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피부 T 세포 림프종 (CTCL)은 피부의 림프종입니다. CTCL은 림프구 또는 백혈구의 일종 인 T 세포에서 발생합니다. CTCL은 단일 질환이 아니라 주로 다음을 포함하여 피부에 영향을 미치는 다양한 림프종 그룹입니다.- 균 상식 육종
- 세자리 증후군
- 피부의 세망 세포 육종
- 기타 여러 희귀 림프종
림프종은 일반적으로 림프절을 포함합니다. 그러나 림프 세포 또는 림프구는 신체의 모든 기관에 존재합니다. 피부는 면역 체계의 중요한 방어선이며 일부 T 세포는 감염으로부터 보호하기 위해 자연적으로 피부로 이동합니다. 피부 T 세포 림프종의 암세포도 피부로 이동합니다. CTCL의 대부분의 특징은 피부에 생기는 병변 또는 부상과 관련이 있습니다.
피부 T 세포 림프종은 희귀 유형의 비호 지킨 림프종 (NHL) 그룹을 나타냅니다. CTCL은 새로 진단 된 NHL 환자 40 명 중 약 1 명만 차지합니다.
위험 요소
CTCL은 여성보다 남성에게 더 흔하게 영향을 미칩니다. CTCL이있는 개인은 일반적으로 50 ~ 60 대입니다. 어린이는 거의 영향을받지 않습니다. 지난 30 년 동안 피부 림프종에 걸린 개인의 수가 눈에 띄게 증가했습니다.
CTCL의 원인에 대해서는 잘 알려져 있지 않습니다. 다른 유형의 림프종과 달리 알려진 바이러스와 관련이 없습니다. CTCL의 원인을 파악하기위한 연구가 진행 중입니다.
조짐
피부 림프종의 첫 번째 증상은 건조하거나 비늘 모양의 피부, 붉은 발진 및 가려움증입니다. 발진은 옷으로 덮여있는 부위에서 더 흔합니다. 일부 개인은 피부에 붉거나 어두운 반점을 처음 발견 할 수 있습니다. 이러한 증상은 림프종에 특정한 것이 아니며 대부분의 사람들은 종종 림프종이 의심되기 전에 더 일반적인 피부 상태에 대해 치료를받습니다.
질병이 진행됨에 따라 붉은 반점이 높아질 수 있습니다. 이 높은 패치를 플라크라고합니다. 플라크는 나중에 결절성 또는 울퉁불퉁 한 종양으로 변할 수 있습니다. 진행된 질병에서는 이러한 병변 위에 궤양이 발생할 수 있습니다. CTCL은 림프절이나 다른 기관으로 퍼질 수도 있습니다. 대부분의 CTCL 환자는 피부 증상 만 보입니다. 후기 단계 사례의 약 10 %가 진행되어 심각한 합병증이 발생합니다.
진단
CTCL을 진단하려면 피부 생검이 필요합니다. 생검 샘플은 림프종 세포를 확인하기 위해 현미경으로 검사됩니다.림프종의 유형을 알아 내기 위해서는 림프종 마커 (면역 조직 화학) 및 림프종 유전자 검사를 포함한 여러 다른 검사가 필요합니다. 질병의 정도를 찾기 위해 CT 스캔이나 기타 영상 검사를 실시 할 수 있습니다.
치료
피부 림프종의 치료는 다른 림프종을 치료하는 방법과 상당히 다릅니다. 치료 전략은 피부 침범 정도, 피부 병변 유형, 노드 또는 기타 신체 기관의 침범에 따라 달라집니다.
많은 유형의 치료가 사용됩니다.
- 피부에 적용되는 화학 요법 제
- 전 피부 전자빔 요법 (방사선 치료의 일종)
- 소 랄렌 및 자외선 A 광선
- 자외선 B 선
- Bexarotene (젤과 정제 모두)
- 데닐 류킨 디피 톡스
- 인터페론 알파
- 주사 또는 알약에 의한 화학 요법
가장 최근에 미국 식품의 약국 (FDA)은 가장 흔한 CTCL 유형 인 균 상식 육종의 국소 피부 치료를 위해 메 클로 레타 민 젤 (Valchlor)을 승인했습니다. 승인되기 전에 메 클로 레타 민은 정맥 내 치료로만 승인되었습니다.
Verywell의 한마디
유럽 전문가 합의 그룹은 다양한 종류와 CTCL 사례에 대한 치료에 대한 권장 사항을 만나고 발표했으며, 피부 지향 요법이 초기 단계 균상 식균에 가장 적합한 옵션이며 대부분의 균상 식균 환자가 기대할 수 있다고 언급했습니다. 정상적인 기대 수명. 안타깝게도 예후는 진행된 질환 환자에게는 여전히 좋지 않지만, 고도로 선택된 환자 하위 집합의 경우 동종 줄기 세포 이식 (alloSCT)으로 장기 생존을 달성 할 수 있습니다.
그럼에도 불구하고 지난 10 년 동안 균사 멸균 제와 세자리 증후군이 어떻게 발생하는지에 대한 이해 측면에서 엄청난 진전이 있었기 때문에 이것이 치료 발전으로 이어질 것이라는 희망이 있습니다.