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위장관 기질 종양 (GIST)은 육종으로 알려진 암군과 관련된 장애입니다. 육종은 결합 또는 기타 조직 (예 : 연골, 신경 및 근육 조직)의 매우 느리게 성장하는 악성 (잠재적으로 치명적) 종양입니다.미국에서는 매년 약 5,000 ~ 6,000 건의 새로운 GIST 진단이 있습니다.이 유형의 종양은 위장관 (GI) 관 벽의 신경 세포에서 발생하며 식도에서 직장까지 어디에서나 발생할 수 있습니다.
그러나 가장 흔한 유형의 위장 기질 종양은 위와 소장에서 발생하므로 그 이름을 정당화합니다. 그러나 GIST는 담낭, 췌장, 충수 및 복강 내벽에서 발생하는 종양으로보고되었습니다.
위장관 기질 종양의 증상
GIST는 일반적으로 소화관 (위 등)의 빈 공간에서 발생하기 때문에 처음에는 전혀 증상을 일으키지 않을 수 있습니다. 증상이 특정 위치에 도달 할 때까지 보이지 않을 수 있으며 신경을 누를 수있을 정도로 커집니다. 통증을 유발하거나 복부 부기를 유발하거나 장을 막습니다.
GIST의 다른 증상은 다음과 같습니다.
- 대장으로 출혈 (대장에 혈액이 보이는 결과)
- 구토 혈액 (커피 찌꺼기처럼 보일 수 있음)
- 검은 색 타르 변 (출혈에서 위 또는 소장으로)
- 느린 출혈 (종종 발견되지 않고 시간이 지남에 따라 빈혈을 유발할 수 있음)
- 피로와 쇠약 (지혈로 인한)
이는 즉각적인 치료가 필요한 심각한 증상입니다. 위장관에서 출혈의 징후가있는 경우 의료 제공자에게 연락하여 즉시 치료를 받으십시오.
GIST의 다른 징후와 증상은 다음과 같습니다.
- 복통
- 덩어리 또는 비대 복부
- 메스꺼움 및 구토
- 소량 만 먹은 후 팽만감 또는 포만감
- 식욕 부진
- 체중 감량
- 삼키기 어렵거나 고통스러운 삼킴 (종양이 식도에 영향을 미치는 경우)
종양은 음식물이 위장관을 통해 정상적으로 이동하는 것을 차단하는 경우 복부 폐쇄 증상을 일으킬 수도 있습니다. 여기에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 급격한 복통
- 복부 부종
- 식욕 부진
- 변비 (가스를 배출하거나 배변을 할 수 없음)
- 구토
- 심한 복통 (간헐적이거나 지속적 일 수 있음)
GIST는 출혈하기 쉬울뿐만 아니라, 종양의 취약한 성질로 인해 파열 될 수 있습니다. 이것은 심각한 복통과 즉각적인 수술이 필요한 응급 상황으로 이어질 수 있습니다.
설명 할 수없는 복통 (또는 기타 장애 증상)이 며칠 이상 발생하면 즉시 의료 서비스 제공자와 상담하는 것이 중요합니다.
위장관 기질 종양의 단계
위장 간질 종양의 단계는 다음과 같습니다.
- 현지화 : 암은 위, 소장 또는 식도와 같이 처음 발병 한 기관에만 존재합니다.
- 지역 : 암은 인근 기관이나 림프절로 퍼졌지만 더 이상 전이되지 않았습니다.
- 먼: 암은 간과 같은 신체의 먼 부위로 퍼졌습니다.
원인
다른 유형의 암과 달리 GIST의 알려진 환경 적 원인은 없습니다. 현재 연구에 따르면 유전 적 이상 (돌연변이)이 세포가 암이되는 과정의 기초가된다고합니다.
위장 기질 종양은 특정 유전 적 돌연변이 (유전자의 비정상적인 변화)의 결과 일 수 있습니다. 사실, 암과 관련된 유전 적 요인 (일반적으로)에 대한 많은 획기적인 발견이 위장 기질 종양과 관련된 연구에서 발견되었습니다.
암 발달
임상 연구에 따르면 유전 적 돌연변이 (비정상)로 인해 세포가 암이 될 수 있습니다.
American Cancer Society에 따르면, "암은 '종양 유전자'또는 '종양 억제 유전자'로 알려진 유전자의 돌연변이로 인해 가장 자주 발생합니다. 종양 유전자는 세포 분열을 촉진하는 반면, 종양 억제 유전자는 세포 분열을 차단하고 세포가 적절한시기에 죽도록합니다. 두 유전자의 이상은 암 발병에 기여할 수 있습니다.”
