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LM이란 무엇입니까?
림프 기형 (LM)은 신체 어느 곳에서나 발생할 수있는 비교적 드문 혈관 기형입니다. 가장 일반적으로 머리와 목에 발생합니다.
림프계는 감염으로부터 신체를 보호하는 면역계의 일부입니다. 우리가 아플 때 우리의 면역 체계는 우리 몸의 세균과 싸우고 우리를 다시 건강하게 만듭니다.혈액이 동맥과 정맥으로 운반되는 것처럼 림프는 우리 몸에서 림프관을 통해 이동합니다. 림프의 백혈구는 감염과 질병과 싸우는 데 도움이됩니다. 림프관은 림프절이라고하는 작은 콩 모양의 땀샘에서 혈류로 림프를 운반하는 신체의 관입니다. 림프절은 몸 전체에서 발견되며 림프를 여과하여 바이러스와 박테리아를 제거하는 데 도움이됩니다. LM은 림프관이 비정상적으로 형성 될 때 발생합니다.
LM은 투명하거나 청자색 액체로 채워진 작은 돌기가있는 피부 표면에 있거나 피부 아래 깊은 곳에서 부종으로 나타날 수 있습니다. 때때로 분비물이 나고, 감염되고, 피가 나고 부어 오를 수 있습니다. 일부 LM은 신체 내부 깊숙이 있으며 다른 이유로 또는 정맥 부종과 같은 증상으로 인해 X- 레이 또는 영상 촬영을 할 때 발견됩니다.
LM은 림프를 포함하는 큰 주머니 인 거대 낭이나 림프의 아주 작은 주머니 인 미세 낭으로 구성 될 수 있습니다. 많은 LM에는 거대 낭과 소낭이 모두 있습니다.
감염은 LM의 가장 흔한 합병증입니다. LM 내부 출혈도 발생할 수 있습니다. 감염과 출혈 모두 LM이 부풀어 오르고 비대해질 수 있습니다. LM이 팔이나 다리에 있으면이 부종으로 인해 사지가 사용하기 어려울 수 있습니다.
LM은 출생 전 아기의 발달 중에 형성되지만 모든 LM이 출생시 진단되는 것은 아닙니다. 많은 사람들에게 LM은 사고 나 외상 후 또는 어린이가 성인으로 성장할 때 (사춘기 동안) 또는 임신 중에 영상 연구에서 처음 발견됩니다.
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© Eleanor Bailey
LM은 어떻게 진단됩니까?
대부분의 LM은 이전에 기형을보고 치료 한 의사가 진단 할 수 있습니다. 신체 검사를 통해 환자를 진단하고 환자의 성장과 발달에 대해 질문 할 수 있습니다.
대부분의 LM은 부모에서 자식으로 전달되지 않습니다. 임신 중에 산모가하는 일은 이러한 기형을 유발하거나 예방할 수 없습니다.
의사가 LM이있을 수 있다고 우려하는 경우 신체 내부의 스캔 또는 사진 인 MRI를 주문하는 것이 일반적입니다. 이것은 LM의 크기와 위치를 표시하는 데 도움이됩니다. 또한 MRI는 의사가 LM 근처에 다른 중요한 해부학이 무엇인지 확인하는 데 도움이됩니다. 가까운 해부학은 치료의 영향을받을 수 있습니다.
초음파는 LM을 진단하고 모니터링하는 또 다른 유용한 검사입니다. 아이가 깨어있는 동안 할 수 있기 때문에 어린 아이들에게 좋은 방법입니다. 그러나 초음파는 MRI만큼 상세하지 않으며 주변 해부학에 대한 많은 정보를 제공하지 않습니다. 때때로 LM이 뼈에 영향을 미치는지 확인하기 위해 CT 스캔이 사용됩니다. CT 스캔은 자석 대신 X- 레이를 사용한다는 점을 제외하면 MRI와 같습니다.
LM은 어떻게 취급됩니까?
대부분의 LM은 환자가 성장함에 따라 성장합니다. LM은 외상 후, 사춘기 또는 임신 중에도 자랄 수 있습니다. 일부 LM은 치료할 수 있지만 대부분은 치료로 치료할 수 없습니다. 이 환자들은 평생 동안 다른 시간에 치료를 받아야합니다.
치료는 일반적으로 크기와 증상을 줄이기 위해 LM을 관리하도록 설계되었습니다. 치료는 피부에 남는 자국으로 인한 문제를 줄일 수 있습니다. 혈관 모반 치료를 전문으로하는 의사 팀이 LM 치료를 위해 협력합니다.
중재 방사선 전문의는 신체의 사진과 스캔을 읽고이 이미지를 사용하여 피부를 자르지 않고 LM을 치료할 수있는 의사입니다. 이 의사는 LM 진단과 치료 모두에서 중심적인 역할을합니다. 팀의 다른 의사로는 외과의, 혈액 학자, 피부과 의사 및 유전학자가 포함될 수 있습니다.
