콘텐츠
- 선천성 간 결함이란 무엇입니까?
- 선천성 간 결함의 원인은 무엇입니까?
- 선천성 간 결함의 증상은 무엇입니까?
- 선천성 간 결함은 어떻게 진단됩니까?
- 선천성 간 결함은 어떻게 치료합니까?
- 선천성 간 결함의 합병증은 무엇입니까?
- 선천성 간 결함이있는 생활
- 자녀의 의료 제공자에게 언제 전화해야합니까?
- 선천성 간 결함에 대한 요점
- 다음 단계
선천성 간 결함이란 무엇입니까?
선천성 간 결함은 출생시 나타나는 간 질환입니다. 드물다. 이러한 간 질환은 일반적으로 담관을 차단합니다. 이것은 담즙의 흐름에 영향을 미칩니다. 담즙은 간에서 만들어지는 액체입니다. 소화를 돕습니다. 담관은 간에서 담즙을 가져와 담낭으로 가져와 저장합니다. 그런 다음 소화를 위해 담즙을 소장으로 운반합니다.
담관이 막히면 담즙이간에 축적됩니다. 이것은 간을 손상시킵니다.
일부 선천성 간 결함은 다음과 같습니다.
- 담즙 폐쇄증. 담관이 막히거나 비정상적으로 발달 한 영아의 생명을 위협하는 상태입니다. 이것은 간에서 담즙의 흐름을 차단합니다.
- 담즙 (담즙) 낭종. 간관이 비정상적으로 형성되는 질환입니다. 이것은 또한 담즙의 흐름을 차단할 수 있습니다.
- Alagille 증후군. 심장, 뼈, 얼굴 특징, 눈 등을 포함한 다른 이상과 관련된 담관이 너무 적습니다.
선천성 간 결함의 원인은 무엇입니까?
의료 서비스 제공자는 선천성 간 결함의 정확한 원인을 모릅니다. 대부분 태아가 발달 할 때 또는 출생시기에 발생한 일로 인해 발생합니다. 다음 중 하나 이상으로 인해 발생할 수 있습니다.
- 출생 후 바이러스 또는 세균 감염
- 면역 체계가 알려지지 않은 이유로 간이나 담관을 공격하는 경우와 같은 면역 체계 문제
- 유전 적 돌연변이. 이것은 유전자 구조의 오래 지속되는 변화입니다.
- 태아의 간 및 담관 발달 중 문제
- 독성 물질과의 접촉
선천성 간 결함의 증상은 무엇입니까?
담즙의 흐름에 영향을 미치는 선천성 간 결함은 몇 가지 일반적인 증상을 공유합니다. 각 아동의 증상은 다를 수 있지만 다음과 같은 경우가 있습니다.
- 피부와 눈의 황변 (황달)
- 어두운 색의 소변
- 창백, 흰색 또는 회색 변
- 배꼽 질량
- 복부 통증
- 살이 찌지 않는다 (번성하지 못함)
선천성 간 결함의 증상은 다른 건강 문제처럼 보일 수 있습니다. 진단을 위해 항상 자녀의 의료 제공자와상의하십시오.
선천성 간 결함은 어떻게 진단됩니까?
대부분의 경우 담즙의 흐름에 영향을 미치는 선천성 간 결함은 출생시 또는 직후 진단됩니다. 자녀의 의료 서비스 제공자는 전체 건강 기록을보고 신체 검사를합니다. 자녀도 검사를받을 수 있습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.
- 실험실 검사 (혈액, 소변 및 대변).
- 간 효소 검사. 간이 붉어 지거나 부어 있는지 (염증) 확인하기위한 특수 혈액 검사.
- 간 기능 검사. 간이 제대로 작동하는지 알아보기위한 특수 혈액 검사.
- 유전 검사. 특정 특성, 질병을 찾거나 후손이 질병 또는 상태를 가질 수있는 질병에 걸리기 쉬운 검사. 유전 검사에는 산전 유전 검사가 포함됩니다.
- 간 생검. 간에서 조직 샘플을 제거하고 (바늘로 또는 수술 중) 현미경으로 확인합니다.
- CT 스캔. 엑스레이와 컴퓨터를 사용하여 신체의 상세한 이미지를 만드는 영상 검사입니다. CT 스캔은 뼈, 근육, 지방 및 장기의 세부 사항을 보여줍니다. CT 스캔은 일반 X- 레이보다 더 자세합니다.
- 초음파. 이 이미징 테스트는 고주파 음파와 컴퓨터를 사용합니다.혈관, 조직 및 기관의 이미지를 생성합니다. 간, 비장 및 신장과 같은 내부 복부 장기를 보는 데 사용됩니다. 초음파는 다른 혈관을 통한 혈류를 확인할 수 있습니다.
