콘텐츠
Hypopituitarism은 뇌하수체에서 생성되는 9 가지 호르몬 중 하나 이상의 생성을 감소시키는 드문 질환입니다. 뇌하수체 저하증의 징후와 증상은 영향을받는 호르몬에 따라 다를 수 있으며 만성 피로와 성장 장애에서 성기능 장애 및 모유 생산 불능에 이르기까지 모든 것이 포함될 수 있습니다.뇌하수체 기능 저하증의 원인은 태어날 때 태어 났거나 뇌하수체를 직접 손상시킨 것 (예 : 뇌 외상, 감염 또는 종양) 일 수 있습니다. 일반적으로 혈액 검사와 영상 검사를 통해 진단을 내릴 수 있습니다. Hypopituitarism은 종종 호르몬 대체 요법으로 치료할 수 있습니다.
Hypopituitarism의 유형
때때로 "마스터 샘"이라고도하는 뇌하수체는 뇌 바닥 근처에 위치한 완두콩 크기의 기관입니다. 그 역할은 신체 기능을 조절하는 호르몬을 합성 및 / 또는 분비하는 것입니다. 뇌하수체 자체는 전엽과 후엽의 두 가지 엽으로 나뉘며 각각 다른 기능을 가지고 있습니다. Hypopituitarism은 영향을받는 엽에 의해 광범위하게 분류 될 수 있습니다.
전엽 뇌하수체 저하증 뇌하수체 전엽에서 생성되고 분비되는 호르몬의 감소가 특징입니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.
- 부 신피질 영양 호르몬 (ACTH), 그의 역할은 부신에서 스트레스 호르몬 코티솔의 생성을 자극하는 것입니다
- 난포 자극 호르몬 (FSH), 월경주기 동안 난소의 성장을 촉진
- 성장 호르몬 (GH), 뼈를 포함한 신체의 모든 조직의 성장을 자극합니다.
- 황체 형성 호르몬 (LH), 여성의 배란을 유발하고 남성의 테스토스테론 생성을 자극합니다.
- 멜라닌 세포 자극 호르몬 (MSH), 피부 세포에서 발견되는 보호 색소 멜라닌 생성을 자극합니다.
- 프롤락틴 (PRL), 여성이 임신 중이거나 모유 수유 중일 때 몸이 모유를 만들도록 지시합니다.
- 갑상선 자극 호르몬 (TSH), 갑상선 호르몬 생산을 조절
후엽 뇌하수체 저하증 시상 하부에서 생성되지만 뇌하수체 후부에서 분비되는 호르몬의 감소가 특징입니다.
- 항 이뇨 호르몬 (ADH), 신장이 보존하거나 방출하는 수분의 양을 조절합니다.
- 옥시토신, 임신 중 진통을 유도하고 출산 후 모유 생산을 촉진합니다.
범 저하 수 체증 뇌하수체 전후방의 기능이 모두 손상되었을 때 설명됩니다.
Hypopituitarism 증상
뇌하수체 저하증의 증상은 영향을받은 샘의 부분, 호르몬 장애 정도 및 영향을받은 개인의 나이에 따라 다를 수 있습니다. 어떤 경우에는 효과가 미묘하거나 쉽게 다른 조건에 기인 할 수 있습니다. 다른 경우에는 증상이 심각하고 쇠약해질 수 있습니다.
| 호르몬 결핍으로 인한 증상 | |
|---|---|
| 부족 | 조짐 |
| 부 신피질 영양 호르몬 (ACTH) | 어린이: 피로, 체중 감소, 사춘기 지연, 성장 실패 (아기), 저혈당 성인: 식욕 부진, 체중 감소, 메스꺼움, 구토, 근쇠약, 저혈압, 장기 감염, 비정상적인 피부색 화 |
| 난포 자극 호르몬 (FSH) | 여자들: 결석 또는 불규칙한 기간, 느리거나 감소 된 유방 성장, 안면 홍조, 낮은 성욕, 체모 손실 남자들: 피로, 근육 손실, 비정상적인 유방 성장, 발기 부전, 성욕 저하, 골다공증, 얼굴 또는 체모 부족 |
| 성장 호르몬 (GH) | 어린이: 단신, 사춘기 지연, 작은 이빨, 기력 부족, 왜소증 성인: 불안, 우울증, 남성형 탈모, 저 성욕, 근육 손실, 고 콜레스테롤, 인슐린 저항성, 당뇨병, 복부 비만, 심장 질환 |
| 황체 형성 호르몬 (LH) | 여자들: 불규칙한 생리, 유방 성장의 작거나 감소, 안면 홍조, 성욕 감소, 모유 생산 감소, 배란 부재로 인한 불임 남자들: 낮은 정자 수, 작은 고환, 근육량 감소, 낮은 성욕, 발기 부전, 얼굴 또는 체모 부족 |
| 멜라닌 세포 자극 호르몬 (MSH) | 과도한 갈증, 잦은 배뇨, 배고픔 증가, 체중 증가, 수면 장애, 통증, 피부 색소 침착 부족, 백색증 |
| 프롤락틴 (PRL) | 여자들: 피로, 체모 손실, 모유 생성 불량 남자들: 일반적으로 없음 |
| 갑상선 자극 호르몬 (TSH) | 피로, 쇠약, 체중 증가, 변비, 탈모, 건성 피부, 근육 경련, 과민성, 우울증, 기억 상실, 성욕 저하, 비정상적인 기간, 감기에 대한 민감성 |
| 항 이뇨 호르몬 (ADH) | 과도한 배뇨, 잦은 야간 배뇨, 과도한 갈증 |
| 옥시토신 | 불안, 우울증, 통증, 모유 생산 불능 |
원인
뇌하수체 저하증의 원인은 선천성 (출생 전 또는 출생시 발생) 또는 후천성 (출생 후 발생)으로 크게 분류 할 수 있습니다.
