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선천성 횡격막 탈장이란 무엇입니까?
선천성 횡격막 탈장 (CDH)은 횡격막에 구멍이있을 때 발생하며, 이는 가슴과 복부를 분리하는 얇은 근육 시트입니다. 태아가 자궁에서 발달하는 동안이 간격이 형성되면 장, 위 또는 간이 흉강으로 이동할 수 있습니다. 가슴에 이러한 복부 기관이 있으면 폐 공간이 제한되고 호흡기 합병증이 발생할 수 있습니다. CDH는 폐가 압박 된 상태로 성장하도록하기 때문에 아기가 태어날 때까지 기능의 여러 측면이 정상적으로 발달하지 않을 수 있습니다.
선천성 횡격막 탈장 및 폐 저형성 증
CDH가있는 아기는 다음과 같이 알려진 저 발달 폐의 형태로 고통받을 수 있습니다. 폐 저형성 증.
폐 형성 저하가 발생하면 다음과 같은 이상이 있습니다.
기낭의 수 (폐포) 폐로 공기 유입 가능
산소가 폐의 혈관에 도달하기 위해 이동해야하는 거리
폐의 혈관으로 운반 될 수있는 혈액의 양 (폐 고혈압)
출생 전 태반은 폐의 모든 기능을 담당하므로 태아가 낮은 산소 수치를 겪지 않고 자궁에서 자랄 수 있습니다 (저산소 혈증). 그러나 출생 후 아기는 폐의 기능에 의존하며 발달이 심할 경우 인공 호흡 기술이 필요합니다. CDH는 왼쪽, 오른쪽 또는 드물게 가슴 양쪽에 나타날 수 있습니다. CDH는 2500 명 중 약 1 명에서 발생합니다.
선천성 횡격막 탈장 | Q & A
Jena Miller 박사는 아기가 선천성 횡격막 탈장 (CDH) 진단을받은 임산부를 위해 Johns Hopkins Center for Fetal therapy에서 제공하는 치료 및 관리에 대해 설명합니다. 그녀는 진단 방법, 치료 옵션 및 후속 조치에 대해 논의합니다.
CDH의 원인은 무엇입니까?
성장하는 배아에서 횡경막은 임신 10 주에 의해 완전히 형성됩니다. 그러나 CDH의 경우 다이어프램 형성으로 이어지는 프로세스가 중단됩니다. 횡경막에 구멍이 있으면 복부 내용물이 가슴으로 이동할 수 있습니다. 이것은 ... 불리운다 헤르니아. 임신이 계속됨에 따라 태아 활동과 호흡 운동이 더 빈번하고 격렬 해지기 때문에 탈장의 양이 변동되거나 증가 할 수 있습니다.
때때로 CDH는 아기의 염색체 문제 또는 유전 질환으로 인해 발생합니다. 이 경우 아기에게 추가적인 의학적 문제 나 장기 이상이있을 수 있습니다. 다른 경우에 CDH는 식별 가능한 유전 적 원인없이 발생할 수 있습니다. 이것은 ... 불리운다 격리 된 CDH, 이러한 상황에서 주요 관심사는 결함으로 인한 폐 형성 저하의 정도입니다. CDH가 분리되었는지 확인하고 질병에 대한 가장 정확한 정보를 제공하려면 유전자 검사가 필요합니다.
CDH 진단
CDH의 검출은 일상적인 초음파 중에 발생할 수 있으며, 태아 흉강의 과도한 양수 및 / 또는 복부 내용물을 나타낼 수 있습니다. CDH의 산전 진단을 확인하기 위해 의사는 매우 상세한 초음파 검사를 수행하고 태아의 염색체 검사를 수행하고 폐 크기를 측정 할 수 있습니다. 초음파 검사 중에 의사는 증후군의 존재를 나타낼 수있는 특정 소견에 초점을 맞 춥니 다. 유전자 검사는 양수 천자로 수행됩니다.
그런 다음 폐 크기를 측정하고이 임신 단계에서 예상되는 크기와 비교합니다. 이것은 폐 면적 대 머리 둘레 비율 (LHR)을 측정하거나 관찰 / 예상 LHR (o / e LHR)을 비교하여 수행 할 수 있습니다. 간이 가슴으로 이동했는지 여부를 확인하는 것도 중요합니다. 이러한 측정을 기반으로 Johns Hopkins Center for Fetal Therapy의 전문가는 CDH의 심각도를 경증, 중등도 또는 중증으로 등급을 매길 수 있습니다. 자기 공명 영상 (MRI)을 포함한 전문 영상 기법을 사용하여 가장 정확한 평가를 달성합니다.
선천성 횡격막 탈장은 출생 후에도 진단 될 수 있습니다. 종종 신생아가 호흡 곤란을 겪고있는 경우입니다.
CDH 치료
분만 후 CDH가있는 아기는 결함을 닫기 위해 수술을받을 수 있습니다. 그러나 분만 후 수술은 이미 발생한 폐 손상을 해결하지 않습니다.이러한 이유로 일부 임신에서는 태아 치료 절차가 권장됩니다. 이러한 절차는 임신 중에 발생할 수있는 폐 손상의 양을 줄이는 데 도움이 될 수 있습니다. 태아 치료의 목표는 폐 압박으로 인한 일부 폐 손상을 되 돌리는 것입니다.
CDH에 대한 태아 치료
Fetoscopic 기관 폐색 (FETO): 태아의 폐는 아기의 입을 통해 몸에서 나오는 액체를 생성합니다. 이 체액 유출이 막히면 갈 곳이없고 영향을받은 폐에서 부풀어 오른다. 이것이 4 ~ 5 주에 걸쳐 발생하면 폐가 확장되고 그 기능이 개선되는 것처럼 보입니다. 이러한 유형의 막힘은 일정 기간 동안 풍선으로 태아의 기관 (기관)을 일시적으로 차단함으로써 달성 할 수 있습니다. 이것은 FETO로 알려진 수술 태아 경 검사를 수행하여 수행됩니다. FETO는 폐 성숙을 증가시키고 폐 기능에 대한 CDH의 손상 효과를 역전시킴으로써 작동한다고 믿어집니다.
태아 감시 및 분만 계획: CDH가있는 아기가 예정일 이전에 악화 될 가능성이 높습니다. 포괄적 인 치료 계획의 일부는 태아 및 산모의 면밀한 모니터링을 포함하여 심각한 태아 악화를 방지하고 최적의 분만을위한 상황과시기를 결정합니다.