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Goodpasture 증후군은 폐와 신장을 모두 손상시키는 매우 드물고 잠재적으로 생명을 위협 할 수있는자가 면역 질환입니다. 그러나 의료 전문가는 때때로 이러한 용어를 약간 다르게 사용합니다.굿 파스 처 증후군은 매년 100 만명 중 1 명이 새로 진단을받는 희귀 한 질병입니다. 1919 년 어니스트 굿 파스 처 박사가 처음으로 특징을 나타 냈습니다. 두 번의 삶 : 20 대 이후 60 대 무렵.
조짐
Goodpasture 증후군의 증상은 폐와 신장 문제로 인해 발생합니다. 이 질병에 걸린 사람들의 약 60 ~ 80 %는 폐 및 신장 질환의 증상을 경험합니다. 반면 약 20 ~ 40 %는 신장 질환 만 앓고 있으며 10 % 미만의 사람들은 폐 문제 만 경험합니다.
폐 문제
Goodpasture 증후군의 폐 문제는 다음과 같은 증상을 유발할 수 있습니다.
- 오한과 발열
- 피를 흘리며
- 마른 기침
- 피로
- 호흡 곤란
- 가슴 통증
경우에 따라 Goodpasture 증후군은 심각한 폐출혈을 유발할 수 있습니다 : 폐 및 다른 호흡기 부분에서 출혈이 발생하여 간접적으로 빈혈, 적은 수의 적혈구로 이어질 수 있습니다. 더 심한 경우 혈액이 폐의 작은 주머니에서 산소 교환을 차단할 수 있습니다. 이로 인해 신체가 충분한 산소를 공급받지 못하는 생명을 위협하는 상태 인 호흡 부전이 발생할 수 있습니다.
Goodpasture 증후군의 신장 문제는 사구체 신염이라는 상태 때문입니다. 그것은 사구체라고 불리는 신장의 특정 부분의 염증을 나타냅니다. 이로 인해 추가 증상과 문제가 발생합니다.
신장 문제
심각도에 따라 신장 문제에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 메스꺼움 및 구토
- 혈압 상승
- 배뇨로 인한 통증
- 소변의 피
- 허리 통증 (갈비뼈 아래 부위)
- 피로
- 가려움
- 혼란스러운 생각
- 발작
- 호흡 곤란
때때로 이러한 증상은 점차적으로 나타납니다. 다른 경우에는 며칠에 걸쳐 매우 심해집니다. 신장 문제가 심각하면 요 혈증으로 이어질 수 있습니다. 이것은 혈액에 요소라는 노폐물이 너무 많이 함유되어있어 생명을 위협 할 수있는 상태입니다.
때때로 Goodpasture 증후군은자가 면역 내이 질환이라는 다른 상태와 함께 발생합니다. 이로 인해 다음과 같은 증상이 나타날 수 있습니다.
- 귀에 충만 함
- 귀에서 울림
- 현기증
- 갑작스러운 청력 상실
원인
Goodpasture 증후군은자가 면역 질환의 일종으로 생각됩니다. 이러한 의학적 상태에서 면역 체계의 일부가 조절되지 않습니다. 이로 인해 면역계의 일부가 정상 조직을 공격하여 이러한 질병의 증상을 유발할 수 있습니다. 유전 적 및 환경 적 원인 모두 대부분의자가 면역 질환에 기여하는 것으로 여겨지지만 완전히 이해되지는 않았습니다.
Goodpasture 증후군에서 면역 체계는 폐와 신장 모두에서 발견되는 콜라겐 성분에 대해 비정상적으로 활성화되는 것으로 보입니다. 신장에서는 과도한 수분을 제거하는 데 도움이되는 신장의 작은 필터 인 사구체에 영향을 미칩니다. 혈액에서 나온 노폐물은 소변으로 바뀝니다. 폐에서는 산소와 이산화탄소가 교환되는 작은 공기 주머니 인 폐포에 영향을 미칠 수 있습니다. 그러면 면역 활성화와 염증이 상태의 증상으로 이어집니다. 비정상적으로 활성화 된 항체를 항 GBM 항체라고합니다.
