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Epispadias는 드문 선천성 비뇨기과 적 선천적 결함입니다. 간단히 말해서, epispadias는 출생시 존재하고 요로에 영향을 미치고 소변이 신체에서 배출되는 방식을 변경하는 상태입니다. 여아보다 남아에서 더 흔하게 나타나는 epispadias는 남성 10 만 명 중 1 명, 여성 480,000 명 중 1 명에서 나타납니다.
종류
Epispadias는 단독으로 발생할 수 있지만 소변이 신체를 빠져 나가는 방식의 추가 변경에서부터 더 심각한 비뇨기과 적 문제, 방광 문제, 골반저 문제, 불완전한 복벽 형성 또는 심지어 이상한 위치에 이르기까지 하나 이상의 다른 상태가 훨씬 더 일반적으로 나타납니다. 항문. 이 광범위한 epispadias 관련 상태를 exstrophy-epispadias complex라고합니다.
Exstrophy-Epispadias Complex
명확하게 말하면, "epispadias"라는 용어는 소변이 나오는 생식기 부위의 문제를 말하며 일반적으로 외모에 근거한 진단으로 이어지는 결함의 가시적 인 부분입니다.
epispadias 환자의 약 10 %가이 문제가 있으며 추가 문제가 없습니다. 나머지 90 %의 환자는 외 위성-외피 증 복합체를 가지고 있으며, 이는 외피 증과 추가 관련 문제가 있음을 의미합니다. 이러한 추가 문제는 방광이 복벽을 통해 보이는 것과 같이 명백 할 수 있거나 내부에있을 수 있으며 진단 테스트 후에 발견 될 수 있습니다.
외 위증-외피 증 복합체는 외피 증 단독보다 훨씬 더 흔하며 30,000 명의 아기 중 1 명에 영향을 미칩니다. 이 소아에서 생식기의 외부 변화는 요로, 복근, 척수 또는 장의 다른 변화와 함께 나타납니다.
방광 외 영양 증은 요도 증에서 발견되는 가장 흔한 질환 중 하나이며 임신 중에 진단 할 수 있습니다. 이 상태는 복부의 불완전한 폐쇄로 인해 발생하여 복부의 피부와 근육으로 덮히 지 않고 방광을 볼 수 있습니다.
epispadias와 함께 일반적으로 나타나는 다른 조건은 작은 생식기, 치골이 만나지 않음, 골반저 변형, 일반적인 위치에서 벗어난 항문 및 사타구니 탈장입니다.
이러한 문제는 자궁에서 태아 발달의 동일한 기간에 형성되기 때문에 함께 나타납니다. 이러한 서로 다른 영역은 거의 동일한 발달 단계에서 형성되므로 임신 중이 중요한시기에 장애가 발생하면 동시에 발달중인 신체의 여러 영역에 문제가 발생할 수 있습니다.
방광 Exstrophy의 개요남성 Epispadias의 유형
소변이 몸 밖으로 나가는 음경의 구멍을 요도라고합니다. 일반적으로이 구멍은 음경 끝에 있지만 외음부에서는이 구멍이 음경 상단을 따라 나타납니다. 음경의 상단을 따라 구멍이 발견되는 곳은 존재하는 요염의 유형을 나타냅니다.
- Penopubic epispadias : 이것은 잠재적으로 음경이 아니라 음경 기저부의 치골 근처에서 신체 가까이에서 비뇨기가 발견되는 곳입니다.
- 음경 epispadias : 요도는 음경의 축에서 발견되며, 음경의 머리 앞부분이지만 축이 몸과 만나는 기저부 위에 있습니다.
- 사구 상피 증 : 이것은 요도가 음경의 머리에서 발견되는 곳이지만 팁의 표준 위치보다는 상단에서 발견됩니다.
여성 Epispadias
요실금이있는 여아의 경우 음핵은 요도에 의해 두 부분으로 나뉘며,이 비정상적인 분열로 인해 요실금이 발생합니다. 방광, 신장 또는 요도에 영향을 미치는 다른 추가 문제 없이는 거의 발견되지 않습니다. 이 상태는 정상적인 해부학에 존재하지 않는 치골 사이의 비정상적인 공간에서 발견됩니다.
이 상태는 성인기의 성교를 수용하기 위해 스트레칭이 필요할 수있는 단축 된 질, 노출 된 방광 또는 요도 및 배뇨에 영향을 미치는 기타 상태와 같은 다른 문제에서 발견 될 수 있습니다.
조짐
대부분의 경우, 요염은 신생아 생식기의 비정상적인 모습으로 인해 출생시 의료 서비스 제공자가 진단합니다. 요도가 약간 정상 위치를 벗어난 경증의 경우, 배변 훈련이 완료된 후 나타나는 배변 훈련이나 요실금에 어려움이있을 때까지 상태를 간과 할 수 있습니다.
