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이전에 베게너 육아 종증으로 알려진 다발 혈관염을 동반 한 육아 종증 (GPA)은 신체 여러 부위의 혈관 염증을 유발하는 드문자가 면역 질환입니다.원인
모든자가 면역 질환과 마찬가지로 GPA는 면역 체계가 잘못되었다는 특징이 있습니다. 알려지지 않은 이유로 신체는 혈관의 정상 조직을 이물질로 잘못 식별합니다. 인지 된 위협을 억제하기 위해 면역 세포는 세포를 둘러싸고 육아종으로 알려진 딱딱한 결절을 형성합니다.
육아종의 형성은 영향을받은 혈관에 만성 염증 (혈관염으로 알려진 상태)이 발생할 수 있습니다. 시간이 지남에 따라 혈관을 구조적으로 약화시키고 일반적으로 육아종 성장 부위에서 파열 할 수 있습니다. 또한 혈관이 굳어지고 좁아 져 신체의 주요 부분에 대한 혈액 공급을 차단할 수 있습니다.
GPA는 주로 중소형 혈관에 영향을 미칩니다. 호흡기, 폐 및 신장이 공격의 주요 표적이지만 GPA는 또한 피부, 관절 및 신경계에 손상을 줄 수 있습니다. 심장, 뇌 및 위장관은 거의 영향을받지 않습니다.
GPA는 주로 40 세에서 60 세 사이의 남성과 여성에게 똑같이 영향을 미칩니다. 연간 발병률이 100 만 명당 10 ~ 20 건에 불과한 드문 질병으로 간주됩니다.
초기 징후 및 증상
GPA의 증상은 혈관 염증의 위치에 따라 다릅니다. 초기 단계의 질병에서 증상은 종종 콧물, 비강 통증, 재채기 및 후비루와 같이 모호하고 비특이적 일 수 있습니다.
그러나 질병이 진행됨에 따라 다음과 같은 다른 더 심각한 증상이 나타날 수 있습니다.
- 체중 감량
- 피로
- 식욕 부진
- 발열
- 코피
- 흉통 (숨가쁨의 유무에 관계없이)
- 중이 통
이러한 증상의 일반화 된 특성은 종종 진단을 어렵게 만들 수 있습니다. 예를 들어, GPA가 호흡기 감염으로 오진되고 치료되는 것은 드문 일이 아닙니다. 의사가 바이러스 또는 박테리아 원인의 증거를 찾을 수없는 경우에만 추가 조사가 필요할 수 있습니다. 특히 혈관염의 증거가있는 경우 더욱 그렇습니다.
전신 증상
전신 질환으로서 GPA는 한 번에 하나 또는 여러 장기 시스템에 손상을 줄 수 있습니다. 증상의 위치는 다양 할 수 있지만, 여러 장기가 관련되어있는 경우 근본 원인 (혈관염)은 일반적으로 의사가자가 면역 진단을 지시 할 수 있습니다.
GPA의 전신 증상은 다음과 같습니다.
- 천공 된 중격 (장기 코카인 사용과 유사한 "안장 코"변형이라고도 함)으로 인한 코 다리의 붕괴
- 근본적인 뼈 파괴로 인한 치아 손실
- 내이 손상으로 인한 감각 신경성 난청
- 눈의 일부에서 육아 종성 성장의 발달
- 기관의 협착으로 인한 음성 변화
- 소변 내 혈액 (혈뇨)
- 신부전으로 이어지는 빠른 신장 기능 상실
- 육아 종성 병변 및 폐의 충치 형성으로 인한 피 묻은 가래가있는 기침
- 관절염 (종종 처음에는 류마티스 관절염으로 진단 됨)
- 피부에 붉은 색 또는 보라색 반점이 생기는 (자반)
- 신경 손상 (신경 병증)으로 인한 무감각, 따끔 거림 또는 작열감
진단 방법
GPA의 진단은 일반적으로 여러 가지 관련없는 증상이 오랫동안 설명되지 않은 경우에만 이루어집니다. 질병과 관련된 특정자가 항체를 확인하는 혈액 검사가 있지만 항체의 존재 (또는 부족)만으로는 진단을 확인 (또는 거부)하기에 충분하지 않습니다.
대신 증상, 실험실 검사, X- 레이 및 신체 검사 결과를 조합하여 진단을 내립니다.
감염된 조직의 생검을 포함하여 진단을 지원하기 위해 다른 도구가 필요할 수 있습니다. 호흡기 증상이 없더라도 일반적으로 폐 생검을 시작하는 것이 가장 좋습니다. 대조적으로 상부 호흡기의 생검은 50 %가 육아종이나 조직 손상의 징후를 보이지 않기 때문에 가장 도움이되지 않는 경향이 있습니다.
유사하게, 흉부 X- 레이 또는 CT 스캔은 다른 정상적인 폐 기능을 가진 사람의 폐 이상을 종종 드러 낼 수 있습니다.
함께, 검사와 증상의 조합은 GPA 진단을 지원하기에 충분할 수 있습니다.
현재 치료
1970 년대 이전에는 다발 혈관염을 동반 한 육아 종증이 거의 보편적으로 치명적인 것으로 간주되었으며, 대부분은 호흡 부전이나 요독증 (혈액에 비정상적으로 높은 수준의 노폐물을 포함하는 상태)으로 인해 발생했습니다.
최근 몇 년 동안 고용량 코르티코 스테로이드와 면역 억제 약물의 조합은 75 %의 사례에서 관해를 달성하는 데 효과적인 것으로 입증되었습니다.
코르티코 스테로이드로 염증을 적극적으로 줄이고 시클로 포스 파 미드와 같은 면역 억제 약물로자가 면역 반응을 완화함으로써 GPA를 가진 많은 사람들이 오래 건강하게 살 수 있으며 20 년 이상 관해 상태를 유지할 수 있습니다.
초기 치료 후, 코르티코 스테로이드 용량은 일반적으로 질병이 통제됨에 따라 감소됩니다. 어떤 경우에는 약물을 완전히 중단 할 수 있습니다.
대조적으로 시클로 포스 파미 드는 일반적으로 3 ~ 6 개월 동안 처방 된 후 독성이 덜한 면역 억제제로 바뀝니다. 유지 요법의 기간은 다양 할 수 있지만 일반적으로 용량 변경을 고려하기 전에 1 ~ 2 년 동안 지속됩니다.
중증 질병이있는 사람의 경우 다음과 같은 다른보다 적극적인 개입이 필요할 수 있습니다.
- 고용량 정맥 요법
- 혈장 교환 (자가 항체를 제거하기 위해 혈액이 분리되는 곳)
- 신장 이식
예지
높은 관해율에도 불구하고 치료받은 개인의 최대 50 %가 재발을 경험합니다. 또한 GPA가있는 사람은 만성 신부전, 청력 상실 및 청각 장애를 포함한 장기적인 합병증의 위험이 있습니다. 이를 피하는 가장 좋은 방법은 정기적 인 혈액 및 영상 검사뿐만 아니라 의사와의 정기 검진 일정을 잡는 것입니다.
질병을 적절히 관리하면 성공적으로 치료받은 환자의 80 %가 최소 8 년 동안 살 수 있습니다. 새로운 항체 기반 요법과 CellCept (mycophenolate mofetil)라고하는 페니실린 유사 유도체는 향후 이러한 결과를 더욱 개선 할 수 있습니다.