타고난
선천성 뇌하수체 저하증은 배아 단계에서 뇌하수체의 정상적인 발달에 영향을 미치는 유전 적 돌연변이의 결과 일 수 있습니다. 복합 뇌하수체 호르몬 결핍 (CPHD) 1 ~ 5로 알려진 5 가지 돌연변이를 포함하여 뇌하수체 결핍을 유발하는 것으로 알려진 돌연변이는 25 개 이상입니다.
대부분은 부모에서 자식에게 상 염색체 열성 패턴으로 전달되는 돌연변이로, 이는 질병이 나타나기 위해 두 부모 모두 CPHD 돌연변이에 기여해야 함을 의미합니다.
뇌하수체 저하증과 관련된 희귀 유전 증후군은 다음과 같습니다.
- Bardet-Biedl 증후군, 여러 신체 부위 및 기관에 영향을 미침
- 칼만 증후군, 성 호르몬 생산에 영향을 미침
- Prader-Willi 증후군, 저신장, 비만 및 지적 장애로 이어질 수 있습니다.
선천성 뇌하수체 저하증은 조산, 중증 산모 빈혈, 임신 유발 성 고혈압, 태반 조기 박리, 분만 중 심한 출혈 (쉬한 증후군) 등 임신 합병증으로 인해 출생시 발생할 수도 있습니다.
획득
후천적 원인은 뇌하수체가 외상, 감염, 질병 또는 특정 의학적 치료에 의해 직간접 적으로 손상되는 원인입니다. 일반적인 예는 다음과 같습니다.
- 외상성 뇌 손상 (두개 하 출혈 포함)
- 뇌하수체 선종 (뇌하수체 종양)
- 뇌종양 (두개 인두종, 수막종 및 신경 교종 포함)
- 신경 외과 합병증
- 뇌하수체 염 (뇌하수체의 염증)
- 암 전이 (암이 신체의 다른 부분에서 퍼지는 경우)
- 방사선 요법
- Sarcoidosis (과립 덩어리의 형성을 유발하는 염증성 질환)
- 뇌염 (뇌의 염증)
- 수막염 (뇌와 척수를 둘러싼 조직의 염증)
- 혈색소 침착증 (철 과부하)
어떤 경우에는 뇌하수체 저하증의 원인을 알 수 없습니다. 의사는 이것을 특발성 뇌하수체 저하증이라고합니다.
Hypopituitarism은 상대적으로 드문 상태로 1,000 명 중 약 4 명에게 영향을 미칩니다. 그러나 외상성 뇌 손상을 입은 사람들의 30 ~ 70 %는 뇌하수체 손상의 징후를 보일 것입니다.
진단
뇌하수체 저하증의 진단은 주로 혈액 검사를 기반으로하지만 뇌하수체 손상이나 기형의 증거를 찾기위한 영상 검사가 포함될 수도 있습니다.
그중 가장 중요한 것은 혈액 샘플에서 뇌하수체 호르몬의 양을 측정하는 혈액 검사입니다. 이것은 들리는 것처럼 항상 간단하지는 않습니다. 결함은 다음 두 가지 방법 중 하나로 진단 할 수 있습니다.
- 기초 테스트 단일 테스트 값을 기반으로 호르몬 결핍을 감지 할 수 있습니다. LH, FSH, prolactin 및 TSH는 모두 이러한 방식으로 측정됩니다. 혈액은 일반적으로 호르몬 생산이 가장 낮은 아침에 채취됩니다.
- 동적 테스트 조사중인 호르몬을 자극하기 위해 약물을 투여 한 후 호르몬 수치를 측정하는 것입니다. ADH, GH 및 ACHT는 이러한 방식으로 측정됩니다.
옥시토신 결핍을 정확하게 감지 할 수있는 혈액 검사는 없습니다. 임신 중에 옥시토신 결핍이 의심되는 경우 수축 스트레스 검사를 실시하여 옥시토신의 정맥 투여 량이 수축을 유도 할 수 있는지 확인할 수 있습니다.
영상 검사는 또한 뇌하수체 종양 또는 기타 뇌하수체 문제를 감지하는 데 사용될 수 있습니다. 가장 일반적으로 사용되는 두 가지는 다음과 같습니다.