암세포의 생리학
새로운 세포는 세포 분열주기 동안 체내에 형성됩니다. 그러나 때때로 세포가 분열 할 때 오류 (돌연변이)가 발생합니다. 이러한 돌연변이는 세포가 세포 분열 과정에서 실수로 DNA를 복제 할 때 발생합니다.
신체는 일반적으로 이러한 실수를 수정하고 이후에 비정상 세포가 파괴되어 다른 세포를 만들 때 오류 (돌연변이)를 전달하지 않습니다. 그러나 심각한 오류가 충분히 발생하면 세포는 건강한 세포 분열의 규칙을 따르지 않고 암의 초기 단계가 시작될 수 있습니다.
종양 세포는 성장 속도, 다른 세포와의 상호 작용, 구조, 유전자 발현 등 여러 측면에서 정상 세포와 다릅니다. 유전 적 돌연변이 (실수)가 발생하면 (특히 세포 분열에 영향을주는 유전자와 같은 특정 유형의 유전자에서) 이러한 돌연변이는 세포가 죽어야 할 때 죽지 않거나 너무 빠르게 복제 (분할)하여 결과적으로 발생합니다. 제대로 기능하지 않는 비정상 세포
종양 세포는 악성 종양 (예 : 위장 기질 종양)을 형성 할 수 있습니다. 종양 세포는 결국 신체의 다른 영역으로 이동하고 퍼지는 능력을 개발할 수 있습니다.
미국 암 학회에 따르면 대부분의 암 유발 돌연변이는 일생 동안 무작위로 발생하며 아니 상 속됨.
진단
위장 기질 종양 진단은 조직 검사 (생검)를위한 영상 검사 및 실험실 검사 외에도 환자의 병력과 신체 검사를 통해 진행됩니다.
특히 진단 절차에는 다음이 포함됩니다.
- ㅏ 신체 검사 덩어리, 복부 부기 또는 기타 비정상적인 신체적 발견과 같은 질병의 일반적인 징후를 평가하기 위해
- ㅏ 환자 이력 전반적인 건강, 생활 방식 요인 (흡연 등), 과거 질병, 수술 및 이전 치료에 대한 정보 수집
이미징 테스트
위장 간질 종양을 진단하는 과정의 일부로 몇 가지 영상 검사가 수행되며, 여기에는 다음이 포함됩니다.
- 컴퓨터 단층 촬영 (CT) 스캔: 다양한 각도에서 신체 내부의 일련의 사진을 촬영하는 영상 검사로, CT 스캔은 컴퓨터 화 된 X-ray 영상을 생성하여 다양한 신체 부위를 매우 세밀하게 보여줄 수 있습니다. 특정 유형의 염료는 시술 전에 삼켜 서 장기 나 조직이 더 명확하게 보이도록 할 수 있습니다.
- 자기 공명 영상 (MRI) : 이 이미징 기술은 강한 자기장과 전파를 사용하여 신체 내부의 다양한 영역에 대한 일련의 매우 상세한 이미지를 생성합니다. MRI는 다른 유형의 영상 검사 (예 : CT 스캔)를 사용하여 보이지 않는 특정 질병 (예 : 특정 유형의 암)을 보여줄 수 있습니다. MRI는 또한 전이를 감지하는 데 더 효과적입니다 (예 : 암이 뼈나 뇌로 퍼지는 경우).
- 내시경 초음파 및 생검 : 내시경 (조명, 카메라, 관찰 용 렌즈가있는 얇은 튜브 모양의기구)을 입에 삽입 한 다음 식도, 위, 소장의 첫 번째 부분 (십이지장)에 삽입합니다. 초음파 (고 에너지 음) 파는 내시경 끝에있는 프로브에서 조직과 장기에서 반사됩니다. 그 결과 신체 조직의 이미지 (초음파라고 함)를 형성하는 에코가 발생합니다. 다음으로 외과의는 속이 빈 바늘을 사용하여 조직을 흡인하여 생검을 위해 실험실로 보냅니다. 생검은 암세포를 찾기 위해 현미경으로 조직을 검사하는 검사입니다.
외과 적 치료
위장 간질 종양을 치료하는 주요 방법은 수술입니다. 그 후의 수술 유형 및 치료 방법은 종양이 절제 가능한지, 절제되지 않는지, 불응 성인 지, 또는 종양이 전이 또는 재발하는지에 따라 다릅니다.
