소아 간질 증후군

콘텐츠

• 영아 연축 (웨스트 증후군)
• 선량 증후군 (유년기 근간 대성 무 정상 간질)
• 양성 롤란 딕 간질 (BRE)
• 라스무센 증후군
• Lennox-Gastaut 증후군
• 전기 상태 수면 간질 (ESES)
• 스터 지-웨버 증후군
• 청소년 근간 대성 간질

간질 증후군은 영유아에게 영향을 미치며 다양한 발작 및 발달 지연과 같은 기타 증상이 특징입니다.

영아 연축 (웨스트 증후군)

영아 경련은 일반적으로 생후 3 ~ 12 개월 사이에 시작되며 보통 2 ~ 4 세에 멈 춥니 다. 경련은 갑작스런 저크 또는 흔들림으로 나타나고 경직됩니다. 종종 어린이의 팔이 바깥쪽으로 튕기고 몸이 앞으로 구부러 질 때 무릎이 위로 당겨집니다.

각 발작은 1 ~ 2 초만 지속되지만 연속적으로 밀접하게 반복됩니다.때때로 경련이 산통으로 오인되지만 산통 경련은 일반적으로 연속적으로 발생하지 않습니다. 아이는 깨어 난 직후에 경련이 발생할 가능성이 가장 높지만, 드물게 수면 중에 발생할 수도 있습니다.

영아 경련은 발육 부진으로 이어질 수있는 특히 심한 형태의 간질이며, 이러한 증상이있는 소아는 즉시 평가해야합니다. 영아 연축 치료에는 일반적으로 스테로이드 요법, 특정 항 경련제 또는 케톤 생성 식단이 포함됩니다.

선량 증후군 (유년기 근간 대성 무 정상 간질)

Doose 증후군으로도 알려진 Myoclonic astatic epilepsy (MAE)는 유아의 간질 증후군으로, 1 세에서 5 세 사이에 가장 흔하게 나타나며 전신 발작을 특징으로합니다. 아이들은 낙하 공격과 때때로 낙상과 관련된 응시 발작을 경험합니다. MAE는 특발성이므로 원인이 아직 알려지지 않았습니다.

MAE 발작은 종종 약물에 내성이 있지만 발작 방지 약물 valproate와 levetiracetam이 도움이 될 수 있습니다. 그러나 연구에 따르면 케톤 생성식이 요법과 변형 된 Atkins식이 요법이 가장 효과적인 치료법 인 경우가 많습니다.

양성 롤란 딕 간질 (BRE)

BRE 또는 BECTS (centrotemporal spikes)가있는 양성 간질로도 알려진 양성 롤란 딕 간질은 어린이에게 영향을 미치는 간질 증후군입니다. 소아 간질 사례의 약 15 %를 차지합니다.

발작은 어린이의 얼굴이나 혀의 경련, 무감각 또는 저림으로 나타나며, 이는 언어를 방해하고 침을 흘릴 수 있습니다. 발작이 퍼지고 전신 발작이됩니다. 많은 경우, BRE 발작은 드물며 보통 밤에만 발생합니다. 이러한 발작은 일반적으로 2 분 이상 지속되지 않으며 아동은 완전히 의식을 유지합니다. BRE는 일반적으로 6 ~ 8 세 사이에 시작되며 여아보다 남아에게 영향을 미칠 가능성이 더 큽니다.

많은 어린이들이 BRE에 대한 발작 약을 복용하지 않으며 발작은 거의 항상 초기 청소년기에 멈 춥니 다. 소아가 낮에 발작이 있거나, 발작이 밤에 수면을 방해하는 경우 또는 소아가 BRE와 관련 될 수있는 읽기 장애가있는 경우 의사는 레비 티라 세탐 또는 옥스 카르 바 제핀을 처방 할 수 있습니다.

라스무센 증후군

라스무센 증후군 (라스무센 뇌염이라고도 함)은 뇌의 한쪽 반구에 염증을 일으키고 악화시키는자가 면역 과정 인 것으로 보입니다.

라스무센 증후군은 일반적으로 14 개월에서 14 세 사이의 어린이에게 나타납니다. 발작은 종종 가장 먼저 나타나는 증상입니다. 쇠약 및 기타 신경 학적 문제는 종종 발작이 시작된 후 1 ~ 3 년 후에 시작됩니다.

치료는 염증을 멈출 수 있지만 손상을 되돌릴 수는 없습니다. 다른 장애 (뇌염으로도 알려진 다른 형태의 뇌 염증 포함)는 라스무센 증후군과 유사 할 수 있으므로 부모가 전문가와 상담하는 것이 중요합니다.

