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유전성 다발성 외 골증이란 무엇입니까?
골반 골종이라고도하는 유전성 다발성 외 골증은 종종 한 부모가 아이에게 전해지는 유전 적 질환이지만 유전 적 돌연변이로 인해 발생할 수도 있습니다. 즉, 변화에 의해 스스로 발생할 수 있습니다. 유전성 다발성 외 골증에 대한 유전자는 뼈 성장과 발달에 영향을 미치는 단백질을 생성하여 외골격이라고하는 뼈 성장을 유발합니다.
exostoses는 두 가지 방법으로 분류됩니다 : 고정 또는 유상. 고착성 exostoses는 영구적으로 부착되거나 고정되고 넓고, pedunculated exostoses는 좁은 줄기로 연결됩니다.
유전성 다발성 외 골증은 일반적으로 첫 번째 외골격이 발생하는 3 ~ 4 세경에 진단됩니다. 외 골종은 아이가 성장함에 따라 더욱 두드러 지지만 아이가 성숙 해지면 발달을 멈 춥니 다.
유전성 다발성 외 골증의 증상은 무엇입니까?
성장은 힘줄 또는 쉽게 부딪히는 부위 아래에서 발생할 때 통증을 유발할 수 있습니다.
유전성 다발성 외 골증으로 인해 발생할 수있는 다른 문제는 다음과 같습니다.
- 힘줄, 신경 및 혈관에 대한 압력
- 성장으로 인한 팔과 다리의 각 변형
- 한 사지가 다른 사지보다 성장에 더 관여하면 사지 차이가 길어집니다.
- 성장은 또한 소수의 환자 (약 5 %)에서 악성 (암성)이 될 수도 있습니다.
유전성 다발성 Exostosis 진단
성장 부위와 관련된 뼈의 수를 결정하는 데 도움이되는 신체 검사를 먼저 실시합니다. 그런 다음 불편한 부위에 대해 X- 레이를 촬영합니다. CT 스캔을 사용하여 뼈 성장을 추가로 평가할 수 있으며 MRI 스캔을 통해 척추 내 성장을 배제 할 수 있습니다.
유전성 다발성 Exostosis 치료
유전성 다발성 외 골막의 치료는 통증이나 불편 함을 유발하거나 아동의 움직임을 방해하는 모든 성장을 외과 적으로 제거하는 것입니다.
성장판에 영향을 미치는 외과 적 시술 인 Hemiepiphysiodesis는 향후 성장 중에 뼈의 오정렬을 교정하기 위해하지와 손목에서 시행 될 수 있습니다.