절제 가능한 종양
종양이 "절제 가능"하다고 간주되면 수술로 완전히 (또는 거의 완전히) 제거 할 수 있음을 의미합니다. 5cm (1.9 인치) 이하의 종양에 대해 복강경 수술 (카메라를 이용한 작은 절개를 사용하는 일종의 복부 수술)을 시행 할 수 있습니다.
수술 후 종양이 재발 할 위험을 줄이기 위해 티로신 키나제 억제제 (TKI) 약물을 투여 할 수 있습니다.
절제 불가능한 종양
종양이 너무 커서 외과 적으로 완전히 제거 할 수 없거나 종양이 종양을 외과 적으로 제거하는 동안 손상 될 위험이 높은 장기 또는 구조 근처에있는 경우 치료의 목적은 종양을 축소하는 것입니다.
종양에 존재하는 특정 돌연변이에 따라 절제 불가능하거나 전이성 GIST의 치료를 위해 현재 FDA 승인을받은 4 가지 약물이 있습니다 : imatininb, sunitinib, regorafenib 및 avapritinib. 이러한 약제를 사용한 후 종양이 진행되면 NCCN 가이드 라인에서 다른 티로신 키나제 억제제 (TKI)를 권장합니다.
이마티닙 메실 레이트와 같은 약물은 세포 성장에 필요한 일부 효소를 차단하여 종양 세포의 성장을 중지시키는 작용을합니다. 종양이 충분히 작은 크기로 적절하게 축소되면 가능한 한 많은 종양을 제거하기 위해 수술 절차를 따릅니다.
전이되거나 재발하는 위장관 기질 종양
위장 간질 종양이 전이 (신체의 다른 부위로 퍼짐)하거나 재발 (초기 치료 후 회복)하는 경우 치료 방법은 다음과 같습니다.
- 이마티닙 메실 레이트 또는 수 니티 닙 (다중 표적 수용체 티로신 키나제 (RTK) 억제제의 약물 종류에 속하는 암 약물)을 사용한 표적 요법.
- 수술 (표적 요법으로 치료 한 후 축소 된 종양 제거).
- 교정 수술 (위장 기질 종양으로 인한 출혈, 장 막힘, 감염 또는 위장관 손상과 같은 심각한 합병증을 해결하기 위해).
- 새로운 유형의 치료 (임상 시험에서 투여되는 치료).
불응 성 위장관 기질 종양
불응 성 위장관 간질 종양은 잠시 후 약물에 반응하지 않는 종양입니다. 이 경우 새로운 유형의 티로신 키나제 억제제 (TKI) 약물을 사용하거나 환자를 신약의 효능을 테스트하는 임상 연구 시험에 의뢰 할 수 있습니다.
임상 시험 치료 옵션에 대한 참고 사항
새로운 치료 옵션과 임상 시험에 대해 알아 보려면 국립 암 연구소의 임상 연구 시험 검색 도구로 이동하세요. 이 도구는 새로운 치료 옵션에 대한 정보, 시험이 새로운 환자를 수용하는지 여부, 시험이 (지리적으로) 수행되는 위치, 연구 참가자에게 필요한 매개 변수 (예 : 연령, 질병 진행 단계 등)에 대한 정보를 제공합니다.
예지
예후는 질병이 치료에 얼마나 잘 반응 할 것으로 예상되는지에 대한 임상 연구 시험 결과를 기반으로 한 추정치입니다. 위장관 기질 종양의 경우 상대적 5 년 생존율은 약 90 %입니다.
이는 위장관 간질 종양에 대한 치료 (예 : 수술)를받은 사람들의 90 %가 이러한 유형의 암 진단을받은 적이없는 사람만큼 치료 후 최소 5 년 동안 살 가능성이 있음을 의미합니다.
원발성 GIST 환자의 예후는 종양 크기, 위치 및 세포 분열에 따라 다릅니다.
예를 들어, 위 GIST 환자는 소장 GIST 환자보다 요금이 더 좋습니다. 5 년 생존은 한 기관에 국한된 GIST 종양의 경우 약 94 %이고 전이성 인 GIST 종양의 경우 52 %입니다.
Verywell의 한마디
모든 유형의 암에 대한 생존율을 살펴볼 때 통계는 동일한 유형의 암에 걸린 많은 사람들의 이전 결과를 기반으로한다는 점에 유의하는 것이 중요합니다. 이 수치는 모든 사람의 개별 상황을 정확하게 예측할 수 없습니다. 이 정보를 담당 의료 제공자 나 암 치료 팀의 다른 구성원과 반드시상의하십시오.
위장 암 개요