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Ehlers-Danlos 증후군은 결함이있는 콜라겐 (결합 조직의 단백질)으로 인해 발생하는 유전성 결합 조직 장애 그룹입니다. 결합 조직은 신체의 피부, 근육, 인대 및 기관을 지원하는 데 도움이됩니다. Ehlers-Danlos 증후군과 관련된 결합 조직에 결함이있는 사람들은 관절 과잉 운동, 쉽게 늘어나고 멍이 드는 피부, 연약한 조직 등의 증상을 가질 수 있습니다.Ehlers-Danlos 증후군은 6 가지 유형으로 분류됩니다.
- 과 이동성
- 고전
- 혈관
- 척추 측만증
- 관절염
- 피부 경련
과 이동성 유형
Ehlers-Danlos 증후군의과 이동성 유형과 관련된 주요 증상은 크고 작은 관절에 영향을 미치는 일반화 된 관절과 이동성입니다. 관절 아 탈구 및 탈구는 일반적으로 반복되는 문제입니다. Ehlers-Danlos 재단에 따르면 피부 침범 (신축성, 연약함 및 멍)이 있지만 심각도는 다양합니다. 근골격계 통증이 있으며 쇠약해질 수 있습니다.
클래식 유형
고전적인 유형의 Ehlers-Danlos 증후군과 관련된 주요 증상은 흉터, 석회화 혈종 및 일반적으로 압력 지점에서 발견되는 지방 함유 낭종과 함께 피부의 독특한과 팽창 (신축성)입니다. 관절과 이동성은 또한 고전적 유형의 임상 증상입니다.
혈관 유형
Ehlers-Danlos 증후군의 혈관 유형은 Ehlers-Danlos 증후군의 가장 심각하거나 심각한 형태로 간주됩니다. 동맥 또는 장기 파열이 발생하여 갑작스런 사망으로 이어질 수 있습니다. 피부는 매우 얇고 (정맥은 피부를 통해 쉽게 볼 수 있음) 독특한 얼굴 특징 (큰 눈, 얇은 코, 엽이없는 귀, 짧은 키, 얇은 두피 털)이 있습니다. 만곡 족은 출생시 나타날 수 있습니다. 관절 과잉 운동은 일반적으로 손가락 만 포함합니다.
척추 측만증 유형
일반화 된 관절 이완 (느슨 함) 및 심한 근육 약화는 Ehlers-Danlos의 후만증 유형으로 출생시 나타납니다. 척추 측만증은 출생시 관찰됩니다. 조직 취약성, 위축성 흉터 (피부에 함몰 또는 구멍 유발), 쉽게 멍이 들기, 공막 (눈) 취약성 및 안구 파열은 자발적 동맥 파열뿐만 아니라 임상 증상 일 수 있습니다.
관절염 유형
Ehlers-Danlos의 관절 통증 유형의 특징은 선천성 고관절 탈구입니다. 재발 성 아 탈구가있는 심한 관절과 이동성이 흔합니다. 피부 과신 축성, 쉽게 멍이 들기, 조직 취약성, 위축성 흉터, 근긴장 상실, 척추 측만증 및 골감소증 (정상보다 밀도가 낮은 뼈)도 임상 증상 일 수 있습니다.
피부 경련
심한 피부 취약성과 타박상은 Ehlers-Danlos의 dermatosparaxis 유형의 특징입니다. 피부 결이 부드러 우며 처진다. 탈장은 드물지 않습니다.
인식 높이기
Ehlers-Danlos 증후군의 유형은 문제가되는 임상 증상을 기반으로 치료됩니다. 피부 보호, 상처 관리, 관절 보호 및 강화 운동은 치료 계획의 중요한 측면입니다. 쇠약하고 때로는 치명적인 상태는 5,000 명 중 약 1 명에게 영향을 미칩니다. 최소 50,000 명의 미국인이 Ehlers-Danlos 증후군을 앓고 있습니다. Ehlers-Danlos 증후군 환자의 90 %는 즉각적인 치료가 필요한 응급 상황이 발생할 때까지 진단되지 않은 것으로 추정됩니다. EDS와 관련된 증상이 나타나면 의사와 상담하십시오.
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