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면역 글로불린 A (IgA) 결핍은 가장 흔한 원발성 면역 결핍입니다. 혈류 내 IgA 수치가 매우 낮거나없는 것이 특징이며, 이로 인해 귀, 부비동, 폐 및 위장관과 같은 점막과 관련된 감염의 양이 증가 할 수 있습니다. IgA 결핍이있는 사람들은자가 면역 질환, 위장병, 알레르기 질환 및 악화되는 형태의 면역 결핍을 포함한 다른 질병의 위험이 증가합니다.IgA는 무엇입니까?
IgA는 신체에서 생성되는 가장 풍부한 항체이며 혈류뿐만 아니라 점막 표면에 분비 된 형태로도 존재합니다. IgA의 가장 중요한 역할은 점막에 존재하는 수많은 박테리아의 감염으로부터 보호하는 것입니다. IgA는 다양한 면역 메커니즘에 의해 파괴되는 박테리아 표면을 코팅하는 역할을합니다.
IgA 결핍이란 무엇입니까?
IgA 결핍은 다른 항체 수준 (IgG 및 IgM)이 정상인 설정에서 혈액에서 측정 된 IgA의 완전한 부재 또는 극히 낮은 값으로 정의됩니다. 약간 낮은 IgA 값은 IgA 결핍과 일치하지 않습니다.
IgA 결핍은 면역 결핍의 한 형태로 분류됩니다. IgA 결핍은 신체의 특정 백혈구 (B 세포 및 / 또는 T 세포)의 발달 이상으로 인해 발생하며, 이는 종종 가족에서 발생하는 유전 적 이상으로 인해 발생합니다.
IgA 결핍의 증상은 무엇입니까?
전부는 아니지만 일부 IgA 결핍 환자는 부비동 (부비동염), 중이 (중이염), 폐 (폐렴) 및 위장관 (Giardiasis)과 같은 점막과 관련된 감염의 위험이 높습니다. IgA 결핍이있는 대부분의 사람들이 감염이 전혀 증가하지 않는 이유와 일부 사람들이이 항체 결핍으로 인해 많은 합병증을 일으키는 이유는 이해되지 않습니다.
IgA 결핍은 또한 유당 불내성, 체강 질환 및 궤양 성 대장염을 포함한 다른 위장 질환과 관련이 있습니다. 복강 질환은 위장관의 특정 단백질에 대한 IgA 항체의 존재로 가장 일반적으로 진단됩니다. 물론 복강 질환과 IgA 결핍이있는 사람에게는 발견되지 않습니다. 대신, 이러한 동일한 단백질에 대한 IgG 항체는 체강 질병 환자에게 존재할 것으로 예상됩니다. 따라서 체강 질환이 의심되는 사람은 체강 질환에 대한 혈액 검사시 IgA 결핍 여부를 확인하여 정상적인 체강 질환 검사가 IgA 결핍으로 인한 위음성 결과가 아닌지 확인해야합니다.
IgA 결핍이있는 일부 사람들은 실제로 IgA 항체에 대해 알레르기 항체 (IgE)를 생성하므로 수혈을받은 결과 아나필락시스 위험이 증가합니다. 따라서 IgA 결핍 환자는 응급 수혈이 필요한 경우 아나필락시스의 가능성을 최소화하기 위해 IgA 항체가없는 혈액 제품을 사용할 수 있도록 의료 경보 팔찌를 착용해야합니다.
IgA 결핍 환자는 특정 혈액 질환 (예 : ITP, TTP 및 용혈성 빈혈), 류마티스 성 관절염, 전신성 홍 반성 루푸스, 하시모토 갑상선염 등 다양한자가 면역 질환의 위험이 증가합니다. 이러한 질병은 IgA 결핍 환자의 약 20-30 %에서 발생합니다.
특정 암, 특히 위장 암 및 림프종도 IgA 결핍이있는 사람들에게서 더 높은 비율로 발생합니다. 마지막으로, IgA 결핍이있는 일부 사람들은 공통 가변 면역 결핍 (CVID)과 같은 형태의 면역 결핍이 악화 될 수 있습니다.
IgA 결핍에 대한 치료법은 무엇입니까?
IgA 결핍의 주요 치료법은 감염 또는 발생할 수있는 관련 질병의 치료입니다. IgA 결핍 및 재발 감염이있는 사람은 IgA 결핍이없는 사람보다 더 일찍 항생제로 더 적극적으로 치료해야합니다. IgA 결핍이있는 사람에게는 계절성 인플루엔자 백신 및 폐렴 구균 백신의 살해 된 버전 (생 바이러스 백신은 피해야 함)과 같은 일반적인 감염에 대한 예방 접종을해야합니다. IgA 결핍이있는 사람들은자가 면역 질환, 위장 질환, 알레르기 질환, 암 및 악화되는 면역 결핍의 발생에 대한 모니터링도 정기적으로 수행해야합니다.
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