- MRI. 이 이미징 테스트는 큰 자석, 무선 주파수 및 컴퓨터의 조합을 사용합니다. 그것은 신체의 장기와 구조에 대한 상세한 이미지를 만듭니다. MRCP (자기 공명 담관 조영술)는 담관과 내부 장기를 촬영하는 특수한 유형의 MRI입니다.
선천성 간 결함은 어떻게 치료합니까?
치료는 자녀의 선천성 간 결함의 유형에 따라 다릅니다. 수술이 필요할 수 있습니다.
담즙 낭종이있는 자녀는 낭종을 제거하고 정상적인 담즙 흐름을 허용하기 위해 수술을 받아야합니다. 수술 유형은 낭종이있는 위치와 기타 요인에 따라 다릅니다.
담도 폐쇄증이있는 영아는 Kasai 절차라는 수술 유형으로 치료합니다. 이것은 손상된 담관을 제거하고 소장 부분으로 대체합니다. 그런 다음 담즙은 소장으로 바로 흐릅니다. 간 이식이 필요할 수 있습니다.
선천성 간 결함의 합병증은 무엇입니까?
치료하지 않으면 선천성 간 결함이 간 손상 및 사망으로 이어질 수 있습니다.
선천성 간 결함이있는 생활
수술이 끝나고 결함이 복구되면 아이들은 종종 건강한 삶을 살 수 있습니다. 이것은 또한 수술 전에 얼마나 많은 간 손상이 발생했는지에 달려 있습니다.
자녀가 간 이식을받은 경우 :
- 그 또는 그녀는 항거 부제 (면역 억제제)를 복용해야합니다. 이 약들은 면역 체계가 새로운 간을 공격하는 것을 막는 데 도움이됩니다. 귀하의 자녀는 새 간이있는 한 이러한 약을 복용해야합니다.
- 자녀는 비타민 보충제를 복용해야 할 것입니다.
치료 후 자녀의 건강 관리 팀은 정기적으로 검사를 받아야합니다.
자녀의 제공자가 지원 그룹을 제안 할 수 있습니다. 이것은 귀하와 귀하의 자녀가 자신의 상태에 적응하는 데 도움이 될 수 있습니다.
자녀의 의료 제공자에게 언제 전화해야합니까?
자녀에게 선천성 간 결함의 증상이 있으면 즉시 자녀의 제공자에게 전화하십시오. 또한 치료 후 자녀에게 증상이 나타나면 제공자에게 연락하십시오.
자녀가 간 이식을받은 경우, 어떤 거부 증상을 찾아야하는지 자녀의 의료 팀에 문의하십시오. 또한 자녀의 의료 제공자에게 언제 전화해야하는지 물어보십시오.
선천성 간 결함에 대한 요점
- 선천성 간 결함은 출생시 나타나는 간 질환입니다. 드물다.
- 대부분의 경우 이러한 장애는 담관에 영향을 미칩니다.
- 담즙이간에 백업되면 간을 손상시킵니다.
- 어떤 유형의 수술이 종종 필요합니다.
- 자녀에게 담도 폐쇄증이있는 경우 간 이식이 필요할 수 있습니다.
다음 단계
자녀의 의료 제공자 방문을 최대한 활용하는 데 도움이되는 팁 :
- 방문 이유와 원하는 일을 파악하십시오.
- 방문하기 전에 답변을 원하는 질문을 적어 두십시오.
- 방문시 새로운 진단의 이름과 새로운 약, 치료법 또는 검사를 적으십시오. 또한 제공자가 자녀에게 제공하는 새로운 지침을 적어 두십시오.
- 새로운 약이나 치료가 처방되는 이유와 그것이 자녀에게 어떻게 도움이되는지 알아 두십시오. 또한 부작용이 무엇인지 알고 있습니다.
- 자녀의 상태를 다른 방법으로 치료할 수 있는지 물어보십시오.
- 검사 또는 절차가 권장되는 이유와 결과가 의미하는 바를 파악하십시오.
- 귀하의 자녀가 약을 복용하지 않거나 검사 또는 시술을받지 않을 경우 무엇을 예상해야하는지 알아 두십시오.
- 자녀에게 후속 약속이있는 경우 방문 날짜, 시간 및 목적을 기록하십시오.
- 근무 시간 후에 자녀의 제공자에게 연락 할 수있는 방법을 알아 두십시오. 이것은 자녀가 아프고 질문이 있거나 조언이 필요한 경우 중요합니다.