일부 소아는 재채기 나 기침 후 소변이 드리블되는 스트레스 성 요실금을 경험하거나 소변을보고 싶은 충동이있을 때 화장실에 도착할 때까지 참을 수 없다는 사실을 알게됩니다. 생식기 검사는 종종 요실금의 원인을 진단하는 과정의 일부이며 요실금 진단으로 이어질 수 있습니다.
진단
Epispadias는 일반적으로 출생 직후 생식기의 출현으로 적어도 초기에 진단됩니다. 이 진단은 종종 요로의 추가 영역이 관련되어 있는지 확인하기위한 추가 검사를 트리거합니다. 즉, 신장 기능을 확인하는 실험실, 소변 검사, 초음파 또는 CT 스캔을 포함한 영상 검사, X- 레이, 잠재적으로 여러 비뇨기과 검사를 통해 요로 내부를 시각화 할 수 있습니다. 대장이 관련되면 대장 내시경 또는 척수를 확인하기위한 기타 절차가 필요할 수 있습니다.
방광이나 척추와 관련된 더 심한 경우에는 일상적인 초음파 검사 중에 자궁에서 진단을 내릴 수 있습니다. 이 경우 부모는 요염 및 현재 존재하는 기타 상태에 대한 상담 및 교육을받을 수 있으며, 분만은 일반적으로 유아를 적절하게 돌볼 수있는 소아과 팀이 즉각적인 치료를 제공 할 수있는 시설에서 예약됩니다. ,,,,,,,,, 무,,,,,,,,,,,.
원인
Epispadias는 요로가 형성 될 때 임신의 특정 단계 동안 발달의 변화로 인해 발생합니다. 특정 발달 기간 동안 태아가 올바르게 발달하지 못한 원인을 아는 것은 종종 어렵거나 불가능합니다. 대부분의 경우 산모 나 임신에 명백한 문제가 없었습니다.
위험 요소
수컷은 암컷보다 요도 증에 걸릴 확률이 4 배 더 높습니다. 백인 맏아들은 또한이 상태로 태어날 가능성이 더 높습니다. epispadias의 가능성은 epispadias를 가지고 태어난 개인의 아이들에서 극적으로 더 높으며, 이러한 유형의 선천적 문제를 가지고 태어날 확률은 70 분의 1입니다.
위험 및 관련 조건
Epispadias는이 문제가있는 대다수의 어린이에게 미용적인 문제가 아닙니다. 이 상태는 종종 요실금을 유발하는데, 이는 가끔씩 또는 지속적으로 소변이 뚝뚝 떨어지고 사고가 발생하고 아동에게 심각한 당혹감을 줄 수 있습니다.
남성의 경우 음경이 눈에 띄는 만곡이 생기는 상태 인 코디 (chordee)와 함께 epispadias가 자주 나타납니다. 더 중요한 것은 생식기의 외양보다 덜 분명한 내부 장기에 보이지 않는 문제가 발생할 가능성이 있다는 것입니다. 모든 epispadias 환자의 약 90 %가 추가 문제를 가지고 있습니다.
Epispadias 대 Hypospadias
epispadias와 같은 Hypospadias는 소변이 몸에서 나오는 위치가 비정상 인 선천성 선천적 결함입니다. 남아에서 요도 하도는 요도가 음경 끝이 아니라 음경 아래쪽에 있다는 것을 의미합니다. 도도는 음경 아래쪽의 축 또는 음낭 근처에있는 음경 머리 부분에서 평소보다 약간 낮을 수 있습니다. 요도는 대신 질벽에있는 암컷의 경우 요도 감소증은 매우 드뭅니다. 환자가 진단으로 이어지는 소변 장애가 있거나 요도 카테터를 삽입 할 수 없을 때까지 간과되는 경우가 많습니다.
할례와 Epispadias
epispadias가있는 경우 성공적인 외과 적 복구가 완료 될 때까지 포경 수술을 피해야합니다. 이는 포피의 여분의 조직이 외과 적 수리 중에 음경을 재생성하기 위해 활용 될 수 있고 외과의가 완전한 수리를하는 데 필수적 일 수 있기 때문입니다. 아이가 성공적으로 치료를 받으면 할례를 고려할 수 있지만 그때까지는 할례를하지 않는 것이 좋습니다.
수술
모든 수술의 위험에는 수술의 일반적인 위험과 전신 마취 투여와 관련된 위험이 포함됩니다. epispadias 복구의 경우 위험은 문제의 심각도와 복구의 성격에 따라 다릅니다. 일반적으로 많은 사람들이 수술 전에 이미 이러한 상태를 가지고 있기 때문에 요실금의 위험이 높으며 수술이 요실금을 고칠 수 있기를 희망합니다.
요로 감염, 누공, 요 하강 및 음경 손상은 일반적인 위험입니다. 방광 침범이있는 개인에게는 방광 결석 및 방광 천공이 추가 위험이 있습니다.
일부 남성 환자의 경우 음경 상부에서 나오는 요도 및 소변에 대한 외과 적 교정으로 인해 요도 저하가 발생할 수 있으며, 재건이 치유 된 후 음경 아래쪽에서 나오는 소변이 나타날 수 있습니다. 필요한 경우 수정 될 수 있으며 심각한 문제 일 수도 있고 아닐 수도 있습니다.
