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cloacal exstrophy는 무엇입니까?
Cloacal exstrophy는 산전 진단이 가능한 드문 선천성 기형입니다. 환자 수가 적기 때문에 유전 패턴은 알려져 있지 않습니다. 뒷장과 맹장은 방광의 두 반쪽 사이에서 제거됩니다. 회장의 탈출이 있고 손 장은 맹목적입니다. 치골 결합의 상당한 전이가 있으며 남근도 음낭과 함께 두 개의 반으로 분리됩니다. 이것은 드문 질환이며 400,000 명의 출생 중 한 명에게서 발견됩니다.
진단
방광과 장이 앞쪽으로 열려 있고 종종 척추가 뒤쪽으로 열려 있기 때문에 산전 진단을 쉽게 할 수 있습니다.
관련 조건 :신장의 이상이 더 자주 나타납니다. 고환은 음낭 (낭)으로 내려 가지 않을 수 있습니다. 여아의 경우 질이 없을 수 있으며 음핵은 두 부분으로 나뉩니다. cloacal exstrophy 환자에서 더 높은 신장 기형 발생률이 나타납니다. 생식기 기형에는 결석 또는이 분형 남근이 포함됩니다. 질 결석도 나타날 수 있습니다. 사지, 심혈 관계, 장, 척추 및 횡격막의 이상도 관찰되었습니다.
치료
현대의 단계적 수리는 배설 막 외 영양 증의 치료에 활용되었습니다. 신생아에 대한 초기 평가는 의학적 상태를 안정화하고 관련 변칙이 재건을 윤리적으로 권장하는지 여부를 결정하는 데 중점을 두어야합니다.
아이가 튼튼하고 건강한 경우 출생 직후 1 차 수리가 이루어집니다. 방광은 닫히고 골반 뼈는 정상적인 고리 구조로 모입니다. 장은 복부 벽에있는 장루 (가방)로 배출됩니다. 아기가이 정도의 절차를 견딜 수없는 경우, 복벽에서 장을 제거하고 방광 반쪽을 간단히 모아 결장루를 시행합니다.
요실금 절차 : 관련 결함으로 인해 방광 폐쇄가 지연되는 경우 1 세에 폐쇄를 수행합니다. 4 ~ 7 세에 요실금을 확립하는 절차가 수행됩니다. 이것은 소변 누출을 방지하기 위해 방광 출구의 재건을 포함합니다. 요관 (신장에서 방광으로 연결되는 관)도 재배치됩니다. 방광 크기가 작은 환자의 경우 방광 크기를 더 늘리기 위해 장을 사용할 수 있습니다.
청소년 수리 청소년기에 수행됩니다. 이것은 질의 구조 또는 질이 좁은 어린이의 질 비대를 포함합니다.
치료 프로토콜과 시술시기는 지적 된 결함의 정도에 따라 개별화가 필요합니다. 대규모 센터에서 다 학제 적 접근 방식을 사용하는 것이 이환율을 낮추면서 우수한 기능적 및 미용 적 결과를 얻기위한 핵심입니다.
후속 조치
후속 조치는 집중적이고 장기적입니다. 대부분의 환자는 복잡한 선천적 결함을 치료할 수있는 시설이있는 대형 센터로 의뢰되어야합니다.
참고 문헌
John P. Gearhart, Robert D. Jeffs : Campbell의 비뇨기과 제 6 판에서 방광, Epispadias 및 기타 방광 기형의 Exstrophy. Eds. Walsh PC, Retik AB, Stamey TA, Darracott Vaughan E, Jr., WB Saunders Co. Vol. 2 1772-1821.
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