유전학은 또한 Goodpasture 증후군을 유발하는 역할을합니다. 특정 유전자의 특정 변이를 가진 사람들은 이러한 유전자 변이가없는 사람들보다 질병에 걸릴 가능성이 훨씬 더 높습니다. 그러나 이러한 변이를 가진 대부분의 사람들은 질병에 걸리지 않으므로 다른 요인도 중요합니다.
위험 요소
다음 중 일부는 질병에 걸릴 위험을 높일 수 있습니다.
- 흡연
- 유기 용매 또는 탄화수소 연기에 노출
- 금속 먼지에 노출
- 코카인 흡입
- 특정 유형의 폐 감염
- 면역 체계에 영향을 미치는 특정 유형의 약물 (예 : 알 렘투 주맙)
특히 Goodpasture 증후군으로 인한 폐 질환은 개인이 이전에 다른 원인으로 인해 일부 폐 손상을 입었을 때 발생할 가능성이 훨씬 더 높습니다.
진단
Goodpasture 증후군을 진단 할 때 임상의는 폐, 신장 또는 두 기관 모두에 영향을 미칠 수있는 다른 의학적 상태를 구별해야합니다. 예를 들어 특정 종류의 혈관염은 루푸스와 같은 다른자가 면역 질환과 마찬가지로 유사한 증상을 유발할 수 있습니다.
- Goodpasture 증후군의 진단에는 병력과 신체 검사가 필요합니다. 귀하의 의료 제공자는 귀하의 다른 의학적 문제와 현재 증상에 대해 질문 할 것입니다. 그는 또한 진단 단서를 찾기 위해 신체의 모든 부분을 철저히 평가할 것입니다. 기본적인 혈액 검사는 신장 기능, 빈혈 및 감염을 평가하는데도 도움이됩니다.
진단 테스트
- 신장 생검
- 항 GBM 항체 확인을위한 혈액 검사
때때로 이러한 검사는 Goodpasture 증후군을 진단하고 치료를 시작하기에 충분합니다. 그러나 신장 생검은 일반적으로 상태에 대한 확실한 진단을 제공합니다. 이것은 피부를 통해 만든 작은 절개를 통해 경피적으로 수행됩니다. 신장 조직을 제거하고 현미경으로 검사합니다. 이를 통해 임상의는 신장 문제의 정확한 원인을보다 정확하게 진단 할 수 있습니다.
위독한 환자는 상태가 더 안정 될 때까지 신장 생검을받을 수 없습니다. 폐 생검은 일반적으로 신장 생검만큼 효과적인 진단 도구는 아니지만 신장 생검이 불가능한 경우에 필요할 수 있습니다.
환자 관리에 중요한 다른 검사는 다음과 같습니다.
- 소변 검체 분석 (신장 기능에 대한 정보 제공)
- 흉부 X- 레이 (폐출혈을 보여줄 수 있음)
- 폐 기능 검사
개인이 치료를 시작할 수 있도록 가능한 한 빨리 정확한 진단에 도달하는 것이 중요합니다. 이것은 생존의 가장 좋은 기회와 완전한 신장 회복의 가장 좋은 기회를 줄 것입니다.
치료
Goodpasture 증후군의 조기 치료는 혈액에서 항 GBM 항체를 빠르게 제거하고 향후 생산을 중단하는 두 가지에 중점을 둡니다.
혈액에서 항체를 제거하는 과정은 혈장 채취라고하는 과정을 통해 이루어집니다. 혈장 채취 과정에서 사람의 혈액은 바늘을 통해 신체에서 제거되어 기계에 연결됩니다. 이 기계는 혈액의 나머지 부분을 환자의 몸으로 다시 펌핑하기 전에 유해한 항체를 제거합니다. 환자는 약 2 ~ 3 주 동안 또는 항 GBM 항체가 완전히 제거 될 때까지 하루에 한 번 또는 격일로이 과정을 거쳐야합니다.
새로운 항 -GBM 항체의 생산을 중단하는 것도 매우 중요합니다. 이것은 사람의 면역 체계를 억제함으로써 이루어집니다. 이 목적으로 다음 약물 중 일부를 사용할 수 있습니다.
- 코르티코 스테로이드
- 사이클로 포스 파 미드
- Azathioprine (사이클로 포스 파 미드의 독성 효과로 인해 때때로 사용됨)
가장 일반적으로 초기 치료로 코르티코 스테로이드와 시클로 포스 파 미드를 투여합니다.