수술 후 신장 및 요로 합병증 또는 감염Epispadias 수술 전
복부, 골반, 결장 및 요로의 다른 부위에 결함이 있는지 확인하기 위해 일반적으로 요염 진단 후 중요한 검사를 실시합니다. 이 검사는 문제의 성격을 결정하고 외과 적 치료 과정을 지시합니다.
방광이나 다른 부위가 일반적으로 피부로 덮여있을 때 노출되는 경우, 이러한 부위를 닫는 초기 절차는 환자가 아직 신생아 일 때 수행되는 경우가 많습니다. 다른 방광 문제는 4 ~ 5 세까지 기다릴 수 있습니다.
생식기에 국한된 요도 증이있는 환자는 한 번의 수술 절차로 치료할 수 있지만 다른 문제가있는 환자는 여러 단계의 수술 절차를 포함하는 치료 계획이있을 수 있습니다. 생식기 복구는 빠르면 생후 6 개월에 완료 될 수 있으며 일반적으로 1 년에 완료됩니다.
요염과 함께 나타날 수있는 다양한 문제는 치료 계획이 모든 어린이에게 고유하다는 것을 의미하며 특정 절차가 특정 연령에 계획 될 수 있지만 이전 절차의 성공에 따라 계획이 변경 될 수 있습니다.
남성 Epispadias를 치료하는 수술
남성의 요염을 치료하기 위해 일반적으로 수행되는 두 가지 수술이 있습니다. Mitchell 기술과 Cantwell 기술은 환자의 요구를 충족하기 위해 외과의가 종종 수정합니다.
수술은 환자마다 크게 다를 수 있지만 절차의 일반적인 단계는 본질적으로 동일합니다. 전신 마취가 이루어지면 음경을 세 개의 분리 된 조직 섹션으로 분해하는 것으로 수술이 시작됩니다. 요도 (요도 관)는 요도 성형술이라는 절차를 사용하여 재건됩니다. 이렇게하면 요도 (소변 개구부)가 올바른 위치로 이동할 수 있습니다. 이 요도 수리는 음경의 곡선 인 코디를 곧게 펴게합니다.
음경은 수술 봉합사를 사용하여 재 조립됩니다. 환자는 대부분의 경우 요도 카테터를 사용하여 수술실을 떠납니다.
여성 Epispadias를 치료하는 수술
전신 마취가 제공되면 절차는 일반적으로 음핵의 인접한 조직에서 요도를 제거하는 것으로 시작됩니다. 이를 통해 소변이 몸에서 나오는 구멍 인 요도를 적절한 위치로 이동할 수 있습니다. 일반적으로 조직의 한 조각이지만 epispadias의 경우 분할되는 음핵은 정상적인 모양을 위해 함께 꿰맬 수 있습니다. 폴리 카테터는 수술이 끝나기 전에 배치되고 수술이 완료되면 그대로 유지됩니다.
Epispadias 수술에서 회복
전형적인 환자는 epispadias 수술에서 빠르게 회복되어 수술 후 하루나 이틀 안에 집으로 돌아옵니다. 더 복잡한 방광 수리는 종종 더 긴 회복과 병원 입원이 필요하며, 자제를 달성하기위한 여러 수술 중 하나 일 수 있습니다.
Epispadias 수리 후 생활
epispadias 수술의 목표는 정상적인 기능과 외모를 가진 요로를 만드는 것입니다. 이는 이러한 선천성 문제로 인해 만성적으로 소변이 흘러 나올 수 있기 때문에 요실금을 의미합니다. 대부분의 환자는 정상적인 비뇨 기능을 달성 할 수 있지만 문제의 심각성 및 방광이 영향을 받는지 여부에 따라 자제를 달성하기 위해 한 번 이상의 시술이 필요할 수 있습니다.
장기적 위험
장기적으로, 일반적으로 성인기에 환자는 다음과 같은 상태가 발생할 위험이 더 높습니다.
- 부고환염
- 질 탈출
- 직장 탈출증
- 방광암
- 신장 세포 암종
Epispadias 수술 후 성기능
성기능은 일반적으로 추가 수리가 필요한 경우에도 외발 증 수리를 완료 한 후 정상입니다. 남성은 정자 수가 감소하거나 사정 량이 적어 생식력이 감소하지만 불임이 아닐 수 있습니다.
임신을 원하는 방광 외영 증이있는 여성 52 명을 대상으로 한 소규모 연구에서 19 명은 총 57 건의 임신을했고 산후 출혈 위험이 더 높았습니다. 또한 한 여성은 요관 손상을 경험하고 한 여성은 분만 후 누공을 경험했습니다.
대다수의 환자는 결혼, 취업, 가족 부양 등 정상적이고 건강한 삶을 살 수 있습니다. 이 환자들은 일반적으로 나중에 합병증이 발생할 가능성이 있기 때문에 성인이 된 후에도 계속 비뇨기과를 보게됩니다.