유육종증 환자 또는 지속적인 심실 빈맥 또는 심실 세동 에피소드에서 살아남은 사람들에게 권장합니다.
또한 전기 생리학 연구를 수행하면 심장 유육종증이있는 사람들이 심실 부정맥으로 인한 갑작스런 사망 위험이 특히 높은 사람을 파악하는 데 도움이 될 수 있습니다.
심장 유육종증으로 인한 판막 심장 질환이있는 경우, 심장 판막 문제가있는 다른 사람에게 적용되는 동일한 기준을 사용하여 수술을 고려해야합니다.
심부전이 발생하면, 심장 유육종증 환자는이 상태를 가진 사람에게 사용되는 것과 동일한 심부전 치료를 받아야합니다. 심부전이 심해지고 더 이상 의학적 치료에 반응하지 않는 경우, 유육종증 환자는 심부전 환자에게 제공되는 심장 이식에 대해 동일한 고려를 받아야합니다. 사실, 심장 이식 후의 결과는 다른 근본적인 원인에 대한 이식을받은 사람들에 대해보고 된 결과보다 더 나은 것으로 보입니다.
Verywell의 한마디
일반적으로 유육종증의 경우와 마찬가지로 심장에 영향을 미치는 유육종증은 완전히 양성에서 치명적까지 모든 범위의 증상을 나타낼 수 있습니다. 심장 유육종증이 의심되는 이유가 있다면 진단을 내리거나 배제하기 위해 필요한 검사를하는 것이 중요합니다. 심장 유육종증이있는 사람의 경우 조기 및 공격적인 치료 (유육종증 자체 및 심장 증상 모두)가 결과를 크게 개선 할 수 있습니다.