질병 중증도 및 기타 요인에 따라 이러한 약물은 정맥 또는 경구로 투여 될 수 있습니다. 환자는 초기에 이러한 약물을 다량으로 투여하여 질병을 통제 할 수 있습니다. 그 후에는 유지 관리 용량을 줄일 수 있습니다. 개인이 치료에 어떻게 반응하는지에 따라 몇 개월 동안 면역 억제제를 복용해야 할 수도 있습니다. 면역 억제 요법을 중단하기 전에 의사는 항 GBM 항체 수치가 더 이상 존재하지 않는지 확인하기 위해 테스트해야합니다.
면역 억제제를 복용하는 사람들은 특정 감염에 걸릴 가능성이 더 높습니다. Goodpasture 증후군이 발생한 후 곧 폐에 감염되는 것은 매우 위험 할 수 있습니다. 이 때문에 때때로 Goodpasture 증후군을 앓고있는 사람들은 감염 예방에 도움이되는 약물로 예방 적으로 치료를받습니다. 여기에는 특정 항진균제, 항생제 및 항 바이러스 제가 포함될 수 있습니다.
Goodpasture 증후군을 앓고있는 일부 환자는 진단시 중병입니다. 이 사람들은 집중 치료실에서 많은 지원 치료가 필요할 수 있습니다. 예를 들어, 이러한 개인은 호흡 부전을 예방하기 위해 기관에 튜브를 삽입해야 할 수도 있습니다.
때때로 응급 혈액 투석이 필요합니다. 이것은 신체에서 노폐물을 제거하는 신장의 일부 기능을 수행하는 데 도움이됩니다. 어떤 경우에는 치료가 효력을 발휘할 때까지 일시적인 필요가있을 수 있습니다. 다른 경우에는 개인이 신장에 장기적인 손상을 입힐 수 있습니다. 이 사람들은 장기간에 걸쳐 혈액 투석이 필요할 수 있습니다. 이들 중 일부의 경우 신장 이식이 옵션입니다. 이식은 개인이 몇 달 동안 항 -GBM 항체가없는 경우에만 고려되어야합니다.
Goodpasture 증후군 환자가 가능한 질병 유발 요인을 제거하는 것도 중요합니다. 예를 들어, 흡연자는 금연을 적극 권장해야합니다. Goodpasture 증후군의 치료는 일반적으로 중환자 관리 간호사, 폐병 전문의, 신장 전문의 및 류마티스 전문의를 포함한 여러 의료 전문 분야의 의견을 필요로합니다.
예지
Goodpasture 증후군의 초기 질병 기간은 종종 매우 심각하며 일부 환자는 사망합니다. 그러나 90 % 이상의 환자가 높은 수준의 치료를 받으면이 단계의 질병에서 살아남습니다. 생존율은 에피소드 후 5 년에 약 80 %입니다. 전체 신장 기능의 회복은 치료를 시작하기 전에 신장이 얼마나 심각하게 영향을 받았는지에 크게 좌우됩니다.
일반적으로 Goodpasture 증후군의 에피소드를 겪는 사람들은 두 번째 에피소드가 없습니다. 그러나 때때로 사람들은 질병이 재발합니다.
기침, 흉통, 숨가쁨, 허리 통증 또는 혼돈과 같은 재발의 징후가있는 경우 즉시 의사에게 연락하십시오. 이렇게하면 가능한 한 빨리 재치료를 시작하여 좋은 결과에 대한 최상의 희망을 얻을 수 있습니다.
Verywell의 한마디
Goodpasture 증후군은 매우 드문 질병입니다. 급속히 닥쳐 생명을 위협하는 증상으로 이어질 수있는 의학적 위기입니다. 사랑하는 사람이 이전에 건강 했음에도 불구하고 심각한 질병에 걸렸다는 사실을 알게되면 무섭고 혼란 스러울 수 있습니다. 그러나 질병이 심각하지만 우리는 질병을 완화시키기위한 좋은 치료법이 있으며 대부분의 사람들은 다른 질병을 경험하지 않을 것입니다. 의료진 전체 팀이 진단과 치료의 모든 단계에서 귀하와 협력합니다. 친구, 가족 및 전체 의료 팀의 지원을 받으려면 주저하지 마십시오.