Rasmussen 증후군과 관련된 발작은 약물로 조절하기가 극히 어렵거나 불가능합니다. 이 질환이있는 많은 소아에서 가장 좋은 치료 방법은 간질 수술입니다.

Lennox-Gastaut 증후군

일반적으로 2 세에서 6 세 사이의 어린이에서 시작되는 Lennox-Gastaut 증후군은 특발성입니다. 원인은 알려져 있지 않으며 뇌 발달 문제가 있거나 후천성 뇌 손상이있는 어린이에서 흔히 발견됩니다.

Lennox-Gastaut 증후군이있는 소아는 발달 지연이 있고 느린 스파이크와 파도가있는 독특한 뇌파 (EEG) 패턴을 보입니다.

Lennox-Gastaut 증후군에서 볼 수있는 발작 유형에는 무력, 강장, 긴장 간대 및 비정형 부재 발작이 포함됩니다. 무력 발작은 아이들을 땅에 쓰러지게하기 때문에 많은 아이들이 치아와 얼굴을 보호하기 위해 헬멧을 착용합니다.

관리가 어려울 수 있으며 항 경련제, 신경 자극 및 특정 유형의 다이어트 요법이 포함될 수 있습니다.

전기 상태 수면 간질 (ESES)

수면의 전기적 상태 간질 (ESES)은 수면 중에 더 자주 발생하고 어린이 수면 뇌파의 절반 이상에서 나타나는 발작 활동을 나타냅니다.

ESES는 학령기 아동에게서 발견되며 다양한 방식으로 다양한 수준으로 다양한 아동에게 영향을 미칠 수 있습니다. ESES를 자주 앓는 사람들은 항상 그런 것은 아니지만 발작이 있으며 유형이 다를 수 있습니다. ESES가있는 아이들은 종종인지 적 퇴행을 겪습니다. 즉 학습 능력과 이미 알고있는 일을하는 능력이 저하됩니다.

이 지속적인 발작 활동은 말하기 또는 이해의 어려움, 행동 문제, 주의력 장애 또는 신체의 한 부분 이상 움직임 문제로 이어질 수 있습니다.

발작 활동이 ESES의 다른 기능과 결합 될 때 종종 수면 중 연속 스파이크 및 파동 (CSWS)이라고합니다. Landau-Kleffner 증후군 (LKS)과 같은 다른 더 구체적인 증후군이 있는데, 아이들은 EEG에 ESES가 있고 특히 언어 및 소리 이해에 어려움이 있습니다.

발작 치료에 일반적으로 사용되는 약물은 ESES 치료에 사용될 수 있지만 의사는 고용량 벤조디아제핀 및 스테로이드와 같은 요법을 더 추가해야 할 수 있습니다. 어린이의인지 기능에 대한 면밀한 모니터링이 필수적입니다.

스터 지-웨버 증후군

스터 지-웨버 증후군 (SWS)은 눈 주변의 이마 부위에있는 "포트 와인 얼룩"(혈관종으로 알려짐)으로 식별 할 수있는 신경 피부 질환 (뇌와 피부에 영향을주는 질환)입니다.

SWS가있는 소아는 발작, 신체 한쪽의 쇠약 (반 마비), 발달 지연 및 눈의 압력 증가 (녹내장)를 경험할 수 있습니다.

발작은 SWS로 진단받은 어린이의 80 % 이상에서 발생합니다. 약 25 %의 소아가 약물로 완전한 발작을 조절하고, 50 %는 부분 발작을 조절하며, 25 %는 약물에 반응하지 않습니다. 심한 경우 의사는 간질 수술을 권할 수 있습니다.

청소년 근간 대성 간질

청소년 근간 대성 간질 (JME) 환자는 팔, 어깨 또는 때때로 다리의 작고 빠른 저크가 특징 인 근간 대성 발작이 있습니다. 이들은 일반적으로 깨어 난 직후에 발생합니다. 근간 대성 경련은 때때로 긴장 간대 발작이 뒤 따르거나 긴장 간대 간대 발작이 독립적으로 발생할 수 있습니다. 환자가 몇 초에서 몇 분까지 지속될 수있는 짧은 시간 동안 "공백"된 것처럼 보이는 부재 발작도 발생할 수 있습니다.

JME 발작은 일반적으로 사춘기 무렵에 말기에서 성인기 초기 사이에 시작될 수 있습니다. 대부분의 환자에서 발작은 장기 약물로 잘 조절됩니다.