- 컴퓨터 단층 촬영 (CT), 일련의 X- 레이가 컴퓨터에서 합성되어 뇌하수체의 3 차원 "슬라이스"를 생성합니다.
- 자기 공명 영상 (MRI), 강력한 자기 및 전파를 사용하여 연조직의 매우 상세한 이미지를 생성합니다.
유전 적 원인이 의심되는 경우 특수 유전자 검사를 수행 할 수 있습니다. 이들은 일반적으로 Prader-Willi 증후군과 같은 희귀 질환이 의심되거나 뇌하수체 저하증의 가족력이있을 때 처방됩니다.
차동 진단
뇌하수체 저하증의 원인을 찾아 내기가 어려운 경우가 있으므로 의사는 감별 진단에서 다른 원인을 조사 할 것입니다. 여기에는 다음과 같은 호르몬 결핍과 관련된 다른 질병이 포함됩니다.
- 애디슨 병 (부신 장애)
- 원발성 갑상선 기능 저하증 (문제가 갑상선과 관련된 경우)
- 일차 성선 기능 저하증 (문제가 고환에서 발생하는 경우)
- 원발성 난소 기능 부전 (문제가 난소에서 발생하는 경우)
- 다선자가 면역 증후군 (면역 체계가 건강 선 조직을 공격하는 경우)
치료
대부분의 경우 뇌하수체 저하증이있는 사람들은 평생 호르몬 대체 요법 (HRT)으로 치료할 수 있습니다. 결핍에 따라 많은 합성 또는 천연 호르몬이 알약, 패치 또는 주사 형태로 처방 될 수 있습니다.
HRT에 사용되는 일부 약물은 고갈 된 호르몬을 직접 대체합니다. 다른 사람들은 뇌하수체 호르몬에 의해 직접 자극을받는 소위 이펙터 샘을 치료했습니다. (예 : TSH에 의해 조절되는 갑상선 또는 FSH 및 LH의 영향을받는 난소가 포함됩니다.)
뇌하수체 저하증을 위해 HRT에서 일반적으로 사용되는 약물 중 :
- 하이드로 코르티손 ACTH 결핍을 치료하는 데 사용되는 합성 형태의 코티솔입니다.
- 에스트라 디올 LH 또는 FSH 결핍으로 인한 여성 성선 기능 저하증을 치료하는 합성 형태의 에스트로겐으로 정제 또는 패치로 전달됩니다. 프로게스테론의 합성 형태 인 프로게스틴은 때때로 에스트라 디올의 원치 않는 효과를 방지하기 위해 사용됩니다.
- 테스토스테론 LH 또는 GH 결핍으로 인한 성선 기능 저하증이있는 남성에게 사용되는 남성 호르몬으로, 일반적으로 주사와 패치를 통해 전달됩니다.
- 인간 성장 호르몬 (HGH) GH의 합성 형태로 주사로 전달되며 진단 된 GH 결핍 또는 성선 기능 저하증을 치료하는 데 사용됩니다.
- 데스 모 프레 신, 정제 또는 코 스프레이로 사용할 수있는 인공 형태의 ADH는 ADH 결핍으로 인해 과도한 배뇨가있는 사람들에게 사용됩니다.
- 인간 융모 성 성선 자극 호르몬 (HCG) LH 결핍으로 인해 생식 능력이 저하 된 여성의 배란을 자극하기 위해 종종 주사 (종종 FSH와 병행)로 처방되는 호르몬입니다.
- 레보 티록신 TSH 결핍으로 인한 갑상선 기능 저하증 (갑상선 기능 저하)을 치료하는 데 사용되는 합성 갑상선 약물입니다.
호르몬 수치를 추적하고 필요에 따라 치료를 조정하기 위해주기적인 혈액 검사가 필요할 수 있습니다. 뇌하수체 상태를 모니터링하기 위해 가끔 CT 또는 MRI 스캔이 필요할 수도 있습니다.
수술은 해를 끼치 지 않고 합리적으로 제거 할 수있는 종양이나 성장이없는 한 뇌하수체 저하증을 치료하는 데 드물게 사용됩니다. 대신 고 선량 방사선을 사용하여 종양을 축소하거나 제어 할 수 있습니다. 암이 관련된 경우 화학 요법을 처방 할 수 있습니다.
Verywell의 한마디
Hypopituitarism은 증상이 종종 너무 비특이적이기 때문에 처음에는 인식하기 어려울 수있는 흔하지 않은 장애입니다. 호르몬 결핍이 확인 되더라도 근본 원인을 확인하는 데 시간이 걸릴 수 있습니다. 그러한 경우, 호르몬 장애의 진단, 치료 및 관리를 전문으로하는 내분비 학자에게 의뢰 될 수 있습니다.
가까운 곳을 찾으려면 의료 제공자에게 의뢰를 요청하거나 미국 임상 내분비 학자 협회에서 제공하는 온라인 로케이터를 사용할 수 있습니다.