LM은 양성이므로 암이 아닙니다. LM이 통증이나 기능 상실과 같은 문제를 일으키지 않는다면 조심스럽게 기다리는 것이 가장 좋습니다. 그러나 LM은 시간이 지남에 따라 천천히 확장 될 수 있습니다. LM이 문제를 일으키기 시작하면 의사는 치료를 시작합니다. LM이 민감하거나 위험한 영역에 있거나 자주 감염되는 경우 의사는 즉시 치료해야 할 수 있습니다.
귀하 또는 귀하의 자녀가 LM을 가질 수 있다고 우려되는 경우 조기에 전문의를 만나야합니다. 치료는 각 환자에 대해 개별화됩니다. 귀하의 의사는 귀하가 적시에 올바른 치료를 받고 있는지 확인하기 위해 귀하와 협력 할 것입니다.
LM 치료를위한 약물
많은 의사들이 LM에 대한 새로운 치료법을 연구하고 있습니다. 시 롤리 무스 (라파 마이신)라는 약이 일부 환자에게 효과가 있습니다. 대부분의 혈관 이상에 대해서는 치료 방법의 조합이 가장 좋습니다. 담당 의사가 어디서부터 시작할지 결정하는 데 도움을 줄 것입니다. Sirolimus는 입으로 알약이나 액체로 섭취합니다.
Sirolimus는 특수 약국에서 연고 또는 크림으로 합성하여 감염된 피부에 적용 할 수 있습니다. LM을 더 잘 치료하기 위해 다른 의약품이 테스트되고 있습니다. 담당 의사는 LM의 위치와 크기 및 그로 인한 증상을 고려하여 이러한 약이 귀하에게 안전하고 도움이 될 것인지 결정하는 데 도움을 줄 것입니다.
LM을위한 경화 요법
경화 요법은 LM에 매우 유용한 치료법입니다. 중재 방사선 전문의라는 의사가 일반적으로이 치료를 수행합니다. 경화 요법 중에는 피부를 통해 LM 내의 림프관과 낭종에 바늘을 삽입하여 특수 약물을 주입합니다. LM에 주입 된 약은 림프관을 손상시키고 파괴합니다. 이로 인해 비정상적인 림프관 내부에 흉터가 형성되고 해당 부위를 통해 더 적은 림프가 흐릅니다.
경화 요법은 가장 많은 이점을 얻기 위해 여러 가지 치료를 할 수 있습니다. 치료는 일반적으로 최소 6 주 간격으로 이루어집니다. 경화 요법 치료 중에 의사는 초음파를 사용하여 LM을 목표로하고 X- 선 영상을 사용하여 치료를 안내하고 모니터링합니다. 이 과정에서 피부는 절단되지 않습니다. 약을 기형에 직접 전달하기 위해 바늘 만 사용됩니다.
경화 요법에는 다양한 약이 사용될 수 있습니다. 주입되는 액체를 경화제라고합니다. 여러 종류의 경화제를 사용할 수 있지만 독시사이클린 (항생제)은 LM을 치료할 때 일반적으로 경화제로 사용됩니다. 의사는 LM에 가장 적합한 경화제에 대해 조언 할 것입니다.
의사는 시술 후 일반적으로 일어나는 일과 잠재적 인 문제에 대비할 것입니다. 편안함을 위해 대부분의 환자는 경화 요법 동안 전신 마취하에 잠을 자게됩니다. 일부 환자는 시술 당일 집으로 돌아갑니다. 일부는 회복하기 위해 병원에서 하룻밤을 보냅니다.
치료 후에는 치료 부위에 붓기, 피부 자극, 멍 및 통증이있을 수 있습니다. 경화 요법의 가장 흔한 합병증은 궤양입니다. 이것은 궤양이라고하는 궤양이나 상처가 LM 위의 피부에 발생한다는 것을 의미합니다. 궤양은 사례의 5 % 미만에서 발생합니다. 의사는 궤양이 치유 될 때까지 관리하는 데 도움을 줄 것입니다.
경화 요법으로 LM이 작아 지지만 LM은 시간이 지남에 따라 다시 커질 수 있습니다. 대부분의 LM은 치료할 수 없습니다. 대신 평생 관리됩니다. 많은 환자들이 평생 동안 여러 차례의 치료를받습니다. 목표는 증상을 가능한 한 많이 없애는 것입니다.
LM에 대한 추가 치료
고주파 절제는 때때로 구강 내 LM에 사용되는 치료법입니다. 일반적으로 중재 방사선 전문의 또는 이비인후과 전문의 (귀, 코 및 인후의 장애를 전문으로하는 의사)라는 특수 외과의가 수행합니다.
냉동 절제 (냉동 요법)와 같은 다른 요법은 현재 림프 기형 치료에 유용한 지 알아보기 위해 연구되고 있습니다.
일부 환자는 경화 요법 후 수술을받을 수 있습니다. 수술은 LM이 남긴 덩어리, 여분의 피부 또는 눈에 띄는 자국을 제거 할 수 있습니다. LM이 경화 요법에 적합하지 않은 경우 (보통 낭종이 너무 작은 경우 (소 낭종)) 수술이 첫 번째 치료가 될 수 있습니다.
그러나 LM은 종종 수술 후 돌아옵니다. 수술로 LM을 완전히 제거하는 것은 매우 어렵습니다. 수술은 이러한 복잡한 기형을 치료 한 경험이있는 외과의가 수행해야합니다.